Cẩm nang Chăm sóc tích cực của OH, ấn bản thứ 9, 2026. CHƯƠNG 67. CÁC RỐI LOẠN THẦN KINH CƠ

Cẩm nang Chăm sóc tích cực của OH, ấn bản thứ 9, 2026. Chủ biên: Jonathan M. Handy, Bala Venkatesh. (C) 2026 NXB ELSEVIER.
Dịch và chú giải: THS.BS LÊ ĐÌNH SÁNG. Cuốn sách này được dịch và xuất bản trực tuyến vì mục đích học thuật, phi lợi nhuận, duy nhất trên các nền tảng yhoclamsang.net & sachyhoc.com của THƯ VIỆN MEDIPHARM. Bản quyền thuộc về Nhà xuất bản ELSEVIER và các tác giả.

CHƯƠNG 67. CÁC RỐI LOẠN THẦN KINH CƠ

Neuromuscular disorders 
Manoj Krishan Saxena; Walid Matar
Oh’s Intensive Care Manual, 67, 801-812

HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRÉ

Hội chứng Guillain-Barré (Guillain-Barré syndrome – GBS) là một bệnh lý đa dây thần kinh qua trung gian miễn dịch, diễn biến đơn pha và tiến triển nhanh. Y văn phân loại các bệnh lý đa dây thần kinh qua trung gian miễn dịch cấp tính vào nhóm mang tên ‘Guillain-Barré’, mặc dù James Wardrop đã báo cáo ca bệnh đầu tiên từ năm 1834. Bệnh ảnh hưởng đến các rễ thần kinh ngoại biên, bao myelin và các thành phần sợi trục chủ yếu của dây thần kinh vận động; bên cạnh đó, các sợi cảm giác, dây thần kinh sọ và dây thần kinh giao cảm cũng thường xuyên chịu tổn thương. Hiện nay, giới y khoa công nhận hai biến thể chính, bao gồm bệnh lý đa rễ – dây thần kinh hủy myelin viêm cấp tính (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy – AIDP) hoặc bệnh lý thần kinh sợi trục vận động cấp tính (acute motor axonal neuropathy – AMAN), trong đó bệnh lý thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp tính (acute motor and sensory axonal neuropathy – AMSAN) là một phân nhóm của thể AMAN.

Tỷ Lệ Mắc Mới

Kể từ khi các chương trình tiêm chủng mở rộng làm giảm rõ rệt tỷ lệ mắc bệnh bại liệt, hội chứng Guillain-Barré đã trở thành nguyên nhân chính gây liệt mềm khởi phát nhanh ở những người vốn khỏe mạnh trước đó, với tỷ lệ mắc mới khoảng 1,7/100.000 người. Rối loạn này phổ biến hơn ở nam giới, và tỷ lệ mắc ở người cao tuổi có thể cao gấp bốn lần. Không có bằng chứng nhất quán nào cho thấy bệnh có xu hướng ưu thế theo mùa hoặc chủng tộc.

Căn Nguyên

Các bằng chứng gần đây nhất ủng hộ giả thuyết cho rằng các biến thể AMAN và AMSAN của hội chứng Guillain-Barré bản chất là những tổn thương dây thần kinh qua trung gian kháng thể. Quá trình này có thể bắt nguồn từ sự bắt chước phân tử (molecular mimicry) ngẫu nhiên giữa các ganglioside bề mặt trên dây thần kinh và một kháng nguyên vi sinh vật xâm nhập từ trước, điển hình như vi khuẩn Campylobacter jejuni. Tuy nhiên, điều quan trọng cần lưu ý là tính tự miễn dịch không mong muốn này không phát sinh ở hầu hết các cá nhân phơi nhiễm với nhiễm trùng C. jejuni.

Cơ chế miễn dịch nền tảng của thể AIDP hiện vẫn chưa hoàn toàn sáng tỏ, và điều này có thể xuất phát từ sự không đồng nhất lớn hơn của các tình trạng nhiễm trùng vi sinh vật hoặc kích thích miễn dịch xảy ra trước đó.

Một thực thể bệnh lý mới nổi là hội chứng Guillain-Barré liên quan đến việc sử dụng các thuốc ức chế chốt kiểm soát miễn dịch (immune checkpoint inhibitors), một nhóm thuốc đang ngày càng phổ biến trong chuyên ngành ung thư học.

