Sổ tay Hồi sức Tim mạch, Ấn bản 2025. CHƯƠNG 16. CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG MẠCH CHỦ CẤP

Sổ tay Hồi sức Tim mạch, Ấn bản 2025
Manual of Cardiac Intensive Care – (C) 2025 NHÀ XUẤT BẢN ELSEVIER. 
Chủ biên (Nguyên tác): David L. Brown, MD; David Warriner, MD, PhD
Biên dịch và Chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng, Ts.Bs. Nguyễn Huy Lợi, Ts.Bs. Lê Nhật Huy, Ths.BSCKII. Lê Đức Tài, Ths.BSNT. Lê Bảo Trung

CHƯƠNG 16: CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG MẠCH CHỦ CẤP

Acute Aortic Syndromes
David L. Brown, MD; David Warriner, MD, PhD
Manual of Cardiac Intensive Care, Chapter 16, 205-214

LÓC TÁCH ĐỘNG MẠCH CHỦ CẤP

• Lóc tách cấp tính (Acute Dissection – AD) động mạch chủ ngực là một trong những bệnh cảnh động mạch chủ thảm khốc (Catastrophic Aortic Conditions) phổ biến nhất.
• Tỷ lệ mắc mới (Incidence) xấp xỉ 2,9 trên 100.000 người mỗi năm.
• Biểu hiện lâm sàng (Clinical Presentation) đa dạng kết hợp với tỷ lệ tử vong 1% mỗi giờ nhấn mạnh tầm quan trọng của chỉ số nghi ngờ cao (High Index of Suspicion) cũng như chẩn đoán và điều trị kịp thời.
• Hai hệ thống phân loại giải phẫu (Anatomic Classification Systems) – hệ thống DeBakey và hệ thống Daily (Stanford) – được sử dụng để phân loại AD.
• Hệ thống DeBakey dựa trên vị trí khởi phát (Site of Origin) của lóc tách và chia làm ba phân loại (Hình 16.1).
• Vì phân loại I và II có tiên lượng (Prognosis) tương tự nhau, hệ thống Stanford được sử dụng rộng rãi hơn, phân loại các lóc tách liên quan đến động mạch chủ lên (Ascending Aorta) là loại A (Type A), và các trường hợp còn lại là loại B (Type B).
• Lóc tách được phân loại là cấp tính (Acute) nếu chẩn đoán được thực hiện trong vòng 2 tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng (Symptom Onset) và mạn tính (Chronic) nếu trên 2 tuần, một sự phân biệt quan trọng vì khoảng 70% bệnh nhân AD không được điều trị sẽ tử vong trong 2 tuần đầu sau khởi phát.

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

• AD thường gặp nhất ở bệnh nhân trong thập kỷ thứ năm đến thứ bảy của cuộc đời và phổ biến hơn ở nam giới.
• Ở bệnh nhân dưới 40 tuổi, tỷ lệ mắc giữa nam và nữ là tương đương do sự xuất hiện của AD trong thai kỳ (Pregnancy), với 50% xảy ra trong ba tháng cuối thai kỳ (Third Trimester).
• Tăng huyết áp (Hypertension) hiện diện ở 70% trường hợp lóc tách loại B nhưng chỉ 30% trường hợp lóc tách loại A.
• Các yếu tố nguy cơ chính (Major Risk Factors) khác bao gồm van động mạch chủ hai lá van (Bicuspid Aortic Valves) và các rối loạn mô liên kết (Connective Tissue Disorders) như hội chứng Marfan (Marfan Syndrome), hội chứng Loeys-Dietz (Loeys-Dietz Syndrome) và hội chứng Ehlers-Danlos (Ehlers-Danlos Syndrome).
• Các yếu tố thuận lợi (Predisposing Factors) khác cho AD cấp tính bao gồm phình động mạch chủ (Aortic Aneurysm – AA) có từ trước và tiền sử gia đình (Family History).
• AD do nguyên nhân y sinh (Iatrogenic AD) là biến chứng ít gặp của chụp mạch xâm lấn (Invasive Angiography) và phẫu thuật tim, thường có thể điều trị nội khoa với việc thăm khám hàng loạt và các xét nghiệm không xâm lấn để xác định bệnh nhân cần điều trị ngoại khoa.
• Các thủ thuật phẫu thuật tim có biến chứng AD bao gồm kẹp ngang (Cross-clamp) hoặc đặt ống thông (Cannulate) vào động mạch chủ lên, chẳng hạn như thay van động mạch chủ (Aortic Valve Replacement) hoặc phẫu thuật bắc cầu động mạch vành (Coronary Artery Bypass Grafting).

