Bài giảng nhi khoa: Thiếu máu tan máu

 PGS.TS.BS. Trần Thị Mộng Hiệp

ĐẠI CƯƠNG

Thiếu máu tán huyết là loại thiếu máu do hồng cầu bị phá vỡ, và đời sống hồng cầu bị rút ngắn dưới 120 ngày. Hồng cầu bị phá vỡ do:

Bất thường tại hồng cầu.

Do tác nhân bên ngoài hồng cầu.

Phần lớn huyết tán xảy ra trong hệ thống võng nội mô của lách, gan và tủy xương.

Cần phân biệt 2 dạng :

Di truyền

Mắc phải

Ở trẻ em nguyên nhân thiếu máu huyết tán phần lớn do di truyền.

Thiếu máu huyết tán mắc phải thường xuất hiện trong một bối cảnh đặc biệt: hội chứng tán huyết – tăng urê, thiếu máu huyết tán tự miễn (hiếm gặp ở trẻ em).

Trong đa số các trường hợp, thiếu máu có thể nặng hay nhẹ, đẳng bào, có kèm với sự đáp ứng của tủy (tăng tái tạo hồng cầu) và tăng Bilirubine.

LÂM SÀNG

Các triệu chứng lâm sàng bao gồm:

Thiếu máu, nặng hay nhẹ tùy lứa tuổi và tùy sự xuất hiện nhanh hay chậm.

Vàng da nhẹ, vàng mắt, kèm tiểu Urobiline, đôi khi tiểu huyết sắc tố trong dạng tối cấp.

Lách to (dấu hiệu này không cố định).

Đôi khi có gan to đi kèm.

Xương bị đau nhức, biến dạng nhất là xương sọ, xương mặt, xương chi.

Dấu hiệu gợi ý tính chất di truyền:

Nguồn gốc dân tộc, sắc tộc.

Tiền căn gia đình: thiếu máu, vàng da, lách to.