Sổ tay Lâm sàng Tiết niệu Penn, Ấn bản thứ 3. CHƯƠNG 24. CÁC KHỐI U SAU PHÚC MẠC VÀ XƠ HÓA SAU PHÚC MẠC

Sổ tay Lâm sàng Tiết niệu Penn, Ấn bản thứ 3
Penn Clinical Manual of Urology Third Edition – (C) 2025 Nhà Xuất Bản ELSEVIER
Biên tập: Thomas J. Guzzo, Robert C. Kovell, Justin B. Ziemba, Dana A. Weiss, Alan J. Wein
Dịch và chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng, Ts.Bs. Lê Huy Ngọc, Ts.Bs. Lê Nhật Huy, BSCKII. Trần Trung Kiên

CHƯƠNG 24. CÁC KHỐI U SAU PHÚC MẠC VÀ XƠ HÓA SAU PHÚC MẠC

Retroperitoneal tumors and retroperitoneal fibrosis
Daniel Roberson, MD; Daniel J. Lee, MD
Penn Clinical Manual of Urology, CHAPTER 24, 864-878.e1

Giải Phẫu Khoang Sau Phúc Mạc

Nhiều bệnh lý được các bác sĩ Tiết niệu điều trị nằm trong khoang sau phúc mạc, do đó, điều bắt buộc là tất cả các bác sĩ Tiết niệu phải phát triển và duy trì một nền tảng kiến thức vững chắc về giải phẫu khoang sau phúc mạc (Bảng 24.1). Các giới hạn của khoang sau phúc mạc như sau: lá phúc mạc thành sau của ổ bụng ở phía trước, cơ hoành ở phía trên, đầu vào của khung chậu thật (tiểu khung) ở phía dưới, các cơ và mô liên kết liên quan của thành cơ thể ở phía sau mở rộng ra các cơ vùng hông lưng ở phía bên.

Gần như mọi hệ thống cơ quan đều đi qua khoang sau phúc mạc. Đáng chú ý đối với các bác sĩ Tiết niệu, đường tiết niệu trên bao gồm thận và đoạn gần đến đoạn giữa của niệu quản nằm trong khoang sau phúc mạc, cũng như cả hai tuyến thượng thận. Nằm trong khoang sau phúc mạc là các cấu trúc mạch máu lớn của cơ thể bao gồm động mạch chủ và tĩnh mạch chủ dưới (IVC) đi từ cơ hoành xuống đến chỗ chia nhánh động mạch chậu chung cùng với tất cả các nhánh quan trọng ở giữa, bao gồm các mạch máu thắt lưng và các nhánh trước đi đến các tạng trong ổ bụng. Liên quan đến các mạch máu này là mạng lưới bạch huyết. Các đám rối thần kinh lớn của hệ thần kinh cảm giác, vận động và tự chủ, bao gồm đám rối tạng (celiac plexus), đám rối hạ vị và đám rối cùng, đều nằm trong khoang sau phúc mạc. Các phần của đường tiêu hóa, bao gồm tụy, đoạn thứ hai và thứ ba của tá tràng, và đại tràng lên cũng như đại tràng xuống nằm trong khoang sau phúc mạc. Rốn lách nằm trong khoang sau phúc mạc khi các mạch máu lách đi vào ổ bụng. Các mô liên kết bao gồm mỡ chiếm một phần đáng kể không gian sau phúc mạc.

Bảng 24.1 Chẩn đoán Phân biệt

Mối quan hệ giải phẫu giữa các cấu trúc nêu trên rất quan trọng cần nắm vững khi các phẫu thuật viên tiết niệu thực hiện đánh giá bệnh lý sau phúc mạc và lên kế hoạch cho đường mổ cũng như ranh giới phẫu thuật. Việc mất các lớp mỡ thông thường của mạc treo đại tràng phải và trái trên hình ảnh học trước phẫu thuật làm dấy lên lo ngại về sự xâm lấn của chúng vào khối u. Sự phát triển của khối u tân sinh vào hoặc tổn thương do thầy thuốc đối với cơ thắt lưng chậu (cơ psoas) có thể gây yếu vận động với biểu hiện gấp khớp háng và duỗi đầu gối chi dưới. Tương tự, dị cảm mặt trước và mặt trong đùi có thể do sự phát triển vào hoặc tổn thương dây thần kinh sinh dục đùi. Các quá trình ác tính hoặc các thủ thuật phẫu thuật ở khoang sau phúc mạc bên trái làm dấy lên lo ngại về sự liên quan đến động mạch chủ, lách và đuôi tụy, trong khi ở bên phải cũng có lo ngại tương tự về sự liên quan đến tĩnh mạch chủ dưới (IVC) và tá tràng. Một điểm khá đặc thù của phẫu thuật vùng sau phúc mạc là thường xuyên cần có sự tiếp cận đa chuyên khoa liên quan đến các kíp phẫu thuật khác nhau.

