Chẩn Đoán Và Điều Trị Bệnh Kawasaki

Đại cương

Kawasaki là bệnh sốt có mọc ban cấp tính kèm viêm lan tỏa hệ mạch máu vừa và nhỏ chưa rõ căn nguyên, thường gặp ở nhũ nhi và trẻ dưới 5 tuổi. Biểu hiện và biến chứng hay gặp của bệnh là viêm tim, phình giãn động mạch vành gây nhồi máu cơ tim và suy vành mãn tính về sau.

Bệnh có xu hướng gia tăng tại các nước phát triển và tần suất gặp nhiều hơn ở trẻ em Châu Á. Tại Nhật Bản hàng năm gặp từ 215-218 trường hợp trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi.

Nguyên nhân

Đến nay chưa rõ nguyên nhân gây Kawasaki nhưng hướng nhiều đến bệnh có nguồn gốc nhiễm khuẩn, nhiễm độc kết hợp với yếu tố môi trường và chủng tộc.

Tác nhân nhiễm khuẩn được cho là vi khuẩn tụ cầu, liên cầu, hoặc xoắn khuẩn hay chủng vi rút nào đó. Tác nhân không nhiễm khuẩn như thuốc sâu, kim loại nặng, các chất tẩy rửa hóa học.

Chẩn đoán

Lâm sàng

a.Những biểu hiện lâm sàng hay gặp có giá trị chẩn đoán (Bảng)

Sốt  được xem là triệu chứng khởi đầu của bệnh, thường sốt cao liên tục, không đáp ứng kháng sinh, thời gian trung bình 9 đến 11 ngày nếu không  được điều trị. Hầu hết biểu hiện lâm sàng  xuất hiện trong giai đoạn cấp và tồn tại trên dưới một tuần. Ban ngoài da dạng hồng ban, đôi khi dạng sởi hoặc dạng sẩn dị ứng, không phỏng nước. Viêm kết mạc hai bên không có nhử và sưng hạch một bên.

b.Các biểu hiện lâm sàng quan trọng khác

Biểu hiện tim mạch: Viêm cơ tim, tràn dịch màng tim, loạn nhịp tim. Muộn hơn là phình dãn động mạch vành (ĐMV), nghẽn tắc, suy vành và nhồi máu cơ tim.

Biểu hiện khác: Rối loạn tiêu hóa hay gặp trẻ nhỏ; dãn túi mật và ít gặp hơn như sưng đau các khớp ngón, khớp gối, cổ tay hoặc biểu hiện thần kinh như li bì, co giật, viêm màng não vô khuẩn. Có thể tấy đỏ sẹo BCG, bong loét da vùng dục.

Bảng 1: Sáu biểu hiện lâm sàng chính thường gặp (6 tiêu chuẩn lâm sàng)

Thay đổi cận lâm sàng

1. Xét nghiệm máu và nước tiểu

Máu ngoạibiện:Tăng bạch cầu, chủ yếu đa nhân trung tính; Thiếu máu nhược sắc các mức độ; Sau 7 ngày thường gặp tăng số lượng tiểu cầu

Phản ứng viêm: Tốc độ lắng máu cao, sớm và kéo dài, Protein- C phản ứng (C-RP) tăng cao và tăng sớm.

Xét nghiệm khác: Thường tăng men gan, bilirubin; giảm albumine máu

Nước tiểu: Protein niệu, hồng cầu niệu, bạch cầu niệu.

1. Siêu âm tim (Giai đoạn cấp và bán cấp, 1-4 tuần đầu)

Hình ảnh dãn hay phình ĐMV, khi đường kính trong (lumen diameter) >3 mm ở trẻ dưới 5 tuổi và > 4 mm trẻ 5 tuổi hoặc hơn; Hoặc đường kính nơi tổn thương gấp rưỡi đoạn kế theo.Tính theo diện tích da (Z score): Đường kính ĐMV phải hay nhánh liên thất trước ĐMV trái ≥ + 2.5 SD.

+ Dấu hiệu tổn thương viêm ĐMV hay viêm tim (2 tuần đầu): Tăng sáng thành mạch;  mất thuôn lòng mạch; đường kính ĐMV phải hoặc nhánh liên thất trước từ 2.0-2.5SD;  hoặc dịch màng tim; hở van 2 lá, chức năng tâm thu thất trái giảm.

3.3 . chẩn đoán

a.Chẩn đoán xác định  (thể điển hình)