Trang chủPhác đồ Chẩn đoán và Điều trị

Phác đồ chẩn đoán và điều trị Hội chứng Lyell (Hoại tử thượng bì nhiễm độc – TEN)

Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh Gout dựa trên bằng chứng
Phác đồ chẩn đoán và điều trị Viêm phổi mô kẽ
Phác đồ chẩn đoán và điều trị đa xơ cứng (Multiple Sclerosis)
Phác đồ chẩn đoán và điều trị Viêm bao hoạt dịch khớp gối
Quy trình chẩn đoán và điều trị hạ calci máu

Phác đồ chẩn đoán và điều trị Hội chứng Lyell (Hoại tử thượng bì nhiễm độc – TEN)

THƯ VIỆN Y HỌC MEDIPHARM

1. Đại cương

1.1. Định nghĩa

Hội chứng Lyell, hay Hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN), là một phản ứng da-niêm mạc cấp tính, nghiêm trọng, đặc trưng bởi hoại tử và bong tróc của biểu bì trên diện rộng (>30% diện tích cơ thể).

1.2. Dịch tễ học

  • Tỷ lệ mắc: 0.4-1.2 ca/triệu người/năm
  • Tỷ lệ tử vong: 25-35%
  • Thường gặp ở người lớn, hiếm gặp ở trẻ em

1.3. Yếu tố nguy cơ

  • Sử dụng thuốc: kháng sinh (sulfonamides), thuốc chống động kinh (carbamazepine, phenytoin), allopurinol, NSAID
  • Nhiễm trùng: Mycoplasma pneumoniae, HIV
  • Yếu tố di truyền: HLA-B1502, HLA-B5801
  • Bệnh tự miễn

1.4. Cơ chế sinh lý bệnh

  1. Phản ứng miễn dịch type IV:
    • Hoạt hóa lymphocyte T đặc hiệu với thuốc
    • Giải phóng cytokine gây viêm (TNF-α, IFN-γ, IL-15)
  2. Kích hoạt con đường apoptosis:
    • Tương tác Fas-Fas ligand
    • Perforin/granzyme B từ tế bào T gây độc
  3. Hoại tử biểu bì diện rộng:
    • Tế bào keratinocyte chết hàng loạt
    • Bong tróc biểu bì >30% diện tích cơ thể

2. Chẩn đoán

2.1. Lâm sàng

  • Giai đoạn tiền triệu: sốt cao, đau họng, mệt mỏi (1-3 ngày)
  • Tổn thương da:
    • Dát đỏ lan tỏa, bọng nước, hoại tử da
    • Dấu hiệu Nikolsky dương tính
    • Bong tróc biểu bì >30% diện tích cơ thể (BSA)
  • Tổn thương niêm mạc: miệng, mắt, sinh dục, đường hô hấp
  • Các cơ quan nội tạng: gan, thận, phổi

2.2. Cận lâm sàng

2.2.1. Xét nghiệm máu

  • Công thức máu: thiếu máu, giảm bạch cầu lympho
  • Sinh hóa: rối loạn điện giải, tăng men gan, tăng ure/creatinine
  • CRP, procalcitonin tăng

2.2.2. Sinh thiết da

  • Hoại tử toàn bộ biểu bì
  • Bong tróc dưới biểu bì
  • Thâm nhiễm lympho bào ở lớp thượng bì

2.3. Chẩn đoán xác định

  • Dựa vào triệu chứng lâm sàng đặc trưng
  • Xác nhận bằng sinh thiết da
  • Tiền sử sử dụng thuốc trong vòng 4-28 ngày trước khi khởi phát

2.4. Chẩn đoán phân biệt

  • Hội chứng Stevens-Johnson (SJS): bong tróc <10% BSA
  • SJS/TEN overlap: bong tróc 10-30% BSA
  • Bỏng nặng
  • Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (SSSS)
  • Pemphigus vulgaris

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị

  • Ngừng ngay thuốc nghi ngờ gây bệnh
  • Chuyển bệnh nhân đến đơn vị chăm sóc chuyên sâu (ICU hoặc đơn vị bỏng)
  • Hỗ trợ và điều trị triệu chứng tích cực
  • Phòng ngừa và điều trị biến chứng
  • Chăm sóc da và niêm mạc chuyên biệt

