Bài giảng nhi khoa: Bệnh thấp

1. Nguyễn Đặng Bảo Minh

ĐẠI CƯƠNG

Bệnh thấp là một bệnh tự miễn, có tính hệ thống, xảy ra sau đợt viêm họng do liên cầu tan huyết Beta nhóm A (GABHS). Bệnh thấp gây tổn thương nhiều cơ quan, trong đó tổn thương tim thường gặp và là biến chứng nguy hiểm nhất. Các nghiên cứu trong những năm 1950 trong một đại dịch trên một căn cứ quân sự đã cho thấy tỷ lệ mắc bệnh sốt thấp khớp ở người lớn bị viêm họng do liên cầu không được điều trị bằng kháng sinh là 3%. Các nghiên cứu ở trẻ em trong cùng thời gian cho thấy tỷ lệ là 0,3%. Tổn thương tim gặp ở 30-70% trường hợp trong lần nhiễm đầu tiên.

DỊCH TỄ

Hiện nay, tại các nước đang phát triển, trẻ có bệnh tim hậu thấp và thấp tim tái phát ở trẻ em vẫn còn chiếm tỷ lệ cao. Hàng năm, trên thế giới ghi nhận 15 triệu bệnh nhân tim hậu thấp, trong đó có 282.000 ca mới mắc và 33.000 ca tử vong.  Tần suất bệnh thấp không phụ thuộc vào giới tính, chủng tộc, nhưng tùy thuộc vào lứa tuổi, môi trường, điều kiện kinh tế, xã hội. Lứa tuổi thường mắc bệnh thấp nhất là từ 5 – 15 tuổi, trung bình là 10 tuổi. Các yếu tố môi trường sống, điều kiện vệ sinh, mức sống, chăm sóc y tế là các yếu tố được cho là làm cho tỷ lệ bệnh thấp ở các nước đang phát triển cao hơn ở các nước phát triển.

CƠ CHẾ BỆNH SINH

Bệnh thấp là một bệnh tự miễn, gây ra do các tự kháng thể chống lại GABHS đồng thời tác động lên các tế bào của cơ thể, trong đó có tế bào cơ tim và van tim.

Vi khuẩn xâm nhập qua đường hô hấp, vào tế bảo thượng bì ở hầu họng. Thời gian ủ bệnh từ 2 -4 ngày, sau đó là giai đoạn viêm cấp từ 3 – 5 ngày với các triệu chứng đau họng , sốt, mệt mỏi, nhức đầu, bạch cầu tăng cao. Vi khuẩn tiếp tục tồn tại sau khi các triệu chứng cấp tính kết thúc, và bệnh nhân vẫn là một nguồn lây bệnh trong giai đoạn này. Việc sử dụng kháng sinh penicillin rút ngắn giai đoạn viêm cấp và ngăn ngừa các biến chứng.

GABHS thuộc nhóm cầu khuẩn gram dương, thường xuất hiện trên da hoặc vùng hầu họng, tuy nhiên, không phải tất cả GABHS đều gây bệnh thấp. Chỉ những chủng GABHS có khả năng gây thấp và độc lực mạnh với gây nên bệnh thấp. Khả năng này phụ thuộc vào kháng nguyên M có trong cấu trúc vỏ của GABHS. Hiện nay đã phân lập được trên 120 serotype của M. Một số các serotype này có cấu trúc kháng nguyên tương đồng với cấu trúc kháng nguyên của tế bào tim người (màng sợi cơ tim, glycoprotein của van tim).

Sau khi xâm nhập vào ký chủ, GSBHS gây ra các phản ứng miễn dịch tế bào và dịch thể. Tế bào T trong miễn dịch tế bào gây độc cho tim, đồng thời hoạt hóa các tế bào B sản xuất ra các kháng thể kháng các tế bào của tim gây viêm cơ tim, tổn thương van tim, để lại các di chứng vĩnh viễn. Van hai lá bị ảnh hưởng nhiều nhất và nặng (65-70% bệnh nhân), van động mạch chủ bị ảnh hưởng thứ hai (25%). Van ba lá bị biến dạng trong chỉ có 10% bệnh nhân, hầu như luôn luôn đi kèm với hai lá và tổn thương động mạch chủ. Van động mạch phổi hiếm khi bị ảnh hưởng. Hở van nặng trong giai đoạn cấp tính có thể dẫn đến suy tim sung huyết và thậm chí tử vong (1% bệnh nhân). Biểu hiện mãn tính xảy ra ở người lớn do biến dạng van tim không hồi phục. 99% của hẹp van hai lá ở người lớn và do biến chứng hậu thấp, và nó có thể gây ra rung nhĩ do bệnh van hai lá mạn tính và phì đại tâm nhĩ.