Hình 16.1. Phân loại lóc tách động mạch chủ. Loại I (Type I) đề cập đến vết rách tiên phát ở động mạch chủ lên và sự lóc tách liên quan đến cung động mạch chủ và động mạch chủ ngực xuống với một khoảng cách thay đổi. Loại II (Type II) đề cập đến sự lóc tách chỉ liên quan đến động mạch chủ lên. Loại III (Type III) đề cập đến vết rách tiên phát ở phía xa gốc động mạch dưới đòn, lan rộng về phía xa với một khoảng cách thay đổi. (Sửa đổi từ DeBakey ME, Henly WS, Cooley DA, et al. Surgical management of dissecting aneurysms of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 1965:49:130-149.)

• Lóc tách thường xảy ra trong mổ (Intraoperatively) và được chẩn đoán, điều trị kịp thời, nhưng AD sau phẫu thuật mạn tính (Chronic Post-operative AD) đã được báo cáo.
• AD cũng đã được báo cáo có liên quan đến viêm động mạch tế bào khổng lồ (Giant Cell Aortitis), viêm động mạch Takayasu (Takayasu Aortitis), viêm khớp dạng thấp (Rheumatoid Arthritis), viêm động mạch do giang mai (Syphilitic Aortitis), lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus), hội chứng Noonan (Noonan Syndrome), hội chứng Turner (Turner Syndrome), loạn sản xơ cơ (Fibromuscular Dysplasia), giãn gốc động mạch chủ (Annuloaortic Ectasia), hẹp eo động mạch chủ (Aortic Coarctation), sử dụng cocaine, sử dụng methamphetamine, bệnh thận đa nang (Polycystic Kidney Disease), viêm quanh động mạch dạng nút (Polyarteritis Nodosa), chấn thương và tập cử tạ cường độ cao (High Intensity Weightlifting).
• Bệnh nhân AD cấp tính có thể biểu hiện thiếu máu cục bộ (Ischemia) ở nhiều hệ cơ quan khác nhau cùng các triệu chứng, dấu hiệu tim mạch, gây khó khăn cho việc chẩn đoán.
• Có tới 55% bệnh nhân tử vong mà không được chẩn đoán chính xác.
• Biểu hiện kinh điển (Classic Presentation) của AD cấp tính, hiện diện ở hơn 70% bệnh nhân, là đau ngực (Chest Pain) phía trước dữ dội, đột ngột, lan ra sau lưng và di chuyển xuống phía dưới (Moving Distally).
• Đau ngực gặp nhiều hơn ở lóc tách loại A (79%) so với loại B (63%), trong khi đau lưng và đau bụng phổ biến hơn ở lóc tách loại B (64% và 43%) so với loại A (47% và 22%).
• Lóc tách không đau (Painless Dissection) tương đối ít gặp nhưng khả năng xảy ra cao hơn ở bệnh nhân lớn tuổi hoặc người mắc đái tháo đường, phình động mạch chủ (AA), hoặc phẫu thuật tim gần đây.
• Tiếng thổi tâm trương (Diastolic Murmur) của hở van động mạch chủ (Aortic Regurgitation – AR) nghe thấy ở một nửa đến hai phần ba số bệnh nhân AD loại A.
• Suy tim (Heart Failure), với AD đoạn gần (Proximal AD), thường do hở van động mạch chủ nặng, nhưng vỡ vào tâm nhĩ hoặc thất phải cũng đã được ghi nhận.
• Nhồi máu cơ tim (Myocardial Infarction – MI), thường gặp nhất là nhồi máu thành dưới, xảy ra ở 5% bệnh nhân do khối máu tụ (Hematoma) hoặc vạt nội mạc (Intimal Flap) chèn ép lỗ động mạch vành (Coronary Ostium).
• Thiếu hụt mạch ngoại vi (Peripheral Pulse Deficits) được ghi nhận ở 19% đến 30% bệnh nhân, thường gặp hơn ở AD loại A, và liên quan đến tỷ lệ tử vong nội viện cao hơn.
• Thiếu máu cục bộ chi dưới cấp tính (Acute Lower Extremity Ischemia), hậu quả của lóc tách lan vào các động mạch chậu, xảy ra ở 6% đến 12% bệnh nhân.
• Ngất (Syncope) xảy ra ở 5% đến 10% bệnh nhân và liên quan đến tiên lượng xấu hơn (Worse Prognosis) do vỡ vào khoang màng ngoài tim (Pericardial Space), gây ép tim (Cardiac Tamponade), hoặc tổn thương các động mạch cánh tay đầu (Brachiocephalic Arteries).
• Các khiếm khuyết thần kinh (Neurologic Deficits) bao gồm tai biến mạch máu não (Cerebrovascular Accident), rối loạn ý thức, liệt nhẹ hai chi dưới do thiếu máu cục bộ, và bệnh lý thần kinh ngoại biên do thiếu máu cục bộ cũng có thể xảy ra.
• Các dấu hiệu khác, ít gặp hơn liên quan đến AD cấp tính bao gồm hội chứng Horner (Horner Syndrome), khớp ức đòn đập theo nhịp mạch, liệt dây thanh âm, ho ra máu (Hemoptysis), hội chứng tĩnh mạch chủ trên (Superior Vena Cava Syndrome), tắc nghẽn đường thở trên, nôn ra máu (Hematemesis), tràn dịch màng phổi (Pleural Effusion), phù phổi (Pulmonary Edema) một bên, các dấu hiệu nhồi máu mạc treo hoặc thận, sốt, và huyết khối tĩnh mạch sâu (Deep Venous Thrombosis).

