[Sách dịch] Sổ tay Bệnh Gan – Handbook of Liver Disease – (C) NXB Elsevier, 2022
Dịch và chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng
CHƯƠNG 21: HỘI CHỨNG BUDD-CHIARI VÀ CÁC RỐI LOẠN MẠCH MÁU KHÁC
Budd-Chiari Syndrome and Other Vascular Disorders
Marlyn J. Mayo MD and Mack C. Mitchell MD
Handbook of Liver Disease, Chapter 21, 282-292
NHỮNG ĐIỂM CHÍNH
|
Hội chứng Budd-Chiari
BCS là kết quả của sự tắc nghẽn dòng chảy ra của tĩnh mạch gan và có thể do tắc nghẽn bởi huyết khối hoặc không do huyết khối.
PHÂN LOẠI VÀ NGUYÊN NHÂN
- BSC được phân loại dựa trên:
a. Thời gian xuất hiện các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh gan
* Cấp tính: Xuất hiện cổ trướng kháng trị, đau bụng và gan to trong vòng 1 tháng.
* Bán cấp: Khởi phát âm thầm trong 1 đến 3 tháng với cổ trướng từ nhẹ đến trung bình và có bằng chứng về các tuần hoàn bàng hệ xung quanh tĩnh mạch gan.
* Mạn tính: Thường được phát hiện trong quá trình đánh giá tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở những bệnh nhân không có triệu chứng trước đó; tiến triển thành xơ gan sung huyết.
b. Vị trí tắc nghẽn
* Các tĩnh mạch gan nhỏ, không bao gồm các tiểu tĩnh mạch tận cùng. * Các tĩnh mạch gan lớn. * Tĩnh mạch chủ dưới (inferior vena cava – IVC) đoạn gan.
c. Nguyên nhân tắc nghẽn
* Các màng ngăn.
* Sự xâm lấn trực tiếp của khối u hoặc di căn dọc theo các tĩnh mạch.
* Huyết khối. - Phần lớn bệnh nhân BCS có biểu hiện trong vòng 3 tháng kể từ khi bắt đầu có triệu chứng. Hầu hết mắc bệnh ở giai đoạn bán cấp hoặc mạn tính tại thời điểm biểu hiện, cho thấy rằng huyết khối ở các tĩnh mạch trong gan sau đó dẫn đến tắc nghẽn các tĩnh mạch thu thập lớn hơn.
- Tắc nghẽn tĩnh mạch gan do màng ngăn (membranous occlusion of the hepatic veins – MOHV) là một nguyên nhân phổ biến của BCS ở châu Á nhưng hiếm gặp ở Hoa Kỳ. Cơ chế bệnh sinh vẫn còn gây tranh cãi; nhiều nhà nghiên cứu cho rằng các màng ngăn này là bẩm sinh, nhưng sự khởi phát các triệu chứng ở thập kỷ thứ tư của cuộc đời và các đặc điểm bệnh học lại gợi ý nhiều hơn đến một biến cố sau huyết khối, có thể là một biến chứng của BCS mạn tính.
- Đa số bệnh nhân BCS có tạng huyết khối tiềm ẩn. Rối loạn này là vô căn trong <20% các trường hợp. Các rối loạn liên quan đến BCS bao gồm:
a. Các rối loạn huyết học
* Bệnh đa hồng cầu nguyên phát (Polycythemia rubra vera)
* Rối loạn tăng sinh tủy liên quan đến đột biến gen Janus kinase 2 (JAK2) V617F
* Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm
* Hội chứng kháng phospholipid
b. Tạng huyết khối di truyền
* Đột biến yếu tố V Leiden
* Thiếu hụt protein C
* Đột biến gen prothrombin (G20210A)
* Thiếu hụt protein S (hiếm gặp)
* Thiếu hụt antithrombin (hiếm gặp)
* Đột biến C677T của methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR)
c. Mang thai hoặc sử dụng estrogen liều cao (thuốc tránh thai đường uống)
d. Nhiễm trùng mạn tính ở gan
* Áp xe do amip
* Bệnh do nấm Aspergillus
* Nang sán
* Bệnh lao
e. Các khối u
* Ung thư biểu mô tế bào gan (HCC)
* Ung thư biểu mô tế bào thận
* U cơ trơn ác tính
f. Các bệnh viêm mạn tính
* Bệnh Behçet
* Bệnh viêm ruột
* Bệnh sarcoidosis
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG
- Tam chứng kinh điển gồm gan to, cổ trướng và đau bụng được thấy ở đa số bệnh nhân nhưng không đặc hiệu.
- Lách to có thể phát triển ở gần một nửa số bệnh nhân.
- Phù ngoại vi gợi ý khả năng huyết khối hoặc chèn ép tĩnh mạch chủ dưới.
- Vàng da hiếm gặp.
