Viêm mạch Schönlein – Henoch

ĐỊNH NGHĨA

Viêm mạch Schönlein – Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp [5].

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

Biểu hiện lâm sàng:

Viêm mạch Schönlein – Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương thận.

Ban xuất huyết:

Gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp (thường gặp ở người trưởng thành).

Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân (dấu hiệu đi ủng), nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi.

Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5 – 10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4 – 8 tuần.

Đau khớp/ viêm khớp:

Gặp ở 50 – 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3 – 7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng khớp.

Đau bụng:

Xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen..

Tổn thương thận:

Xảy ra ở 40 – 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn.

Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ em.

Các biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schönlein – Henoch

Sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân.

Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schönlein – Henoch.

Biểu hiện cận lâm sàng

Tăng số lượng BC đa nhân trung tính

Số lượng TC và các xét nghiệm đông cầm máu bình thường.

Tăng nồngºCRP

Xét nghiệm nước tiểu có protein niệu, HC niệu và trụ HC ở những người bệnh có tổn thương cầu thận.

Tăng nồng độ IgA trong máu

Mô bệnh học: mẫu sinh thiết da hoặc thận có hình ảnh hoại tử dạng fibrin của thành mạch máu, phù nề tế bào nội mô thành mạch và xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang mô sinh thiết có tình trạng lắng đọng IgA và bổ thể.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định:

Theo Tiêu chuẩn của Hội Khớp học châu Âu (2010) [5]: chẩn đoán xác định viêm mạch Schönlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổi gờ trên mặt da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đây:

Đau bụng lan toả

Sinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgA – Viêm khớp (cấp, bất kỳ khớp nào) hoặc đau khớp.