SINH LÝ BỆNH

• AD bắt nguồn từ vết rách nội mạc (Intimal Tear) ở hơn 95% bệnh nhân, làm lộ lớp áo giữa (Media) với dòng chảy theo nhịp mạch (Pulsatile Flow), tạo ra lòng thứ hai hoặc “lòng giả” (False Lumen) lóc tách lớp ngoài của áo giữa, lan rộng về phía xa và đôi khi về phía gần.
• Lóc tách động mạch chủ lên (Ascending AD) (50-65%) phổ biến gấp đôi so với lóc tách động mạch chủ xuống (Descending AD) (20-30%).
• Khi lóc tách gặp các nhánh, nó có thể đi vòng qua gốc mạch, lan vào trong, hoặc gây tắc nghẽn chúng.
• Sự tái nhập (Reentry) của lóc tách qua vết rách thứ hai ở phía xa có thể xảy ra.
• Vỡ AD vào màng ngoài tim là nguyên nhân tử vong phổ biến nhất, và suy tim cấp là nguyên nhân phổ biến thứ hai.
• Vết rách nội mạc không kèm khối máu tụ là biến thể ít gặp của AD, không có sự tiến triển hoặc tách biệt của các lớp áo giữa.

CÁC THĂM DÒ CẬN LÂM SÀNG

• Chẩn đoán lâm sàng chính xác chỉ đạt được ở dưới 50% bệnh nhân, tỷ lệ này có thể cải thiện khi sử dụng thang điểm nguy cơ AD (AD Risk Score) như sau:
  • Bất kỳ tình trạng nguy cơ cao nào (1 điểm): Hội chứng Marfan, bệnh van động mạch chủ, phình động mạch chủ ngực, can thiệp động mạch chủ gần đây.
  • Bất kỳ tình trạng đau nguy cơ cao nào (1 điểm): Khởi phát đột ngột đau ngực, lưng hoặc bụng cường độ dữ dội, cảm giác xé rách hoặc cào xé.
  • Bất kỳ đặc điểm thăm khám nguy cơ cao nào (1 điểm): Bằng chứng thiếu hụt tưới máu (thiếu hụt mạch, chênh lệch huyết áp tâm thu, hoặc thiếu hụt thần kinh khu trú kèm đau), tiếng thổi hở chủ mới xuất hiện (kèm đau), tụt huyết áp/sốc.
• Điểm nguy cơ AD ≤ 1 và D-dimer < 500 ng/mL (đơn vị SI: < 500 µg/L) giúp loại trừ AD cấp tính với độ nhạy (Sensitivity) 98,7%.
• Bất thường điện tâm đồ (ECG Abnormality) phổ biến nhất là phì đại thất trái (Left Ventricular Hypertrophy) do tăng huyết áp.
• Các thay đổi cấp tính xảy ra ở tối đa 55% bệnh nhân bao gồm chênh xuống đoạn ST (ST Segment Depression), thay đổi sóng T (T-wave Changes), chênh lên đoạn ST và block tim.
• X-quang ngực (Chest Radiography) có thể hữu ích trong chẩn đoán AD, với bất thường bóng động mạch chủ là phổ biến nhất (Hình 16.2).
• Siêu âm tim qua thành ngực (Transthoracic Echocardiography – TTE) cho thấy gốc động mạch chủ giãn (Dilated Aortic Root), thành động mạch chủ dày lên và hình ảnh tiếng vang dạng đường sóng lượn (linear undulating echo) đại diện cho vạt nội mạc có giá trị dự báo dương tính (Positive Predictive Value) là 100%, nhưng TTE âm tính không loại trừ được AD.
• Siêu âm tim qua thực quản (Transesophageal Echocardiography – TEE) đa mặt phẳng có độ nhạy 99% và độ đặc hiệu 98% trong chẩn đoán lóc tách động mạch chủ.
• Chụp cắt lớp vi tính (CT) với thuốc cản quang tĩnh mạch (Intravenous Contrast) là xét nghiệm sàng lọc không xâm lấn chính xác ở bệnh nhân nghi ngờ AD.
• Ưu điểm bao gồm sẵn có tại hầu hết các bệnh viện và độ chính xác được cải thiện với CT xoắn ốc hoặc đa dãy đầu dò (Hình 16.3).
• Nhược điểm của CT bao gồm nhu cầu sử dụng thuốc cản quang chứa i-ốt và không thể di chuyển máy đến tại giường.
• Cộng hưởng từ (MRI) là kỹ thuật không xâm lấn có độ chính xác cao trong đánh giá bệnh nhân nghi ngờ AD.
• Ưu điểm bao gồm vượt trội hơn TEE và CT trong việc phát hiện tổn thương mạch máu vùng cung (Arch Vessel Involvement) và xác định vị trí nối (Anastomosis) ở bệnh nhân được điều trị phẫu thuật, đồng thời tạo thuận lợi cho việc so sánh các nghiên cứu hàng loạt (Hình 16.4).