Các Bệnh Lý Lành Tính Của Khoang Sau Phúc Mạc

Xơ Hóa Sau Phúc Mạc

Dạng vô căn của xơ hóa sau phúc mạc (Retroperitoneal fibrosis) chiếm khoảng hai phần ba số ca bệnh, với một phần ba còn lại là thứ phát do các yếu tố khác (Bảng 24.2). Xơ hóa sau phúc mạc vô căn là một chẩn đoán loại trừ; do đó, cần phải hoàn thành việc đánh giá kỹ lưỡng trước khi đưa ra chẩn đoán. Điều tối quan trọng là phải loại trừ bệnh lý ác tính nguyên phát hoặc di căn là nguyên nhân gây ra xơ hóa sau phúc mạc.

Xơ hóa sau phúc mạc vô căn là một thực thể không phổ biến và dữ liệu dịch tễ học còn thưa thớt. Độ tuổi trung bình khi biểu hiện bệnh là từ 50 đến 60 tuổi. Nam giới có tỷ lệ mắc mới (incidence) cao gấp hai đến ba lần nữ giới. Không quan sát thấy sự tập trung mang tính gia đình. Cơ chế bệnh sinh ban đầu được cho là liên quan đến viêm quanh động mạch chủ mãn tính do phản ứng tại chỗ quá mức đối với các mảng xơ vữa động mạch, mặc dù hiện nay nó được tin là biểu hiện của bệnh tự miễn toàn thân hơn. Nó thường được tìm thấy ở những người bệnh mắc các bệnh liên quan đến immunoglobulin G4 (IgG4). Điển hình, xơ hóa sau phúc mạc vô căn xuất hiện dưới dạng một khối đặc ở trung tâm khoang sau phúc mạc, thường ở mức đốt sống L4 đến L5. Nó có thể bao bọc các mạch máu lớn và liên quan đến gần như bất kỳ cấu trúc nào trong khoang sau phúc mạc. Biểu hiện của xơ hóa sau phúc mạc rất đa dạng với các triệu chứng thường mơ hồ và khởi phát âm thầm. Các than phiền thường gặp nhất là đau lưng và đau bụng, mặc dù sụt cân, nôn mửa và mệt mỏi cũng phổ biến. Không hiếm khi người bệnh nhập viện trong tình trạng suy thận do tắc nghẽn niệu quản.

Không có tiêu chuẩn chẩn đoán chuẩn hóa nào cho xơ hóa sau phúc mạc. Trong lịch sử, trên phim chụp niệu đồ tĩnh mạch (UIV), tam chứng bao gồm thận ứ nước niệu quản đoạn gần, niệu quản bị đẩy lệch vào trong (về đường giữa), và chèn ép niệu quản từ bên ngoài đã được ghi nhận. Chụp cộng hưởng từ (MRI) và chụp cắt lớp vi tính (CLVT) đều có giá trị trong việc đánh giá xơ hóa sau phúc mạc. Điều quan trọng là phải thực hiện hình ảnh học cắt lớp với thuốc cản quang đường tĩnh mạch để tìm kiếm hạch to và các dấu hiệu khác làm dấy lên nghi ngờ về bệnh ác tính. Trong trường hợp người bệnh có mức lọc cầu thận (GFR) giảm, MRI có thuốc đối quang từ có thể được sử dụng để đạt được đánh giá hình ảnh đầy đủ. Chụp cắt lớp phát xạ positron với fluorodeoxyglucose (FDG-PET) gần đây đã được chứng minh là có thể phân biệt đáng tin cậy giữa các mảng xơ hóa sau phúc mạc lành tính và ác tính cũng như dự đoán đáp ứng của người bệnh với steroid. Điều này có tiềm năng giảm nhu cầu sinh thiết và hỗ trợ cá thể hóa việc chăm sóc. Các xét nghiệm cận lâm sàng không đặc hiệu cho chẩn đoán xơ hóa sau phúc mạc, mặc dù tốc độ máu lắng, nồng độ protein C phản ứng (CRP), và nồng độ gamma globulin thường tăng.

Bảng 24.2 Các nguyên nhân gây Xơ hóa sau phúc mạc

LSD, Lysergic acid diethylamide; UTI, nhiễm trùng đường tiết niệu.

