Bệnh cơ tim tâm nhĩ: Góc nhìn từ mô bệnh học đến lâm sàng

ThS.BS LƯU QUANG MINH

TS.BS ĐỖ VĂN CHIẾN

Viện Tim mạch – Bệnh viện trung ương Quân đội 108

1.      Giới thiệu chung

Khái niệm về bệnh cơ tim được Brigden giới thiệuvào năm 1957, để chỉ ra những bệnh lý cơ timkhông do căn nguyên mạch vành[2]. Thuật ngữ này bao gồm một nhóm các bệnh lý cơ tim có liên quan đến rối loạn quá trình tái tạo và hình thái tế bàocơ tim:bệnh cơ tim phì đại, bệnh cơ tim giãn nở, bệnh cơ tim hạn chế, loạn sản thất phải, và bệnhcơ tim Takotsubo. Bệnh cơ tim không chỉ nói về bệnh của tâm thất mà bao gồm cả tâm nhĩ do có sinh lý bệnh tương tự nhau. Nagle và cộng sự (1972) là người đầu tiên đưa ra ý tưởng về bệnh cơ tim tâm nhĩ để mô tả một hội chứng gia đình tác độngđến hệ thống dẫn truyền trong nhĩ và nhĩ thất, với biểu hiện làngoại tâm thu trên thất, block nhĩ thất và liệt nhĩ [6]. Sau đó Doug Zipes (1997) mô tả nguồn gốc rối loạn nhịp do sự kích thích các tĩnh mạch phổi trong một lá thư gửi ban biên tập tạp chí khoa học Circulation và là người đầu tiên đề xuất đưa rung nhĩ vào nhóm bệnh cơ tim tâm nhĩ  [7]. Tác giả Kottkamp (2012) gây ra tranh cãi khi nhận định rằngxơ hóatâm nhĩ là cơ sở sinh lý bệnh của gần như mọi hình tháirung nhĩ [4].

Tâm nhĩ đóng vai trò quan trọng trong chức năng tim mạch. Bên cạnh những ảnh hưởng của nó với sự đổ đầy tâm thất, nó còn đóng vai trò là bể chứa thể tích tuần hoàn, tế bào chủ nhịp và các bộ phận quan trọng của hệ thống dẫn truyền tim (ví dụ nút xoang, nút AV) và tiết ra các peptide Natri lợi niệu như peptide Natri lợi niệu nhĩ (ANP)và peptide Natri lợi niệu não (BNP) điều hòa cân bằng thể tích dịch. Cơ timtâmnhĩ bị ảnh hưởng bởi những yếu tố dotim và không do tim và ở một số khía cạnh, cơ tim tâm nhĩ nhạy cảm hơn so với tâm thất. Hai tâm nhĩ luôn dễ kích hoạt, bên cạnh ba đường dẫn truyền chuyên biệt, thông qua các tế bào cơ tim hoạt động, do đó bất kỳ thay đổi kiến trúc hoặc cấu trúc nào trong cơ tim tâm nhĩ đều có thể gây ranhữngrối loạn điện sinh lý đáng kể. Ngoài ra, các tế bào tâm nhĩ (cả tế bào cơ tim và các yếu tố không phải tế bào cơ tim như nguyên bào sợi, tế bào nội mô và tế bào thần kinh) thường phản ứng nhanh và rõ ràng với các kích thích bệnh lý và dễ bị ảnh hưởng bởi một loạt các tác độngdi truyền. Những đáp ứng này bao gồm phì đại tâm nhĩ và rối loạn chức năng co bóp, bệnh kênh ion và vận chuyển trên bề mặt tế bào, tăng sinh nguyên bào sợi tâm nhĩ, tăng sinh các thụ thể thần kinh và tăng đông. Vì vậy, bệnh cơ tim tâm nhĩ có ảnh hưởng mạnh mẽ đến hoạt động của tim, xuất hiện các rối loạn nhịp và tăng nguy cơ đột quỵ.

2.      Định nghĩa bệnh cơ tim tâm nhĩ:

Theo định nghĩa đồng thuận của liên ủy ban (EHRAS) bao gồm Hội nhịp học Châu Âu (EHRA), Hội nhịp học (HRS), Hội nhịp học Châu Á Thái Bình Dương (APHRS), Hội nhịp học và điện sinh lý Châu Nam Mỹ (SOLAECE) thì bất kỳ sự thay đổi phức tạp về cấu trúc, kiến trúc, co bóp hoặc điện sinh lý ảnh hưởng đến tâm nhĩ có khả năng tạo ra các biểu hiện lâm sàng được định nghĩa là bệnh cơ tim tâm nhĩ.

Đồng thuận EHRAS đã phát triển một hệ thống phân loại cho bệnh cơ tim tâm nhĩ dựa trên đặc điểm mô bệnh học, bao gồm 4 nhóm: (I) bệnh lý chính ở tế bào cơ tim tâm nhĩ; (II) thay đổi chính do quá trình xơ sợi hóa; (III) kết hợp bệnh lý tế bào cơ tim với quá trình xơ sợi hóa; (IV) thâm nhiễm tiên phát  không do sợi collagen (có hoặc không có thay đổi bệnh lý tế bào cơ tim) [3]. Tổn thương mô bệnh học tâm nhĩ theo EHRAS có thể thay đổi theo thời gian và có thể khác nhau ở các vị trí tâm nhĩ khác nhau. Khác với các phân loại khác (như NYHA, CCS, v.v.), đây là phân loại kiểu mô tả, nghĩa là không có sự tiến triển về mức độ từ EHRAS lớp I đến EHRAS IV (Bảng 1).

Hình 1. Phân loại mô học và bệnh học của bệnh cơ tim tâm nhĩ – EHRAS. Phân loại EHRAS có thể thay đổi theo thời gian phụ thuộc nguyên nhân gây bệnh và có thể khác nhau ở các vị trí khác nhau của tâm nhĩ. Đáng lưu ý, bản chất của phân loại này đơn thuần là mô tả. EHRAS I-IV không mô tả tiến triển bệnh từ EHRAS I sang EHRAS IV.

Hình 2. Mô bệnh học của EHRAS I-IV (A, B, C lấy từ sinh thiết cơ tim, D lấy từ tử thiết)

(A) EHRAS Class I: bệnh lý chính ở tế bào cơ tim chủ yếu là phì đại và hủy bào; xơ sợi hóa không rõ ràng bằng các bệnh lý tế bào.

(B) EHRAS Class II: bệnh lý của tế bào cơ tim không đáng kể so với quá trình xơ hóa đặc biệt xơ hóa ở khoảng kẽ chiếm rõ rang hơn so với bệnh lý tế bào.

(C) EHRAS Class III: kết hợp giữa bệnh lý tế bào cơ tim và lắng đọng sợi collagen.

(D) EHRAS Class IV: viêm cơ tim do bạch cầu đa nhân trung tính.

3.      Yếu tố nguy cơ và ý tưởng phân loại lâm sàng bệnh cơ tim tâm nhĩ