Hình 16.2. X-quang ngực ở bệnh nhân bị lóc tách động mạch chủ. (A) X-quang ngực thẳng ban đầu trước khi biểu hiện lóc tách động mạch chủ. (B) X-quang ngực 1 năm sau đó khi bệnh nhân nhập viện với lóc tách động mạch chủ cấp. Lưu ý đường kính động mạch chủ lên và cung động mạch chủ tăng lên và trung thất trên rộng ra mới xuất hiện.

Hình 16.3. Chụp cắt lớp vi tính ở bệnh nhân bị lóc tách động mạch chủ loại A. Lưu ý vạt nội mạc phức tạp nhìn thấy trong động mạch chủ lên đoạn xa và động mạch chủ ngực xuống (các mũi tên), và sự ngấm thuốc cản quang khác biệt của lòng thật và lòng giả.

Hình 16.4. Hình ảnh cộng hưởng từ trên mặt phẳng đứng dọc cho thấy lóc tách động mạch chủ loại A với vạt nội mạc lan vào động mạch chủ bụng đoạn xa.

• Nhược điểm của MRI bao gồm chi phí, thời gian, ít sẵn có hơn và không thể di chuyển máy.
• Trong số các kỹ thuật hình ảnh không xâm lấn xác định (TEE, CT, MRI), có độ nhạy gộp (98% đến 100%) và độ đặc hiệu (95% đến 98%) tương đương nhau.
• Việc lựa chọn xét nghiệm phụ thuộc vào phương tiện sẵn có và sự ổn định huyết động của bệnh nhân.