Các epitope của GABHS còn có cấu trúc tương đồng với cấu trúc khớp, não, da nên đồng thời gây tổn thương các cấu trúc này. Tuy nhiên, tại não không có sự hiện diện của các lympho T gây độc tế bào nên các rối loạn chức năng tại não chỉ tồn tại một thời gian ngắn chứ không gây tổn thương vĩnh viễn. Các tổn thương khớp, da do các phức hợp miễn dịch lưu hành cũng chỉ thoáng qua và hồi phục hoàn toàn.

LÂM SÀNG

Viêm khớp: thường gặp nhất, xảy ra 1-2 tuần sau viêm họng (sốt, nuốt đau, đau họng, khám thấy họng đỏ…), tuy nhiên vẫn có thể xảy ra viêm khớp khi triệu chứng viêm họng không rõ.

Thường viêm nhiều khớp với các triệu chứng: sưng, nóng, đỏ, đau. Đặc điểm di chuyển nhanh từ khớp này sang khớp khác, không kéo dài, tự khỏi sau 5 – 10 ngày, không để lại di chứng.

Viêm tim: biểu hiện nặng nhất, có thể gây tử vong, thường để lại di chứng. Thường xảy ra ngay đợt thấp đầu tiên hoặc tái phát. Có thể gây viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc hoặc cả 3 lớp.

Viêm nội tâm mạc: viêm lớp tế bào nội mạc, mạch máu lớn, van tim (đặc biệt van 2 lá, van động mạch chủ), thường để lại di chứng bệnh van tim hậu thấp: hẹp, hở van 2 lá, van động mạch chủ… Lâm sàng: âm thổi tâm thu của hở van 2 lá, âm thổi tâm trường của hở van động mạch chủ…

Viêm cơ tim: thường gây suy tim cấp nếu diễn tiến nặng. Lâm sàng: mệt, khó thở, đau ngực. Khám thấy mạch nhanh, tiếng tim mờ, gallop T3, âm thổi tâm thu. XQuang ngực thẳng thấy bóng tim to, tăng tuần hoàn phổi. Siêu âm tim: giảm chức năng co bóp cơ tim.

Viêm màng ngoài tim: ít gây chèn ép tim, không để lại di chứng. Lâm sàng: đau ngực, khó thở. Khám thấy tiếng tim mờ, tiếng cọ màng tim. X-Quang ngực thẳng thấy tim to, bè, bờ tim căng tròn, các cung tim bị xóa, hai phổi sáng hơn bình thường. ECG thấy điện thế ngoại biên thấp. Siêu âm tim thấy có dịch trong khoang màng ngoài tim.

Viêm tim toàn bộ: viêm cả 3 lớp, diễn tiến nhanh, dễ tử vong. Lâm sàng: sốt cao, mệt, tình trạng nhiễm trùng nhiễm độc. Khám thấy phù, da xanh tái, tim nhanh, tiếng tim mờ, có thể nghe các âm thổi do tổn thương các van tim, phổi ran ẩm, dấu hiệu phù phổi hoặc tràn dịch màng phổi. X-Quang thấy tim to, phổi sung huyết. ECG thấy nhịp nhanh, loạn nhịp, điện thế giảm, thay đổi ST, sóng T.

Múa vờn: xảy ra 10-15%, đơn độc hoặc phối hợp, xảy ra 2-6 tháng sau viêm họng, diễn tiến chậm. Lâm sàng: bắt đầu với triệu chứng như cầm đồ vật dễ rơi, viết chữ xấu, học kém đi, sau đó hốt hoảng, lo lắng, nói khó, làm các động tác khó khăn, dễ ngã, có những động tác bất thường, tay chân múa may với biên độ rộng, xảy ra sau các kích thích về tâm lý, dịu đi khi trẻ ngủ. Thường kéo dài nhưng không để lại di chứng.

Nốt dưới da: những hạt tròn, cứng, di động, không đau, sợ được ở chỗ da mỏng, nhô ra như khuỷu tay, cổ tay, cổ chân… Xuất hiện trong vài ngày, tự hết, không để lại di chứng.

Hồng ban vòng: điển hình nhưng hiếm gặp (5%), là những đám màu hồng, bờ tròn, ở giữa nhạt màu, có viền tròn xung quanh, thấy ở ngực, gốc chi, không có ở mặt, thường di chuyển, không ngứa, không để lại di chứng.

Các triệu chứng phụ:

Sốt: thường gặp, sốt cao và kéo dài, tuy nhiên cũng có trường hợp không sốt.

Mệt mỏi, biếng ăn, hồi hộp, tim đập nhanh, đau ngực.