Hỏi & Đáp Nội tiết học lâm sàng, Ấn bản thứ 8 (2026). CHƯƠNG 62. HỘI CHỨNG CARCINOID VÀ CƠN KỊCH PHÁT CARCINOID

Hỏi & Đáp Nội tiết học lâm sàng, Ấn bản thứ 8 (2026). Endocrine Secrets Eighth Edition. 
Copyright © 2026 by Elsevier Inc. Chủ biên: Michael T. McDermott. DỊCH VÀ CHÚ GIẢI: BS LÊ ĐÌNH SÁNG
Cuốn sách này được dịch và xuất bản trực tuyến trên các website yhoclamsang.net & sachyhoc.com của Thư viện Medipharm vì mục đích lan toả tri thức, hoàn toàn phi lợi nhuận.

CHƯƠNG 62. HỘI CHỨNG CARCINOID VÀ CƠN KỊCH PHÁT CARCINOID

Carcinoid Syndrome and Carcinoid Crisis
Michael T. McDermott
Endocrine Secrets, Chapter 62, 570-576

1. Khối U Carcinoid Là Gì Và Chúng Được Phân Loại Như Thế Nào?

Khối u carcinoid phát sinh từ các tế bào ưa crôm ruột (enterochromaffin cells). Giới chuyên môn thường dùng một thuật ngữ phổ biến hơn là khối u thần kinh nội tiết (neuroendocrine tumors – NETs). Các NET phân loại theo vị trí nguồn gốc bao gồm: NET ruột trước (foregut) (phế quản, dạ dày, tá tràng, ống mật, tuyến tụy), NET ruột giữa (midgut) (hỗng tràng, hồi tràng, ruột thừa, manh tràng, đại tràng lên), hoặc NET ruột sau (hindgut) (đại tràng ngang, đại tràng xuống, trực tràng). Y văn vẫn thường gọi các NET ở phổi là khối u carcinoid, nhưng Tổ chức Y tế Thế giới (World Health Organization – WHO) đã đề xuất sử dụng thuật ngữ NET cho các khối u ở những vị trí khác. Các NET ít phổ biến hơn có thể phát triển ở buồng trứng, tinh hoàn, tuyến tiền liệt, thận, vú, tuyến ức hoặc da. Khoảng 55% các NET xuất hiện ở đường tiêu hóa (gastrointestinal tract) và 30% nằm ở hệ phế quản phổi (bronchopulmonary system). Các NET ác tính mang tên gọi là ung thư biểu mô thần kinh nội tiết (neuroendocrine carcinomas).

2. Định Nghĩa Hội Chứng Carcinoid

Hội chứng carcinoid (Carcinoid syndrome) là một nhóm các triệu chứng xuất hiện khi các NET tiết ra một lượng lớn các chất trung gian thể dịch (humoral substances) khác nhau vào tuần hoàn hệ thống. Các đặc điểm lâm sàng phổ biến nhất bao gồm tình trạng đỏ bừng mặt ở da (cutaneous flushing) (85–90%), tiêu chảy xuất tiết (secretory diarrhea) (75–80%), co thắt phế quản (bronchospasm) (10–20%), tăng sinh mô xơ ở nội tâm mạc và các van tim phải (fibrotic growths of the endocardium and right heart valves) (33%), và đôi khi dẫn đến xơ hóa màng phổi, màng bụng hoặc khoang sau phúc mạc (pleural, peritoneal, or retroperitoneal fibrosis). Hội chứng carcinoid cũng có thể gây tụt huyết áp (hypotension), đặc biệt là trong các đợt bốc hỏa kéo dài. Tình trạng này thường là hệ quả do các NET ruột giữa (hỗng tràng, hồi tràng, ruột thừa, manh tràng, đại tràng lên) đã di căn đến gan. Hội chứng carcinoid hiếm khi liên quan đến các NET ruột trước và ruột sau.

