BỆNH LÝ PHỔI KẼ VÀ HIẾM GẶP – Phân Tích Ca Bệnh & Thực Tiễn Lâm Sàng (2025). CHƯƠNG 18

BỆNH LÝ PHỔI KẼ VÀ HIẾM GẶP – PHÂN TÍCH CA BỆNH VÀ THỰC TIỄN LÂM SÀNG (2025)
Rare and Interstitial Lung Diseases – Clinical Cases and Real-World Discussions – © 2025 Elsevier Inc
Biên tập: Claudio Sorino, MD, PhD; Sergio Agati, MD; Sonye Karen Danoff, MD, PhD; Francesco Bonella, MD, PhD; Nicola Scichilone, MD, PhD; Michele Mondoni, MD
Biên dịch: TS.BS. LÊ NHẬT HUY, THS.BS. LÊ ĐÌNH SÁNG
Xuất bản trực tuyến duy nhất trên các website của Thư viện Y học Medipharm: yhoclamsang.net – sachyhoc.com

PHẦN V. CÁC BỆNH LÝ PHỔI KẼ HIẾM VÀ CỰC HIẾM GẶP

CHƯƠNG 18. BỆNH LÝ LIÊN QUAN IGG4 – MỘT NGUYÊN NHÂN GÂY HO RA MÁU KHÔNG NGỜ TỚI

IgG4-related disease as an unexpected cause of hemoptysis
Lutz-Bernhard Jehn; Francesco Bonella
Rare and Interstitial Lung Diseases, CHAPTER 18, 207-218

BỆNH SỬ

Một nam bệnh nhân 30 tuổi, chưa từng hút thuốc, đến khám tại khoa cấp cứu do xuất hiện tình trạng ho ra máu (Hemoptysis) ngắt quãng mới khởi phát trong vòng 4 tuần. Tần suất các đợt ho ra máu tăng dần với lượng máu tươi khạc ra lên tới khoảng 100 mL mỗi ngày. Bệnh nhân cho biết đã bị ho khan từ 10 tháng trước nhưng không kèm theo bất kỳ triệu chứng toàn thân hay tại phổi nào khác. Phim chụp X-quang ngực (Chest Radiograph) hai bình diện ghi nhận đám mờ vùng rốn phổi – trung thất tiếp giáp với thùy trên phổi trái. Phim chụp cắt lớp vi tính (CLVT) lồng ngực có tiêm thuốc cản quang (Hình 18.1) hiển thị một khối quanh phế quản mạch máu (Peribronchovascular Mass) gây chèn ép phế quản gốc trái và động mạch phổi trái. Không ghi nhận bằng chứng thuyên tắc phổi (Pulmonary Embolism), bệnh lý hạch bạch huyết, giãn phế quản, viêm phổi hay tràn dịch màng phổi. Để đánh giá chuyên sâu, bệnh nhân được chuyển đến Trung tâm Bệnh Phổi Hiếm gặp và Phổi kẽ, một cơ sở chuyên khoa phổi tuyến cuối thuộc Bệnh viện Đại học Ruhrlandklinik Essen, Đức.

Hình 18.1 (A) Hình ảnh CLVT lồng ngực lát cắt ngang (cửa sổ trung thất) sau khi tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch cho thấy một khối u nằm ở trung tâm bao quanh phế quản gốc trái. (B) Giảm ngấm thuốc cản quang ở đoạn gần động mạch phổi trái do bị khối u chèn ép.

TIỀN SỬ Y KHOA

Tiền sử y khoa của bệnh nhân không có gì đặc biệt ngoại trừ bệnh trào ngược dạ dày thực quản (Gastroesophageal Reflux Disease), hiện được kiểm soát tốt bằng omeprazole. Bệnh nhân không sử dụng loại thuốc nào khác, không có tiền sử dị ứng thuốc, không uống rượu hay dùng chất kích thích. Bệnh nhân sống cùng vợ tại một khu đô thị miền Tây nước Đức và làm công việc trợ lý văn phòng. Không ghi nhận yếu tố phơi nhiễm nghề nghiệp hay đường hít. Gia đình không có ai mắc các bệnh lý ác tính, rối loạn tự miễn hay bệnh phổi.

KHÁM THỰC THỂ VÀ CÁC DẤU HIỆU LÂM SÀNG BAN ĐẦU

Tại thời điểm nhập viện, sinh hiệu của bệnh nhân ổn định: nhiệt độ 36,8°C, nhịp tim 75 lần/phút, huyết áp 124/82 mmHg, nhịp thở 16 lần/phút và độ bão hòa oxy đạt 97% khi thở khí phòng lúc nghỉ ngơi. Nghe phổi không phát hiện tiếng bất thường. Không có dấu hiệu tím tái ngoại vi, phù nề, mảng bầm tím hay các biểu hiện xuất huyết khác.

Kết quả xét nghiệm cận lâm sàng cho thấy công thức máu (bạch cầu, bạch cầu ái toan, tiểu cầu) trong giới hạn bình thường. Nồng độ protein toàn phần huyết thanh và điện di protein không có bất thường.

Các chỉ số globulin miễn dịch E (IgE) máu, điện giải đồ, lipase, amylase, lactate dehydrogenase và protein phản ứng C (C-reactive Protein) đều bình thường. Chức năng gan, thận và đông máu không bị rối loạn.

Kết quả đo chức năng hô hấp (Spirometry) hoàn toàn bình thường, khả năng khuếch tán khí carbon monoxide của phổi (DLCO) đạt 90% giá trị dự đoán (đã hiệu chỉnh theo hemoglobin).

Phim chụp CLVT sọ não không phát hiện di căn não, bất thường xoang cạnh mũi hay các dấu hiệu bệnh lý khác.

Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET)/CLVT toàn thân (Hình 18.2) cho thấy khối u quanh phế quản mạch máu tăng hấp thu 18F-fluorodeoxyglucose (18F-FDG) với giá trị hấp thu chuẩn hóa tối đa (SUV) là 12,3; ngoài ra không phát hiện tổn thương tăng hấp thu 18F-FDG nào khác trên cơ thể.

Hình 18.2 Hình ảnh 18F-FDG PET/CLVT cho thấy một khối nằm ở trung tâm bao quanh phế quản gốc trái với sự tăng hấp thu chất đánh dấu (giá trị hấp thu chuẩn hóa [SUV] tối đa là 12,3), biểu hiện dưới dạng khối màu trắng vàng.

Xạ hình tưới máu phổi (Lung Perfusion Scintigraphy) sử dụng albumin gắn technetium-99m (99mTc) cho thấy tình trạng khuyết xạ tưới máu rõ rệt ở phổi trái: phân bố hoạt độ phóng xạ tại phổi phải chiếm 92% so với chỉ 8% ở phổi trái, hậu quả do khối u chèn ép đoạn gần động mạch phổi trái (Hình 18.3).