Bài giảng xơ cứng bì

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

Xơ cứng bì: bệnh da mạn tính, chưa rõ nguyên nhân, ảnh hưởng vi mạch máu và mô liên kết lỏng lẻo,  gây ra sự xơ cứng và tắc nghẽn mạch máu của da, phổi, hệ tiêu hóa, thận và tim.

Phân loại

Xơ cứng bì khu trú: Hiện tượng Raynaud (-), xơ cứng đầu chi (-), tổn thương cơ quan nội tạng (-)

Xơ cứng bì hệ thống (SSc): tổn thương da, cơ quan nội tạng và mạch máu.

NGUYÊN NHÂN

Không rõ, nhiều khả năng do tổn thương nguyên phát các tế bào nội mô mạch máu, sau đó phù các mô đích và gây xơ cứng

Mao mạch của da bị giảm số lượng, dãn ra và tăng sinh

Sự xơ cứng do sự sản xuất quá nhiều collagen từ các nguyên bào sợi

YẾU TỐ NGUY CƠ

Di truyền

Những nghiên cứu gần đây cho thấy có liên quan giữa nhiều gien với bệnh xơ cứng bì.

Yếu tố môi trường

CHẨN ĐOÁN

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Dựa vào lâm sàng là chính, ± cận lâm sàng

Tiêu chuẩn của ARA :

Tiêu chuẩn chính: xơ cứng da ở vùng gần (trung tâm)