3. Mô Tả Tình Trạng Đỏ Bừng Mặt Xảy Ra Trong Hội Chứng Carcinoid

Cơn đỏ bừng mặt carcinoid (carcinoid flush) do các NET ruột giữa gây ra mang đặc trưng là các đợt đỏ bừng mặt đột ngột, màu sắc biến đổi từ đỏ đến tím ở mặt, cổ và ngực, kèm theo cảm giác nóng rát da kéo dài từ 30 giây đến 30 phút. Các đợt đỏ bừng mặt nghiêm trọng hoặc kéo dài hơn có thể đi kèm với hạ huyết áp và nhịp tim nhanh (tachycardia). Tình trạng giãn mao mạch (telangiectasias) cuối cùng sẽ phát triển ở vùng gò má (malar areas), mũi và môi trên do hệ mạch máu ngoài da bị giãn nở kéo dài.

Tình trạng đỏ bừng da do các NET ở dạ dày thường biểu hiện thành từng mảng loang lổ (patchy), ranh giới ngoằn ngoèo (serpiginous), có màu đỏ tươi và ngứa dữ dội. Trái lại, tình trạng đỏ bừng do các NET ở phổi có thể kéo dài (từ vài giờ đến vài ngày) với mức độ nặng nề hơn; đồng thời có thể đi kèm với hạ huyết áp, nhịp tim nhanh, lo âu, mất phương hướng (disorientation), phù quanh hốc mắt (periorbital edema), chảy nước mắt, tăng tiết nước bọt, khó thở, thở khò khè và tiêu chảy.

4. Các Chất Trung Gian Hóa Sinh Của Hội Chứng Carcinoid Là Gì?

Hội chứng carcinoid hình thành do các chất trung gian thể dịch (humoral mediators) từ các NET xâm nhập vào tuần hoàn hệ thống. Tình trạng này thường không xảy ra đối với các NET ruột giữa trừ khi khối u đã di căn gan lan rộng, làm suy giảm quá trình chuyển hóa của các chất trung gian hoặc tiết trực tiếp các chất này vào tuần hoàn qua tĩnh mạch gan. Các NET ngoài đường ruột có thể gây ra hội chứng carcinoid mà không cần di căn gan, vì các chất trung gian từ những khối u này không đổ vào hệ tĩnh mạch cửa (portal veins).

Các chất trung gian thể dịch quan trọng nhất là serotonin, histamin, kallikrein, bradykinin, tachykinin và prostaglandin. Histamin đóng vai trò là chất trung gian chính gây đỏ bừng mặt; kallikrein, bradykinin và tachykinin cũng tham gia vào quá trình này. Serotonin là tác nhân chủ yếu gây tiêu chảy và hình thành mô xơ ở tim, các mô thanh mạc (màng phổi, màng bụng) và khoang sau phúc mạc; các kinin và prostaglandin cũng góp phần gây ra tiêu chảy xuất tiết. Sự hình thành và chuyển hóa của serotonin được minh họa chi tiết.

Hình 62.1. Hội chứng carcinoid. 

Hình 62.2. Chuyển hóa Serotonin. 

5. Tại Sao Thiếu Hụt Niacin Và Bệnh Pellagra Thường Đi Kèm Với Hội Chứng Carcinoid?

Tình trạng thiếu hụt niacin (niacin deficiency) xảy ra trong hội chứng carcinoid vì cơ thể chuyển hướng một lượng lớn tryptophan khỏi quá trình tổng hợp niacin để ưu tiên tạo ra serotonin. Điều này dẫn đến các đặc điểm kinh điển của bệnh pellagra bao gồm: viêm lưỡi (glossitis), viêm khóe miệng (angular stomatitis), da thô ráp bong tróc, lú lẫn tinh thần (mental confusion) và giảm protein máu (hypoproteinemia).

6. Các NET Có Gây Ra Bất Kỳ Hội Chứng Thể Dịch Nào Khác Không?