- Những người có biểu hiện cấp tính có thể tiến triển nhanh chóng và cần điều trị khẩn cấp, trong khi những người có khởi phát âm thầm hơn dường như tiến triển chậm trong việc phát triển các biến chứng của tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
- Các thông số sinh hóa và huyết học thường quy
- Ít có giá trị trong chẩn đoán phân biệt
- Bất thường nhưng không đặc hiệu
- Không có dạng bất thường đặc trưng nào
- Đặc điểm dịch cổ trướng là những manh mối hữu ích để chẩn đoán.
- Nồng độ protein cao (>2,0 g/dL), đặc biệt trong biểu hiện cấp tính
- Chênh lệch nồng độ albumin huyết thanh – dịch cổ trướng (SAAG) thường >1,1.
- Số lượng bạch cầu thường <500/mm³.
- Chẩn đoán phân biệt bao gồm:
- Suy tim phải
- Viêm màng ngoài tim co thắt
- Bệnh di căn liên quan đến gan
- HCC
- Bệnh gan do rượu
- Bệnh gan u hạt
CHẨN ĐOÁN
- Cần có một chỉ số nghi ngờ cao để chẩn đoán vì các biểu hiện lâm sàng và kết quả xét nghiệm không đặc hiệu.
- Các kỹ thuật hình ảnh học để quan sát các tĩnh mạch gan
a. Siêu âm
* Siêu âm Doppler màu tốt hơn siêu âm duplex, và siêu âm duplex lại ưu việt hơn siêu âm thời gian thực.
* Cung cấp sự xác nhận hiệu quả về mặt chi phí về dòng máu tĩnh mạch gan thấp hoặc không có.
* Thỉnh thoảng có thể quan sát thấy huyết khối trong tĩnh mạch gan.
* Độ nhạy của siêu âm Doppler màu là 85% đến 90%, với độ đặc hiệu tương tự.
b. MRI có tiêm thuốc cản quang gadolinium và/hoặc chuỗi xung
* Có thể quan sát thấy huyết khối và phát hiện sự vắng mặt của dòng máu tĩnh mạch gan.
* Chi phí cao hơn siêu âm Doppler.
* Độ nhạy và độ đặc hiệu khoảng 90%.
c. CT ba pha
* Cung cấp độ nhạy và độ đặc hiệu từ 85% đến 90% (Hình 21.1).
* Có thể phát hiện các nốt tái tạo đa ổ (một số trong đó >2 cm) phát triển ở một số bệnh nhân.
* Các bất thường tưới máu có thể dẫn đến hình ảnh “hạt cau” của gan bị sung huyết.
* Thùy đuôi phì đại ở 75% bệnh nhân do thùy đuôi có hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch riêng.
Hình 21.1 Chụp cắt lớp vi tính ở một bệnh nhân mắc hội chứng Budd-Chiari. Thì tĩnh mạch của quá trình ngấm thuốc cản quang được thể hiện. Gan bị biến dạng (nhìn rõ hơn ở hình A) và ngấm thuốc không đồng nhất. Có cổ trướng. Các tĩnh mạch gan có thể nhìn thấy dưới dạng các cấu trúc mảnh, không ngấm thuốc, hội tụ về phía tĩnh mạch chủ dưới thông thoáng, đã ngấm thuốc (nổi bật nhất ở hình B) (mũi tên).
- Chụp tĩnh mạch gan
- Xác định huyết khối trong các tĩnh mạch gan.
- Hình ảnh “mạng nhện” của các tuần hoàn bàng hệ trong BCS mạn tính.
- Không thể đặt ống thông vào các lỗ tĩnh mạch gan.
- Không cần thiết nếu các dấu hiệu đặc trưng được ghi nhận trên hình ảnh học không xâm lấn.
- Thường được thực hiện kết hợp với can thiệp điều trị như TIPS.
- Các phát hiện bệnh học trên mẫu sinh thiết gan
- Bằng chứng về sung huyết tĩnh mạch mức độ cao.
- Teo tế bào gan vùng trung tâm tiểu thùy.
- Huyết khối trong các tiểu tĩnh mạch gan tận cùng hiếm khi được nhìn thấy.
- Tổn thương không đồng nhất của gan đôi khi là một vấn đề (tức là sai số do lấy mẫu).
- Hướng tiếp cận chẩn đoán ở một bệnh nhân nghi ngờ tắc nghẽn tĩnh mạch gan nên bắt đầu bằng siêu âm Doppler màu, tiếp theo là CT ba pha hoặc MRI. Nếu hình ảnh học không rõ ràng về BCS, thì nên thực hiện chụp tĩnh mạch gan kèm chụp tĩnh mạch chủ dưới để xác định chẩn đoán. Sinh thiết gan có thể có giá trị để xác định mức độ xơ hóa nhưng thường không cần thiết.
ĐIỀU TRỊ
- Điều trị nội khoa mang lại lợi ích triệu chứng ngắn hạn và được khuyến nghị là bước đầu tiên.