Khoảng 75% số ca bệnh xuất hiện sau các triệu chứng gợi ý tình trạng nhiễm trùng đường hô hấp hoặc tiêu hóa. Các yếu tố khởi phát khác bao gồm chấn thương, tiêm chủng, truyền máu, hóa trị, hoặc phẫu thuật. Viêm dạ dày ruột do C. jejuni hiện nay dường như là bệnh nhiễm trùng dẫn đường phổ biến nhất và có thể liên quan đến diễn tiến lâm sàng nghiêm trọng hơn. Nhiễm Cytomegalovirus chiếm một tỷ lệ nguyên nhân nhất định. Các tác nhân lây nhiễm khác có liên quan bao gồm vi-rút cúm A, viêm gan E, á cúm, haemophilus, varicella-zoster, Epstein-Barr, thủy đậu, quai bị, vi-rút gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV), vi-rút sởi, Mycoplasma, vi-rút Zika và vi-rút corona gây hội chứng hô hấp cấp tính nặng 2 (SARS-CoV-2).

Nhiều báo cáo ghi nhận việc tiêm chủng ngừa các bệnh nhiễm vi-rút, bệnh lao, uốn ván và thương hàn có liên quan đến sự khởi phát của hội chứng Guillain-Barré, nhưng hầu hết các báo cáo này chỉ mang tính giai thoại và ý nghĩa về mặt căn nguyên vẫn còn nhiều nghi vấn. Dữ liệu giám sát sau đợt dịch cúm H1N1 năm 2009 cho thấy nguy cơ mắc hội chứng Guillain-Barré sau khi tiêm chủng chỉ tăng nhẹ so với mức nền; và một nghiên cứu bệnh chứng quy mô lớn tại Trung Quốc đã xác nhận phát hiện này. Tỷ lệ hiện mắc hội chứng Guillain-Barré sau khi tiêm vắc-xin ngừa SARS-CoV-2 có thể cao hơn một chút so với tỷ lệ mắc bệnh trong quần thể chung.

Cơ Chế Bệnh Sinh

Đại thực bào đóng vai trò trung gian trong biến thể AIDP và tổn thương chủ yếu là quá trình hủy myelin kèm theo một số tổn thương sợi trục thứ phát. Các thể bệnh này có liên quan đến kháng thể GM-1 trong khoảng 7%-35% các trường hợp.

Biến thể AMAN và AMSAN chủ yếu là tổn thương sợi trục qua trung gian kháng thể và phức hợp tấn công màng (membrane attack complex), ảnh hưởng trực tiếp đến các eo Ranvier với biểu hiện hủy myelin ở mức tối thiểu. Các kháng thể GM-1 (50%-60%), GD1a và GalNAc-GD1a có liên quan chặt chẽ đến thể bệnh này.

Biểu Hiện Lâm Sàng

Hầu hết người bệnh mô tả một đợt ốm nhẹ trong vòng 6 tuần trước khi xuất hiện triệu chứng, với tỷ lệ mắc đỉnh điểm rơi vào thời điểm 2 tuần trước đó. Người bệnh thường nhập viện với các triệu chứng cảm giác và tình trạng yếu nơ-ron vận động dưới kèm theo giảm trương lực cơ và giảm hoặc mất phản xạ ở chi dưới. Tình trạng này sau đó tiến triển lan dần lên chi trên và các dây thần kinh sọ, mặc dù biểu hiện lâm sàng khá đa dạng và tồn tại một số kiểu hình lâm sàng riêng biệt. Hội chứng Guillain-Barré cũng có thể bộc lộ các triệu chứng không điển hình; tình trạng yếu cơ và các dấu hiệu cảm giác có thể bất đối xứng hoặc ưu thế ở gốc chi hay ngọn chi, đồng thời có thể bắt đầu ở chi dưới, chi trên, hoặc ở tất cả các chi cùng một lúc. Hơn nữa, những cơn đau dữ dội và lan tỏa hoặc rối loạn chức năng thần kinh sọ đơn độc có thể xuất hiện trước khi người bệnh bắt đầu bị yếu chi (Hộp 67.1).

Tình trạng yếu cơ tối đa có thể mất đến 4 tuần để hình thành, nhưng hầu hết người bệnh đều đạt đến mức độ yếu cao nhất ngay trong vòng 2 tuần đầu. Khoảng 20% đến 30% người bệnh nhập viện vì hội chứng Guillain-Barré sẽ tiến triển thành yếu cơ hô hấp đòi hỏi phải can thiệp thông khí nhân tạo.

Người bệnh thường xuyên báo cáo tình trạng đau đớn, có thể rất dữ dội, với nguồn gốc đau từ cơ, rễ thần kinh hoặc do bệnh lý thần kinh.