Hội chứng Cushing và suy thượng thận do thuốc

ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Cushing là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất hormon vỏ thượng thận gây tăng mạn tính hormon glucocorticoids không kìm hãm được.

Bệnh xuất hiện sớm nhưng các dấu hiệu lâm sàng thường kín đáo và muộn. Người bệnh thường không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời nên để lại những hậu quả nặng nề về thể chất và tinh thần, gây ra những biến chứng nguy hiểm cho tính mạng người bệnh.

Nguyên nhân thường gặp nhất trong lâm sàng nội khoa là hội chứng Cushing do thuốc. Các nguyên nhân khác là do rối loạn chức năng vùng dưới, tuyến yên, bệnh lý tuyến thượng thận hoặc do sự tiết ACTH lạc chỗ.

Nguyên nhân:

Hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH tuyến yên:

U tế bào tuyến lành tính (adenoma).

Ung thư vỏ tuyến thượng thận (carcinoma).

Hội chứng Cushing phụ thuộc ACTH tuyến yên:

U tế bào ưa kiềm của thùy trước tuyến yên.

Rối loạn chức năng vùng dưới đồi.

Hội chứng ACTH hoặc CRH ngoại sinh do: ung thư phổi, tuyến ức, dạ dày, tử cung…

Hôi chứng Cushing do thuốc: gặp nhiều nhất trong lâm sàng.

PHÂN LOẠI

Hội chứng Cushing do thuốc

Là nguyên nhân thường gặp trên lâm sàng do điều trị liều cao và kéo dài cortisol hoặc steroid tổng hợp giống cortisol.

Hội chứng Cushing phụ thuộc ACTH

Do tăng tiết kéo dài ACTH làm tăng sản vùng bó, vùng lưới, vì thế có tăng tiết cortisol, androgen và D.O.C (11 deoxycorticosteron).

Bệnh Cushing

Danh từ này để chỉ hội chứng Cushing do tuyến yên tăng tiết ACTH. Bệnh chiếm 2/3 trường hợp hội chứng Cushing không phải do thuốc, thường gặp ở nữ nhiều hơn nam (tỷ lệ 8/1), tuổi trung bình khởi bệnh từ 20 ÷ 40 tuổi.

U ngoài tuyến yên

(u tiết ACTH lạc chỗ – hội chứng Cushing cận ung thư)

Do u ở một số cơ quan có hoạt tính nội tiết tăng tiết ACTH, rất hiếm gặp u tăng tiết CRH.

Hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH

Do chính tuyến thượng thận tự phát tăng tiết glucocorticoid, do đó sẽ ức chế sự tăng tiết ACTH ở tuyến yên. Chiếm 10% hội chứng Cushing, gặp ở nữ nhiều hơn nam, adenom nhiều hơn carcinom.

Adenoma tuyến thượng thận

Carcinoma tuyến thượng thận

Tăng sản hột tuyến thượng thận

Tăng sản dạng hột nhiễm sắc tố nguyên phát có lẽ do các globulin miễn dịch gắn vào các thụ thể ACTH, kích thích tuyến thượng thận hoạt động.

Tăng sản dạng hột kích thước lớn: có nhiều nhân lớn, đường kính 3 – 6cm ở hai bên tuyến thượng thận.

Tăng sản dạng hột tuỳ thuộc thức ăn: một số người bệnh tăng sản dạng hột kích thước lớn có thụ thể với polypeptid ức chế dạ dày, ruột, GIP bất thường nằm ở tuyến thượng thận.