Hỏi & Đáp Nội tiết học lâm sàng, Ấn bản thứ 8 (2026). CHƯƠNG 67. CÁC KHỐI U THẦN KINH NỘI TIẾT TUYẾN TỤY VÀ DẠ DÀY RUỘT KHÁC

Hỏi & Đáp Nội tiết học lâm sàng, Ấn bản thứ 8 (2026). Endocrine Secrets Eighth Edition. 
Copyright © 2026 by Elsevier Inc. Chủ biên: Michael T. McDermott. DỊCH VÀ CHÚ GIẢI: BS LÊ ĐÌNH SÁNG
Cuốn sách này được dịch và xuất bản trực tuyến trên các website yhoclamsang.net & sachyhoc.com của Thư viện Medipharm vì mục đích lan toả tri thức, hoàn toàn phi lợi nhuận.

CHƯƠNG 67. CÁC KHỐI U THẦN KINH NỘI TIẾT TUYẾN TỤY VÀ DẠ DÀY RUỘT KHÁC

Pancreas and Other GI Neuroendocrine Tumors
Alex Harrelson
Endocrine Secrets, Chapter 67, 623-628

1. Khối U Thần Kinh Nội Tiết Tuyến Tụy (PNETs) Là Gì?

Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy (pancreatic neuroendocrine tumors – PNETs) là một nhóm u tân sinh biểu mô (epithelial neoplasms) bắt nguồn từ các tế bào nội tiết của tuyến tụy (còn gọi là khối u tế bào đảo tụy). Dựa vào khả năng bài tiết các hormone như insulin, gastrin, glucagon, peptide ruột vận mạch (vasoactive intestinal peptide – VIP) hoặc somatostatin, người ta phân loại chúng thành nhóm có hoạt động chức năng nội tiết (functional) và nhóm không hoạt động chức năng (nonfunctional). Phần lớn (50–75%) các PNET thuộc nhóm không hoạt động nội tiết. Nhóm này thường biểu hiện lâm sàng tương tự như ung thư biểu mô tuyến của tụy (pancreatic adenocarcinoma) với triệu chứng đau bụng hoặc tắc nghẽn ống mật – tụy và hiệu ứng khối do khối u chèn ép (mass effect). Do khối u phát triển chậm, các triệu chứng thường xuất hiện trễ, dẫn đến việc chẩn đoán bệnh thường ở giai đoạn muộn. Nhờ các phương pháp chẩn đoán hình ảnh ổ bụng chất lượng cao ngày càng phổ biến, tỷ lệ phát hiện tình cờ các PNET không hoạt động nội tiết đang tăng lên. Đối với các PNET có hoạt động chức năng, bác sĩ thường chẩn đoán dựa trên các triệu chứng khởi phát do sự sản xuất quá mức hormone. Các PNET phần lớn xuất hiện lẻ tẻ, nhưng khoảng 10% trường hợp có thể liên quan đến các hội chứng di truyền như: Đa u tân sinh nội tiết Típ I và IV (Multiple Endocrine Neoplasia Types I and IV – MEN1, MEN4), Hội chứng von Hippel Lindau (von Hippel Lindau Syndrome – VHL), Bệnh u sợi thần kinh Típ 1 (Neurofibromatosis 1 – NF1), và Phức hợp xơ cứng củ (Tuberous Sclerosis Complex).

2. Mức Độ Phổ Biến Của Các Khối U Thần Kinh Nội Tiết Tuyến Tụy (PNETs)?

Các PNET rất hiếm gặp với tỷ lệ mắc mới (incidence rate) là ≤1 ca trên 100.000 người mỗi năm và chỉ chiếm 1–2% tổng số tất cả các khối u tuyến tụy. Tại Hoa Kỳ, tần suất mắc bệnh đã tăng lên trong ba mươi năm qua nhờ sự gia tăng nhận thức, những cải tiến trong chẩn đoán hình ảnh, và mức độ sử dụng thường xuyên chụp Cắt lớp vi tính (Computed Tomography – CT) cũng như Cộng hưởng từ (Magnetic Resonance Imaging – MRI). Hầu hết người bệnh mắc PNET đều lớn tuổi, với độ tuổi trung bình lúc chẩn đoán là 60 tuổi. Bệnh có tỷ lệ mắc ở nam giới nhỉnh hơn một chút so với nữ giới. Các loạt nghiên cứu qua khám nghiệm tử thi (autopsy series) cho thấy tỷ lệ hiện mắc (prevalence rate) dao động trong khoảng 0,8–10%.

3. Các Phân Nhóm Và Các Hội Chứng Của PNETs Có Hoạt Động Chức Năng Là Gì?

U tiết insulin (Insulinoma) là dạng PNET có hoạt động chức năng phổ biến nhất, với tỷ lệ ác tính dưới 10% số trường hợp. Dấu hiệu lâm sàng nổi bật nhất là hạ glucose máu. Biểu hiện lâm sàng thường diễn tiến theo một trong hai nhóm: các triệu chứng do thiếu hụt glucose thần kinh (neuroglycopenic) hoặc các triệu chứng cường giao cảm (adrenergic). Những khối u này phân bố khá đồng đều trên toàn bộ nhu mô tuyến tụy.

U tiết gastrin (Gastrinoma) là dạng PNET có hoạt động chức năng phổ biến thứ hai, gây ra Hội chứng Zollinger-Ellison (Zollinger-Ellison Syndrome – ZES). Có khoảng 60–90% số ca là khối u ác tính. Bệnh khởi phát chủ yếu với các triệu chứng như loét dạ dày tá tràng nghiêm trọng, đau bụng và tiêu chảy. Trái với những nghiên cứu trước đây, đại đa số (70–95%) các u tiết gastrin nằm ở phần đầu của tá tràng chứ không phải ở tuyến tụy.