ĐIỀU TRỊ

• Mục tiêu điều trị ban đầu là giảm đau, hạ huyết áp, và giảm áp lực trượt thành động mạch chủ (Aortic Shear Stress) để hạn chế sự lan rộng của mặt phẳng lóc tách (Dissection Plane).
• Ở bệnh nhân tăng huyết áp, điều trị bao gồm thuốc chẹn beta giao cảm (Beta-blocker) đường tĩnh mạch (IV), trước khi, nhưng thường kết hợp với, Natri nitroprusside đường tĩnh mạch.
• Labetalol đường tĩnh mạch thay thế cho thuốc chẹn beta và Natri nitroprusside là một lựa chọn thay thế, nhưng nó có khả năng gây độc cho gan khi điều trị dài hạn.
• Ở bệnh nhân huyết áp bình thường, thuốc chẹn beta đường tĩnh mạch có thể được sử dụng đơn độc.
• Bệnh nhân AD cấp tính loại A cần phẫu thuật sửa chữa cấp cứu (Emergent Surgical Repair) trừ khi có các bệnh lý đi kèm (Comorbidities) nghiêm trọng làm giới hạn thời gian sống còn dưới 1 năm.
• Chụp mạch vành (Coronary Angiography) trước phẫu thuật không cải thiện tỷ lệ sống còn và gây chậm trễ can thiệp phẫu thuật.
• Cắt bỏ đoạn động mạch chủ lên và thay thế bằng ống ghép Dacron là thủ thuật thường quy trong AD loại A.
• Nếu có hở van động mạch chủ (AR) đi kèm, ưu tiên treo lại van (resuspension), dưới hướng dẫn của TEE trong mổ.
• Nếu có giãn gốc động mạch chủ hoặc phá hủy thành động mạch chủ đi kèm, có thể sử dụng ống ghép có van (valved conduit).
• Các động mạch vành được cắm lại hoặc làm cầu nối.
• Mở cửa sổ động mạch chủ (Aortic Fenestration) có thể được chỉ định ở bệnh nhân thiếu máu cục bộ tạng hoặc chi, giúp giải quyết hiệu quả tình trạng thiếu máu và thực hiện an toàn trong AD mạn tính.
• Tỷ lệ tử vong do phẫu thuật (Operative Mortality) đối với AD loại A tại các trung tâm có kinh nghiệm thay đổi từ 7% đến 36%, thấp hơn nhiều so với tỷ lệ tử vong 50% nếu không phẫu thuật.
• Tỷ lệ tử vong tại bệnh viện xấp xỉ 14% đến 27%, bệnh nhân sốc tim (Cardiogenic Shock) và người cần phẫu thuật bắc cầu động mạch vành là nhóm nguy cơ cao nhất.
• Các nghiên cứu sơ bộ cho thấy sửa chữa nội mạch có thể thực hiện với tác dụng bất lợi tối thiểu lên chức năng van động mạch chủ và duy trì sự sống còn, nhưng cần các nghiên cứu lớn hơn để xác nhận độ bền và xác định chính xác nhóm bệnh nhân hưởng lợi nhất.
• Với AD cấp tính loại B (loại III), can thiệp phẫu thuật khẩn cấp (Urgent Surgical Intervention) được dành cho bệnh nhân bị vỡ (Rupture), giãn rộng cấp tính (Acute Expansion) hoặc tắc mạch máu (Vascular Occlusion).
• Các yếu tố dự báo độc lập về tử vong do phẫu thuật bao gồm tuổi từ 70 trở lên và tụt huyết áp hoặc đột quỵ khi nhập viện.
• Điều trị tối ưu cho AD loại III không biến chứng (Uncomplicated Type III AD) chưa được xác định rõ, nhưng đa số bệnh nhân được điều trị nội khoa.
• Tỷ lệ tử vong tại bệnh viện cho những bệnh nhân này xấp xỉ 10%.
• Điều trị nội khoa dài hạn (Long-term Medical Therapy) nhấn mạnh việc kiểm soát huyết áp và đánh giá định kỳ sự tiến triển của lóc tách, sự thông thương của lòng giả, đường kính động mạch chủ lớn hơn 5 cm, hoặc phình dạng túi.
• Tỷ lệ sống còn dài hạn với điều trị nội khoa xấp xỉ 60% đến 80% tại thời điểm 4 đến 5 năm và xấp xỉ 40% đến 45% tại thời điểm 10 năm.
• Động mạch chủ ngực xuống đoạn gần (Proximal Descending Thoracic Aorta) là vị trí chính phát triển phình mạch; lòng giả giãn rộng ở vùng này dự báo kết cục kém và sự phát triển phình mạch sau đó.
• Hơn nữa, huyết khối lòng giả một phần (34% bệnh nhân) dự báo tỷ lệ tử vong trong 3 năm tồi tệ hơn đáng kể.
• Một cách tiếp cận thay thế là 2 đến 3 tuần điều trị bằng thuốc sau đó sửa chữa phẫu thuật nếu lóc tách trở nên ổn định và tình trạng chung của bệnh nhân không chống chỉ định phẫu thuật.
• Can thiệp nội mạch (Endovascular Intervention) trong AD loại B có thể là giải pháp thay thế ở những bệnh nhân được chọn lọc kỹ lưỡng.
• Các thử nghiệm ngẫu nhiên so sánh can thiệp nội mạch và điều trị nội khoa chưa chứng minh được sự khác biệt có ý nghĩa về tỷ lệ sống còn.
• Sau phẫu thuật, việc tiếp tục dùng thuốc chẹn beta là thiết yếu, vì tăng huyết áp và vận tốc tống máu thất trái đóng vai trò quan trọng trong sự tái phát AD.
• Sau xuất viện, cần xét nghiệm không xâm lấn định kỳ (3, 6, và 12 tháng) để phát hiện sự hình thành phình mạch, lóc tách lan rộng, sự thông thương lòng giả, hoặc giãn động mạch chủ tiến triển và sau đó mỗi 1 đến 2 năm nếu không có bằng chứng tiến triển.

LOÉT ĐỘNG MẠCH CHỦ XUYÊN THÀNH