Thiểu năng tuyến cận giáp

THIỂU NĂNG TUYẾN CẬN GIÁP
Cập nhật lần cuối: 15/11/2024

Authors: Dolores Shoback, MD; Quan-Yang Duh, MD, FACS

Dịch và biên tập: Ths.Bs. Lê Đình Sáng

I. TỔNG QUAN

1.1 Tóm tắt

Thiểu năng tuyến cận giáp có nhiều biểu hiện khác nhau: từ bệnh nhân không có triệu chứng với nồng độ canxi máu giảm đáng kể đến bệnh nhân có triệu chứng cấp tính với kích thích thần kinh-cơ, tetany, chuột rút đau, co thắt thanh quản và thậm chí co giật với canxi máu thấp tại khoa cấp cứu hoặc phòng hồi sức.

Đa số các trường hợp là hậu phẫu do các bệnh lý tuyến giáp lành tính và ác tính, cường cận giáp, và ung thư thanh quản hoặc các ung thư vùng đầu cổ khác.

Các nguyên nhân không phẫu thuật bao gồm: các bệnh di truyền và hội chứng hiếm gặp; phá hủy tuyến do tự miễn; phá hủy hoặc xâm lấn do khối u, xạ trị, hoặc thâm nhiễm sắt hoặc đồng; giảm magiê máu và thiếu hụt magiê; và vô căn.

Xét nghiệm cần xác nhận canxi ion hoặc canxi toàn phần điều chỉnh theo albumin thấp và nồng độ hormon tuyến cận giáp (PTH) nguyên vẹn thấp hoặc không tương xứng bình thường, đồng thời cũng cần kiểm tra nồng độ magiê và vitamin D 25-hydroxy trong huyết thanh.

Nếu có triệu chứng, cần bổ sung nhanh chóng canxi và/hoặc magiê cùng với theo dõi cẩn thận và điều trị mạn tính bằng các chất chuyển hóa vitamin D hoạt hóa.

1.2 Định nghĩa

Thiểu năng tuyến cận giáp là tình trạng thiếu hụt tương đối hoặc tuyệt đối của hormon tuyến cận giáp (PTH) trong máu, về tổng hợp và bài tiết. Điều này dẫn đến giảm canxi máu toàn phần được điều chỉnh theo albumin và tăng phosphat máu. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể liên quan đến hệ thần kinh-cơ, tâm thần, tim mạch, mắt, da, tiêu hóa và thận/tiết niệu. Bệnh nhân cũng có thể không có triệu chứng.

II. LÝ THUYẾT

2.1 Dịch tễ học

• Thiểu năng tuyến cận giáp là một rối loạn hiếm gặp. Nó xuất hiện sau phẫu thuật tuyến giáp, cường cận giáp nguyên phát hoặc thứ phát, và các u ác tính thanh quản.
• Số ca phẫu thuật tuyến giáp ước tính tại Hoa Kỳ là >100.000/năm. Trong số đó, khoảng 7,6% dẫn đến thiểu năng tuyến cận giáp tạm thời (75%) hoặc vĩnh viễn (25%).
• Có khoảng 8900 ca thiểu năng tuyến cận giáp mới tại Hoa Kỳ hàng năm.
• Tỷ lệ thiểu năng tuyến cận giáp hậu phẫu giữa các trung tâm khác nhau đáng kể dựa trên mức độ phẫu thuật, chỉ định phẫu thuật (ung thư, bệnh Graves) và kinh nghiệm của phẫu thuật viên.
• Bệnh nhân trung bình ở độ tuổi 40-50 và đa số là nữ giới.
• Ở người lớn, khoảng 75% trường hợp là hậu phẫu. Phần còn lại là do tự miễn, di truyền hoặc các nguyên nhân thứ phát hiếm gặp (ví dụ: bệnh thâm nhiễm).
• Tỷ lệ hiện mắc thiểu năng tuyến cận giáp từ các nghiên cứu quốc tế dao động từ 6-37/100.000 người; tỷ lệ mới mắc được báo cáo là 0,8-2,3/100.000 người/năm. Tại Đan Mạch, tỷ lệ hiện mắc thiểu năng tuyến cận giáp không do phẫu thuật là 2,3/100.000 người.

2.2 Nguyên nhân

• Có thể thấy hình ảnh sinh hóa (canxi máu thấp, phosphat máu cao) trong cả thiểu năng tuyến cận giáp và giả thiểu năng tuyến cận giáp – một khiếm khuyết trong hoạt hóa thụ thể PTH hoặc kháng PTH. Nồng độ PTH nguyên vẹn trong huyết tương thường tăng rất cao trong giả thiểu năng tuyến cận giáp, và phân biệt được hai rối loạn này trên lâm sàng.

a) Thiểu năng tuyến cận giáp sau phẫu thuật:

• Nguyên nhân chính, chiếm khoảng 75% các trường hợp ở người lớn.
• Trong phẫu thuật tuyến giáp, một hoặc nhiều tuyến cận giáp có thể bị cắt bỏ vô tình hoặc mất mạch máu nuôi.
• Tùy thuộc vào mức độ phẫu thuật điều trị cường cận giáp nguyên phát hoặc thứ phát do suy thận, nguồn cung cấp máu đến tuyến còn lại có thể bị tổn thương khiến chức năng bài tiết không bao giờ hồi phục hoàn toàn sau phẫu thuật.
• Cắt bỏ tuyến cận giáp bán phần để điều trị tăng sản đặt bất kỳ mô còn lại nào có nguy cơ mất sức sống sau phẫu thuật.

2.3. Sinh lý bệnh

Cơ chế giảm canxi máu:

• Giảm canxi máu là hậu quả của thiếu tác dụng PTH trong:
  • Tái hấp thu canxi từ nước tiểu
  • Tạo đủ 1,25-dihydroxyvitamin D ở thận để hấp thu canxi từ ruột
  • Tái hấp thu canxi từ xương
• Giảm canxi máu cấp và mạn tính gây kích thích thần kinh dẫn đến:
  • Co cứng và cứng cơ
  • Tetany
  • Dị cảm
  • Thay đổi ý thức
  • Thậm chí co giật
  • Giảm co bóp thất trái mạn tính

Cơ chế tăng phosphat máu: