Sổ tay Lâm sàng Tiết niệu Penn, Ấn bản thứ 3. CHƯƠNG 23. CÁC RỐI LOẠN TUYẾN THƯỢNG THẬN

Sổ tay Lâm sàng Tiết niệu Penn, Ấn bản thứ 3
Penn Clinical Manual of Urology Third Edition – (C) 2025 Nhà Xuất Bản ELSEVIER
Biên tập: Thomas J. Guzzo, Robert C. Kovell, Justin B. Ziemba, Dana A. Weiss, Alan J. Wein
Dịch và chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng, Ts.Bs. Lê Huy Ngọc, Ts.Bs. Lê Nhật Huy, BSCKII. Trần Trung Kiên

CHƯƠNG 23. CÁC RỐI LOẠN TUYẾN THƯỢNG THẬN

Disorders of the adrenal gland
Marshall Strother, MD; Alexander Kutikov, MD
Penn Clinical Manual of Urology, CHAPTER 23, 837-863.e2

Các bác sĩ niệu khoa chăm sóc người bệnh mắc các rối loạn tuyến thượng thận chủ yếu từ góc độ ngoại khoa. Chương này cung cấp một cái nhìn tổng quan về sinh lý bệnh học tuyến thượng thận và đề cập đến các chiến lược được sử dụng trong thực hành lâm sàng niệu khoa để đánh giá và quản lý các bệnh lý ngoại khoa của tuyến thượng thận.

GIẢI PHẪU TUYẾN THƯỢNG THẬN

TỔNG QUAN

1. Mỗi tuyến thượng thận nặng khoảng 4 đến 5 g và có kích thước 5 x 3 x 1 cm.
2. Chúng nằm trong khoang sau phúc mạc, bên trong mạc Gerota, ở phía trước và trên-trong so với mỗi thận.
3. Tuyến thượng thận phải, được mô tả là hình tam giác, nằm phía sau và bên cạnh tĩnh mạch chủ dưới (IVC) và tiếp xúc với gan ở phía trước.
4. Tuyến bên trái nhỏ hơn, có xu hướng hình bán nguyệt và liên quan mật thiết đến cực trên của thận trái. Phía trước tuyến thượng thận trái là đuôi tụy và động mạch lách.
5. Cơ hoành bao bọc phía sau cả hai tuyến thượng thận.

MẠCH MÁU

Lưu lượng máu qua tuyến thượng thận rất lớn, phù hợp với chức năng nội tiết của các tuyến này. Hiểu biết về hệ thống mạch máu tuyến thượng thận là rất quan trọng để phẫu thuật vùng sau phúc mạc an toàn. Đường dẫn lưu tĩnh mạch của tuyến bên phải khác với tuyến bên trái, và phẫu thuật viên phải nhận thức được thực tế này.

Cấp máu động mạch

1. Không có một động mạch ưu thế nào cung cấp máu cho cả hai tuyến thượng thận.
2. Các mạch máu nhỏ đi vào các tuyến từ ba nguồn chính: a. Động mạch hoành dưới: các động mạch thượng thận trên, chiếm phần lớn nguồn cung cấp máu. b. Động mạch chủ tại mức động mạch mạc treo tràng trên (SMA): các động mạch thượng thận giữa. c. Động mạch thận: các động mạch thượng thận dưới.
3. Các động mạch phân nhánh nhanh chóng, và có tới 60 mạch máu riêng biệt có thể xuyên qua vỏ bao thượng thận theo hình nan hoa.

Dẫn lưu tĩnh mạch

1. Tĩnh mạch thượng thận phải a. Là một mạch máu ngắn đổ trực tiếp vào mặt sau của tĩnh mạch chủ dưới (IVC). b. Nếu bị rách trong quá trình phẫu tích, có thể dẫn đến chảy máu đe dọa tính mạng và được gọi là “tĩnh mạch tử thần”. c. Ở một số người bệnh, nó hợp lưu với một tĩnh mạch gan phải trước khi đi vào tĩnh mạch chủ. d. Đôi khi có thể xuất hiện (các) tĩnh mạch thượng thận phải phụ.
2. Tĩnh mạch thượng thận trái a. Tĩnh mạch thượng thận trái dài hơn đáng kể so với bên phải. b. Đổ trực tiếp vào tĩnh mạch thận trái. c. Thường hợp lưu với tĩnh mạch hoành dưới tại một điểm nào đó trên đường đi của nó. d. Giống như bên phải, các tĩnh mạch phụ có thể hiện diện.

CHI PHỐI THẦN KINH

1. Giao cảm a. Vỏ thượng thận: các sợi sau hạch từ các hạch tạng. b. Tủy thượng thận: các sợi giao cảm trước hạch từ thân giao cảm.
2. Phó giao cảm: chưa được xác định rõ. Có thể xuất phát từ dây thần kinh phế vị.