3.2. Điều trị cụ thể

3.2.1. Điều trị hỗ trợ

  1. Hồi sức dịch:
    • Truyền dịch tinh thể 2-4 mL/kg/%BSA bong tróc/ngày
    • Điều chỉnh theo cân bằng dịch và điện giải
  2. Dinh dưỡng:
    • Năng lượng 30-35 kcal/kg/ngày
    • Đạm 1.5-2 g/kg/ngày
    • Ưu tiên dinh dưỡng đường tiêu hóa
  3. Kiểm soát nhiễm trùng:
    • Kháng sinh phổ rộng nếu có dấu hiệu nhiễm trùng
    • Cấy máu và các vị trí nghi ngờ nhiễm trùng
  1. Kiểm soát đau:
    • Morphine hoặc fentanyl truyền tĩnh mạch
    • Điều chỉnh liều theo đáp ứng của bệnh nhân

3.2.2. Điều trị đặc hiệu

  1. Corticosteroid:
    • Chỉ định trong giai đoạn sớm (48-72 giờ đầu)
    • Methylprednisolone 1-2 mg/kg/ngày trong 3-5 ngày, sau đó giảm liều dần
  2. Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG):
    • Liều cao: 2-3 g/kg, chia trong 3-5 ngày
  3. Cyclosporine A:
    • 3-5 mg/kg/ngày, chia 2 lần, trong 7-14 ngày
  4. Các liệu pháp khác (trong trường hợp kháng trị):
    • Plasmapheresis
    • Anti-TNF-α (etanercept, infliximab)

3.2.3. Chăm sóc tổn thương da và niêm mạc

  1. Da:
    • Chăm sóc vô trùng, tránh chấn thương
    • Sử dụng gạc không dính hoặc vật liệu sinh học (như Biobrane)
    • Thay băng hàng ngày dưới gây mê nếu cần
  2. Mắt:
    • Nhỏ mắt thường xuyên bằng nước muối sinh lý và chất bôi trơn
    • Kháng sinh tra mắt dự phòng
    • Đánh giá nhãn khoa hàng ngày
  3. Miệng và sinh dục:
    • Súc miệng bằng nước muối sinh lý
    • Bôi corticosteroid tại chỗ
  4. Đường hô hấp:
    • Đánh giá nhu cầu thở oxy hoặc thở máy
    • Vật lý trị liệu hô hấp

3.3. Theo dõi và đánh giá

  • Theo dõi dấu hiệu sinh tồn mỗi giờ
  • Đánh giá cân bằng dịch và điện giải 2-3 lần/ngày
  • Kiểm tra công thức máu, chức năng gan thận hàng ngày
  • Đánh giá tổn thương da và niêm mạc 2 lần/ngày
  • Theo dõi các dấu hiệu nhiễm trùng
  • Đánh giá chức năng hô hấp và tuần hoàn liên tục
  • Tính điểm SCORTEN hàng ngày

4. Tiên lượng

  • Tỷ lệ tử vong: 25-35% đối với TEN
  • Sử dụng thang điểm SCORTEN để đánh giá tiên lượng:
    1. Tuổi > 40
    2. Nhịp tim > 120 lần/phút
    3. Có bệnh ác tính
    4. Bong tróc da > 10% BSA trong ngày 1
    5. Ure máu > 10 mmol/L
    6. Glucose máu > 14 mmol/L
    7. Bicarbonate < 20 mmol/L
  • Mỗi yếu tố được tính 1 điểm, tổng điểm từ 0-7
  • Điểm SCORTEN càng cao, nguy cơ tử vong càng tăng

5. Phòng ngừa

  • Tránh sử dụng các thuốc đã biết gây TEN trước đây
  • Xét nghiệm HLA trước khi sử dụng một số thuốc có nguy cơ cao (ví dụ: HLA-B*1502 trước khi dùng carbamazepine)
  • Giáo dục bệnh nhân về các dấu hiệu cảnh báo sớm
  • Ngừng thuốc ngay khi có dấu hiệu nghi ngờ
  • Cung cấp thẻ cảnh báo cho bệnh nhân đã từng bị TEN

Tài liệu tham khảo
1. Creamer D, et al. U.K. guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol. 2016;174(6):1194-1227.
2. Schwartz RA, et al. Toxic epidermal necrolysis: Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol. 2013;69(2):187.e1-187.e16.
3. Bastuji-Garin S, et al. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2000;115(2):149-153.
4. Mockenhaupt M. The current understanding of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Expert Rev Clin Immunol. 2011;7(6):803-813.
5. Harr T, French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:39.
6. Zimmermann S, et al. Systemic immunomodulating therapies for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatol. 2017;153(6):514-522.

BÌNH LUẬN

WORDPRESS: 0