Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt

ĐẠI CƯƠNG

Tiến trình tự nhiên của lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt bao gồm 3 giai đoạn:

Giai đoạn mạn tính; (2) Giai đoạn tăng tốc; (3) Giai đoạn chuyển lơ xê mi cấp.

Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt là một bệnh máu thường gặp (chiếm 5% tổng  số các bệnh tạo máu, 20-25% các bệnh lơ xê mi). Theo GLOBOCAN 2018, bệnh lơ xê mi đứng thứ 7 về tỷ lệ mới mắc và đứng thứ 5 về tỷ lệ tử vong. Năm 2018 ở Việt Nam có 6.144 ca mới mắc và 4923 ca tử vong. Bệnh gặp ở cả nam và nữ, tỷ lệ nam/nữ khoảng 1,4/1. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, chủ yếu là tuổi trung niên trở lên.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng

Giai đoạn mạn tính

Lách to là triệu chứng điển hình, gặp ở 85-90% người bệnh. Lách trong lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt thường rất to (15-20cm dưới bờ sườn). Gan to gặp trên 50% người bệnh.

Người bệnh có các triệu chứng chung của các bệnh ác tính như mệt mỏi, kém ăn, sụt cân, ra mồ hôi đêm.

Biểu hiện thiếu máu mức độ nhẹ hoặc vừa. Một số ít người bệnh có thể có biểu hiện xuất huyết do bất thường về chức năng tiểu cầu hoặc chức năng sản xuất các yếu tố đông máu của gan.

Hội chứng tăng bạch cầu với biểu hiện tắc mạch và tăng độ quánh máu tương đối thường gặp trong lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt (tắc mạch lách, tắc mạch chi, tắc tĩnh mạch dương vật, các biểu hiện thần kinh như phù gai thị, giảm hoặc mất thị giác một bên, giảm thính giác, liệt v.v…).

Các biểu hiện của bệnh gút do tăng acid uric máu gặp trên một số người bệnh.

Giai đoạn tăng tốc

Người bệnh có biểu hiện lâm sàng nặng lên (thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng).

Lách to không đáp ứng với điều trị.

Giai đoạn chuyển lơ xê mi cấp

Trong giai đoạn này thường gặp biểu hiện lâm sàng đặc trưng cho lơ xê mi cấp như triệu chứng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng, hội chứng thâm nhiễm.

Tiên lượng của lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt chuyển cấp rất xấu, thời gian sống thêm ngắn (trung bình từ 3 tháng đến 2 năm kể cả khi điều trị đa hoá trị liệu tích cực).

Cận lâm sàng

Giai đoạn mạn tính

Máu ngoại vi: Thiếu máu (thường là nhẹ hoặc vừa) bình sắc, kích thước hồng  cầu bình thường. Số lượng bạch cầu tăng cao (thường trên 50 G/L). Gặp đủ các tuổi dòng bạch cầu hạt trong máu ngoại vi. Tỷ lệ tế bào blast hoặc nguyên tuỷ bào  và tiền tuỷ bào dưới 15%. Tăng tỷ lệ bạch cầu đoạn ưa acid và bạch cầu đoạn ưa base. Số lượng tiểu cầu tăng trên 450 G/L (gặp trong khoảng 50-70% trường hợp).