Ở những người bệnh biểu hiện suy thận cấp và tắc nghẽn hai bên, việc giải áp đường tiết niệu và khôi phục cân bằng chuyển hóa là bắt buộc trước khi điều trị dứt điểm tình trạng xơ hóa sau phúc mạc. Điều này có thể được thực hiện bằng cách đặt stent niệu quản hoặc đặt ống mở thông thận qua da. Sau khi giải áp đường tiết niệu trên, việc loại trừ bệnh ác tính là bước tiếp theo. Nếu vẫn còn bất kỳ sự mơ hồ nào về bệnh ác tính sau khi đã thăm khám đầy đủ, cần thực hiện sinh thiết.

Điều trị ban đầu cho xơ hóa sau phúc mạc có thể là nội khoa hoặc ngoại khoa, mặc dù liệu pháp nội khoa thường được theo đuổi trước tiên. Glucocorticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác nhau là trụ cột của điều trị nội khoa. Không có lịch trình dùng liều steroid chuẩn hóa nào tồn tại. Một phác đồ đã được nghiên cứu và ghi nhận hiệu quả như sau: 60 mg prednisolone đường uống dùng cách ngày trong 2 tháng, trong 2 tháng tiếp theo liều được giảm dần xuống 40 mg trong 2 tuần, 30 mg trong 2 tuần, 20 mg trong 2 tuần, và 10 mg trong 2 tuần với việc dùng thuốc vẫn là cách ngày, và cuối cùng là liều duy trì 5 mg hàng ngày với tổng thời gian điều trị là 2 năm. Điều quan trọng là liệu pháp steroid không bị bỏ dở sớm vì sự thoái triển của các mảng xơ hóa có thể được nhìn thấy lên đến 20 tháng sau khi điều trị. Các thuốc ức chế miễn dịch đơn độc và kết hợp với steroid cũng đóng một vai trò trong điều trị nội khoa xơ hóa sau phúc mạc. Thành công đã được ghi nhận với rituximab sử dụng đơn độc và kết hợp với steroid cho cả xơ hóa sau phúc mạc vô căn và thứ phát. Ngoài ra, có các báo cáo về sự thành công với tamoxifen, azathioprine, cyclophosphamide, penicillamine, và mycophenolate mofetil.

Điều trị ngoại khoa dưới hình thức phẫu thuật thám sát sau phúc mạc và phẫu thuật gỡ dính niệu quản (ureterolysis). Phẫu thuật có thể được thực hiện nếu liệu pháp nội khoa không hiệu quả hoặc thực hiện ngay từ đầu tùy thuộc vào mong muốn của người bệnh và bức tranh lâm sàng tổng thể. Việc đặt stent niệu quản trước phẫu thuật hỗ trợ rất nhiều trong việc xác định và phẫu tích niệu quản. Tại thời điểm thám sát phẫu thuật, nên thực hiện sinh thiết sâu để loại trừ bất kỳ bệnh ác tính nào chưa được chẩn đoán. Khi niệu quản đã được giải phóng hoàn toàn khỏi mảng xơ hóa, chúng có thể được đưa vào trong phúc mạc hoặc được bọc bằng mạc nối lớn để đảm bảo sự thành công và độ bền vững của phẫu thuật. Bất kể quá trình bệnh lý là một bên hay hai bên, nên thực hiện gỡ dính niệu quản hai bên. Liệu pháp steroid sau phẫu thuật thường được sử dụng nhằm nỗ lực ngăn ngừa tái phát. Bất kể mô hình điều trị nào, điều quan trọng là người bệnh phải duy trì theo dõi lâu dài vì tái phát có thể xảy ra.

Xuất Huyết Sau Phúc Mạc

Xuất huyết sau phúc mạc tự phát là hiếm gặp và có thể xảy ra ở nhiều nhóm tuổi khác nhau tùy thuộc vào nguyên nhân, vốn rất đa dạng (Bảng 24.3). Khi chảy máu có nguồn gốc từ thận, nó được gọi một cách kinh điển là hội chứng Wunderlich (Wunderlich syndrome). Đây thường là biểu hiện ban đầu của u cơ mỡ mạch thận (renal angiomyolipoma), trên thực tế, là nguyên nhân phổ biến nhất của xuất huyết sau phúc mạc tự phát. Người bệnh có thể biểu hiện trong tình trạng sốc giảm thể tích hoặc than phiền đau lưng, hông lưng, bụng, hông hoặc đùi trên. Thăm khám lâm sàng có thể thấy vết bầm tím vùng hông lưng, tụt huyết áp hoặc đái máu đại thể. Hình ảnh học cắt lớp là hữu ích nhất trong việc phát hiện mức độ chảy máu và khả năng có nguồn gốc ác tính.