U nguyên bào gan ở trẻ em

u gan của trẻ em phần lớn ác tính, thường gặp nhất là u nguyên bào gan (BNBG) và ung thư tế bào gan (UTTBG). Ở Việt Nam, BNBG hiện diện 4,2% tổng số các bệnh ung thư trẻ em, xếp thứ 5 trong 10 loại ung thư thường gặp.

Những thất bại trong điều trị ung thư tế bào gan lại không xảy ra trong BNBG vì tổn thương cùa BNBG thường là một ổ, không xơ gan và đáp ứng tốt với hóa trị có Cisplatin.

LỊCH SỬ

Năm 1898, Misick mô tả u quái của gan bé 6 tuần tuổi và tử vong. Năm 1962, Willis dùng tên gọi BNBG. Năm 1967, Ishak và Glunz đã đưa ra những tiêu chuẩn phân biệt giữa BTBG và BNBG.

BỆNH LÝ KẾT HỢP

Dị tật bẩm sinh chiếm 5 – 6% gồm thận móng ngựa, chẻ vòm, thoát vị rốn.

Hội chứng Beckwith – Wiedemann, Li – Fraumeni, bệnh đa polyp gia đình, ba nhiễm sắc thể 18…

BNBG có thể sản xuất HCG (Human Chorionic Gonadotropin). Trẻ dậy thì sớm (giọng trầm, có lông mu, phì đại cơ quan sinh dục).

CHẨN ĐOÁN u NGUYÊN BÀO GAN

Khám lâm sàng:

u gan, thường gặp ở trẻ dưới 3 tuổi, sau 4 tuổi tần suất gặp khoảng 4%, trai > gái.

Siêu âm:

Khối dạng đặc của gan, hoại tử, xuất huyết, có mạch máu tân sinh nuôi u, có vôi hóa.

Chụp cắt lớp điện toán:

Khối u có bao nhiêu ổ, kích thước, mối liên quan với mạch máu gan. Phát hiện hạch vùng, ổ di căn ở phổi, thuyên tắc.

Định lượng AFP trong máu và các xét nghiệm khác

Tăng AFP trẻ >1 tuổi rất có ý nghĩa trong BNBG.

Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào thường gặp, chiếm 70%. Số lượng tiểu cầu tăng cao hơn 500*10⁹/L được ghi nhận 35% và trên 800*10⁹/L với tỷ lệ 29%.

Bệnh lý hay hội chứng di truyền có liên quan BNBG

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:

Chỉ đặt ra khi có bất kỳ dữ liệu nào không phù hợp. Cần chú ý đến u máu gan đa ổ thường kết hợp thiểu năng tuyến giáp, Adenoma gan với nguy cơ vỡ chảy máu,  Hamartoma gan với Embryosarcôm hoặc rất hiếm Choriocarcinôm từ mẹ di căn vào gan của con.

XẾP GIAI ĐOẠN VÀ NHÓM NGUY CƠ

Xếp giai đoạn tùy theo SIOP (Châu Âu), hay C.O.G (Mỹ).

Phân loại BNBG theo Evans.

Phân loại theo giai đoạn BNBG theo SIOPEL