Dị dạng nang tuyến bẩm sinh ở phổi

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation): dị dạng nang tuyến bẩm sinh đường hô hấp dưới.

Bệnh sinh

Là những khiếm khuyết trưởng thành trong quá trình tạo hình nhánh phổi, sang thương với niêm mạc dạng polyp, tăng lượng cơ trơn và mô đàn hồi trong vách nang, nhu mô không có mô sụn, tăng tiết nhầy, không viêm.

Tần suất

1/25.000 -1/10.000

Phân loại

Stocker dựa vào kích cỡ nang và đặc điểm mô học chia CCAM ra 5 loại:

Type 1: chiếm khoảng 65%, nang có kích thước 2 – cm. Các tế bào mang đặc điểm của phế quản.

Type 2: chiếm khoảng 20 – 5%, nang có kích thước 0,5 – 2cm. Các tế bào mang đặc điểm của tiểu phế quản. Type này hay kèm dị tật: teo thực quản, teo ruột non, thiểu sản

thận…

Type 3: <10%, nang có kích thước < 0,5cm và các tế bào mang đặc điểm của tiểu phế quản và phế nang.

Type 4: 2 – 4%, nang có thể có kích thước tới 7cm, được cho là xuất phát từ phế nang hoặc phần xa của tiểu thùy phổi.

Type 0: < 3%, là dạng hiếm gặp nhất và được cho là xuất phát từ khí quản với các nang có đường kich kính < 0,5cm, với biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển, sụn và biểu mô tiết nhầy.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Biến dạng lồng ngực do kích thước nang lớn.

Khò khè, thở co kéo, tím tái… biểu hiện sớm trong giai đoạn sơ sinh: nang có kích thước trung bình.

Nhiễm trùng đường hô hấp tái đi tái lại: phát hiện trễ, nhũ nhi và trẻ lớn: nang thường rất nhỏ.

Chẩn đoán kèm các dị tật bẩm sinh: thường type II.

Tình cờ chụp X-quang.

Cận lâm sàng

Tiền sản: siêu âm doppler, MRI. Siêu âm tiền sản: sang thương dạng đặc hoặc nang lớn +/- phù thai do đẩy lệch trung thất và chèn ép tĩnh mạch chủ dưới.

X-quang ngực: hình ảnh khối chiếm chỗ dạng đồng nhất hoặc nang +/- mức khí dịch.

CTscan có cản quang độ nhạy gần như 100%, hình ảnh khối chiếm chỗ dạng đồng nhất hoặc nang +/- mức khí dịch.

Các xét nghiệm tầm soát dị tật kèm theo: siêu âm bụng, xuyên thóp.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: hình ảnh CT scan.