Ung thư thận trẻ em

ĐẠI CƯƠNG

Đặc điểm

u ác thận thường gặp nhất, tỉ lệ 7% trong nhóm u ác đặc ở trẻ em. u ác thận bao gồm: u nguyên bào thận (u Wilms 80% (WT), u nguyên – trung bì thận (Mesoblastic nephroma 3%), sarcom tế bào sáng (Clear cell sarcom 3%), u ác dạng cơ vân (Rhabdoid tumour 2%), carcinoma thận (Renal cell carcinoma (RCC).

Tần suất

Nữ > Nam: 1/ 0,92.

Tuổi: 3t – 5t ( WT 2 bên: 2,5t ).

Lịch sử

John Hunter (chết 1793 ), Walker (1897), Max Wilms (1867 – 1918 ) mô tả đầy đủ 1899.

William Ladd (1938) mô tả kỹ thuật mổ.

Nguyên nhân

Yếu tố nguy cơ: tia X, hóa chất (Hydrocarbon)

Liên quan đột biến gen NST 11 (12 -15%) (WT1, WT2, WTX…), tiền căn gia đình (1 – 2%)

CHẨN ĐOÁN

Triệu chứng lâm sàng

u vùng hông lưng nằm sâu, di dộng ít, không đau, chắc nhưng vài chỗ căng mềm, giới hạn tương đối rõ, có thể lấn qua đường giữa.

Tiểu máu (15%): khi u xâm lấn vào bể thận hoặc mạch máu rốn thận.

Đau bụng (10%): có xuất huyết trong u.

Da niêm xanh (xuất huyết, vỡ u).

Toàn thân: chán ăn, sốt, ho, mệt mỏi (20%).

Dãn tĩnh mạch thừng tinh: do tắc nghẽn tĩnh mạch thận trái hay tĩnh mạch chủ dưới.

Tăng huyết áp (10%).

Tam chứng kinh điển: phát hiện trễ, bao gồm: u bụng, tiểu máu, thận câm.

Các dị tật phối hợp: không mống mắt, lỗ tiểu thấp, tinh hoàn ẩn, phì đại nửa người, hội chứng di truyền (WAGR, Denys -Drash, Beckwith – Wiedemann…).

Cận lâm sàng

Huyết đồ.

Chức năng gan, thận. – TPTNT.

Siêu âm tim: u trong tâm nhĩ phải.

X-quang bụng: bóng thận to, không có nốt canxi.