CẤU TRÚC MÔ HỌC

Tuyến thượng thận được bao quanh bởi một vỏ xơ và bao gồm phần vỏ màu vàng và phần tủy màu đỏ xám.

1. Vỏ thượng thận – vỏ thượng thận ở người trưởng thành bao gồm ba vùng đồng tâm riêng biệt và chiếm 80% tổng trọng lượng tuyến thượng thận (xem phần “Sinh lý học Tuyến Thượng Thận”).
2. Tủy thượng thận – nằm ở trung tâm của tuyến bên dưới lớp lưới (zona reticularis). Giàu các tế bào ưa crom (chromaffin cells) – được đặt tên như vậy vì chúng kết tủa các muối crom – tủy thượng thận sản xuất các catecholamine như epinephrine, norepinephrine và dopamine.

PHÔI THAI HỌC

1. Vỏ thượng thận bắt nguồn từ trung bì trung gian của gờ niệu dục.
2. Tủy thượng thận bắt nguồn từ các tế bào mào thần kinh của ngoại bì thần kinh.
3. Khi sinh, tuyến thượng thận nặng gấp đôi tuyến thượng thận của người trưởng thành. Tuyến nhanh chóng bắt đầu thoái triển sau khi sinh, mất mô từ một vùng được gọi là “vỏ thượng thận bào thai”, vùng này được hấp thụ hoàn toàn khi trẻ được 12 tháng tuổi.
4. Sự phát triển của tuyến thượng thận hầu như độc lập với sự phát triển của thận. Trong trường hợp không có thận cùng bên ở vị trí bình thường, tuyến thượng thận sẽ có hình dạng đĩa dẹt hơn nhưng vẫn hoạt động bình thường và được tìm thấy ở vị trí bình thường trong khoang sau phúc mạc.
5. Mô thượng thận lạc chỗ, được gọi là “adrenal rests”, có thể được tìm thấy ở bất kỳ đâu dọc theo đường di chuyển của tuyến sinh dục. Mô này được tìm thấy ở 50% trẻ sơ sinh, nhưng chỉ 1% ở người lớn. Trong các trường hợp tăng sản thượng thận bẩm sinh (Congenital Adrenal Hyperplasia), mô này phì đại và có thể bị nhầm lẫn với khối u ác tính.

SINH LÝ HỌC TUYẾN THƯỢNG THẬN

SINH LÝ VỎ THƯỢNG THẬN

Mỗi vùng trong ba vùng của vỏ thượng thận chứa các enzyme khác nhau dọc theo ba con đường tổng hợp chính, dẫn đến ba loại hormone steroid khác nhau được sản xuất ở mỗi vùng (Hình 23.1).

1. Lớp cầu (Zona glomerulosa) sản xuất aldosterone, hormone khoáng (mineralocorticoid) chính ở người. Nó có thể sản xuất tới 150 mg mỗi ngày. Sự bài tiết aldosterone chịu ảnh hưởng trực tiếp bởi nồng độ angiotensin II và kali trong cơ thể. Peptide lợi niệu nhĩ (ANP) là chất ức chế chính sự bài tiết aldosterone. Điều quan trọng cần lưu ý là trong khi hormone hướng vỏ thượng thận (ACTH) có thể kích thích yếu sự bài tiết aldosterone, trục dưới đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận đóng vai trò nhỏ trong sự bài tiết aldosterone nói chung. Do đó, lớp cầu là vùng duy nhất của vỏ thượng thận không bị teo sau khi mất chức năng tuyến yên.
2. Lớp bó (Zona fasciculata) là nơi sản xuất glucocorticoid và bài tiết tới 30 mg cortisol (còn gọi là hydrocortisone khi dùng ngoại sinh) mỗi ngày. Trừ khi có bệnh lý, sự bài tiết cortisol chịu sự kiểm soát chặt chẽ bởi ACTH của tuyến yên thông qua trục dưới đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận.
3. Lớp lưới (Zona reticularis), vùng trong cùng của vỏ thượng thận, là nguồn cung cấp androgen thượng thận. Hormone sinh dục steroid chính của tuyến thượng thận là dehydroepiandrosterone (DHEA), tiếp theo là DHEA-S và androstenedione (> 20 mg/ngày). Các chất này hoạt động như các androgen yếu và dường như chịu sự kiểm soát của ACTH. Trong các trạng thái sinh lý bình thường, các hormone này ít ảnh hưởng; tuy nhiên, chúng trở nên quan trọng khi được bài tiết quá mức (ví dụ: tăng sản thượng thận bẩm sinh) và trong các trạng thái thiếu hụt androgen.

Hình 23.1: Con đường sinh tổng hợp cholesterol-steroid. Các enzyme được liệt kê trong các hộp và gen nằm trong ngoặc đơn.

SINH LÝ TỦY THƯỢNG THẬN