[Sách dịch] Sổ tay Bệnh Gan. Chương 7. Viêm gan tự miễn

[Sách dịch] Sổ tay Bệnh Gan – Handbook of Liver Disease – (C) NXB Elsevier, 2022
Dịch và chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng

CHƯƠNG 7: VIÊM GAN TỰ MIỄN
Autoimmune Hepatitis
Albert J. Czaja MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD
Handbook of Liver Disease, Chapter 7, 84-108

NHỮNG ĐIỂM CHÍNH

ĐỊNH NGHĨA

Tình trạng viêm gan tự duy trì không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi viêm gan vùng cửa-khoảng cửa (interface hepatitis), tăng gammaglobulin máu và có tự kháng thể.

Đã loại trừ các bệnh khác có đặc điểm tương tự, bao gồm:

• Bệnh Wilson
• Viêm gan virus mạn tính
• Bệnh gan do thuốc (phổ biến nhất là minocycline hoặc nitrofurantoin)
• Bệnh celiac
• Viêm gan nhiễm mỡ không do rượu
• PBC và PSC

DANH PHÁP

Tên gọi viêm gan tự miễn, hoặc viêm gan tự miễn vô căn, cho thấy bệnh không có tác nhân gây bệnh được xác định và phải được phân biệt với các bệnh có kiểu hình tương tự nhưng có nguyên nhân rõ ràng.

Viêm gan tự miễn type 1 và type 2 là các mô tả lâm sàng dùng để phân biệt những bệnh nhân có kháng thể kháng nhân (ANA) và/hoặc kháng thể kháng cơ trơn (SMA) với những bệnh nhân có kháng thể kháng microsome gan thận type 1 (anti-LKM1).

CHẨN ĐOÁN

Các tiêu chuẩn được hệ thống hóa cho chẩn đoán xác định và chẩn đoán có thể đã được một hội đồng quốc tế thiết lập (Bảng 7.1).

Hai hệ thống thang điểm

Được phát triển bởi Nhóm Nghiên cứu Viêm gan Tự miễn Quốc tế (IAIHG) có thể hỗ trợ nhận định lâm sàng trong chẩn đoán các trường hợp khó, nhưng cả hai đều chưa được xác thực bằng các nghiên cứu tiến cứu. Đối với cả hai hệ thống thang điểm, nồng độ kháng thể được xác định bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp và biểu thị bằng hiệu giá.

a. Hệ thống thang điểm gốc đã sửa đổi (Bảng 7.2)

• Được phát triển như một công cụ nghiên cứu để đảm bảo các nhóm bệnh nhân có thể so sánh được trong các nghiên cứu lâm sàng; sau đó được sử dụng như một công cụ hỗ trợ chẩn đoán trong thực hành lâm sàng.
• Một khuôn mẫu toàn diện đánh giá 13 hạng mục lâm sàng, đưa ra 27 mức độ, bao gồm đáp ứng với điều trị glucocorticoid, và cho ra một tổng điểm hỗ trợ chẩn đoán “xác định” hoặc “có thể”.
• Độ nhạy 100%; độ đặc hiệu 73%; và độ chính xác 82% khi sử dụng kinh nghiệm lâm sàng hồi cứu làm tiêu chuẩn vàng.
• Giá trị chính: Cho phép đánh giá lâm sàng toàn diện tất cả các đặc điểm bệnh liên quan trước hoặc sau điều trị và hỗ trợ nhận định lâm sàng trong các trường hợp khó.

b. Hệ thống thang điểm đơn giản hóa (Bảng 7.3)

• Được phát triển để dễ áp dụng tại giường bệnh.
• Đánh giá bốn hạng mục lâm sàng; đưa ra chín mức độ có thể; và cho ra một tổng điểm hỗ trợ chẩn đoán “xác định” hoặc “có thể”.
• Không đánh giá đáp ứng điều trị.
• Độ nhạy 95%; độ đặc hiệu 90%; và độ chính xác 92% khi sử dụng kinh nghiệm lâm sàng hồi cứu làm tiêu chuẩn vàng.
• Giá trị chính: Dễ áp dụng và hỗ trợ nhận định lâm sàng trong các trường hợp khó.

Bảng 7.1. Tiêu chuẩn quốc tế để chẩn đoán xác định hoặc chẩn đoán có thể đối với Viêm gan tự miễn