- Thuốc lợi tiểu hữu ích trong việc giảm cổ trướng nhưng không làm thay đổi kết quả lâu dài.
- Chống đông bằng heparin sau đó là warfarin được khuyến nghị ở tất cả bệnh nhân. Nó ngăn ngừa huyết khối tái phát ở những bệnh nhân có rối loạn huyết khối xác định nhưng có thể không làm giảm triệu chứng về lâu dài.
- Liệu pháp tiêu sợi huyết đã được sử dụng thành công trong một vài trường hợp được báo cáo, mặc dù lợi ích lâu dài không rõ ràng.
- Các phương pháp xâm lấn tối thiểu
a. Cơ sở lý luận
* Tổn thương tế bào gan có thể do thiếu máu cục bộ vi mạch do sung huyết.
* Tạo shunt cửa chủ cung cấp một đường dẫn áp lực thấp để giải áp cho gan bị sung huyết.
b. Nong mạch các tắc nghẽn đoạn ngắn như màng ngăn hoặc hẹp tĩnh mạch gan đoạn ngắn; việc giải quyết tắc nghẽn chỉ là tạm thời, và cần điều trị lặp lại để quản lý lâu dài.
* Đặt stent kim loại vào tĩnh mạch gan sau khi nong mạch các đoạn hẹp ngắn đã được sử dụng để cải thiện sự thông suốt lâu dài.
* Đặt stent vào tĩnh mạch chủ giúp giảm chèn ép từ thùy đuôi phì đại và có thể được tiếp nối bằng một shunt cửa-chủ hoặc mạc treo-chủ bên-bên, nếu cần.
c. TIPS có thể được thực hiện ở >90% bệnh nhân mặc dù có tắc nghẽn tĩnh mạch gan.
* Tỷ lệ tử vong là <2%; tỷ lệ biến chứng là 15% đến 20%.
* Tỷ lệ sống sót sau 5 năm không cần ghép gan là khoảng 85%.
* Stent phủ thuốc có tỷ lệ thông suốt lâu dài tốt hơn.
* Bệnh não gan kháng trị phát triển ở <10% bệnh nhân; có thể cần ghép gan. - Ghép gan (LT)
- Điều chỉnh một số rối loạn đông máu tiềm ẩn và phục hồi chức năng tế bào gan.
- Tỷ lệ sống còn tính toán sau 3 năm là 80%, và tỷ lệ sống sau 5 năm là khoảng 70%; tỷ lệ sống đã cải thiện đáng kể từ năm 2005.
- Được khuyến nghị ở những bệnh nhân mất bù gan không đáp ứng với các thủ thuật xâm lấn tối thiểu.
- BCS có thể tái phát trong gan sau ghép.
- Thủ thuật mở màng ngăn qua tim đã được sử dụng để giải quyết tắc nghẽn do màng ngăn của IVC và hiếm khi là các tĩnh mạch gan. Các thủ thuật phẫu thuật khác đã được sử dụng ở một số ít bệnh nhân BCS do các nguyên nhân khác. Kết quả đã thay đổi và có thể bị ảnh hưởng bởi xu hướng báo cáo thành công thường xuyên hơn thất bại.
- Tạo shunt cửa chủ bằng phẫu thuật từng là phương pháp điều trị chính cho BCS trước khi các thủ thuật ít xâm lấn hơn như TIPS được sử dụng rộng rãi; các shunt vẫn là một lựa chọn nhưng không còn là phương pháp tiếp cận ưu tiên do tỷ lệ biến chứng cao.
a. Các lựa chọn bao gồm:
* Shunt cửa-chủ bên-bên
* Shunt mạc treo-chủ
* Shunt mạc treo-nhĩ
* Shunt cửa-chủ bên-bên với shunt chủ-nhĩ
b. Sự thành công của việc tạo shunt cửa chủ phụ thuộc vào:
* Kinh nghiệm của phẫu thuật viên với một loại shunt cụ thể
* Bệnh lý nền
* Các yếu tố của vật chủ, bao gồm mức độ xơ hóa hoặc sự hiện diện của xơ gan
* Chức năng gan tổng thể tại thời điểm phẫu thuật
c. Tỷ lệ thông suốt từ 65% đến 95% phụ thuộc vào:
* Thời gian mắc bệnh: Thời gian càng dài, độ thông suốt càng thấp
* Sự hiện diện của xơ hóa hoặc xơ gan: Tỷ lệ thông suốt thấp hơn
* Loại shunt: Tỷ lệ cho shunt mạc treo-nhĩ thấp hơn một chút so với shunt mạc treo-chủ.
* Tình trạng tạng huyết khối tiếp diễn từ bệnh lý nền
d. Tỷ lệ sống còn từ 38% đến 87% ở thời điểm 5 năm phụ thuộc vào:
* Sự thông suốt liên tục của mảnh ghép
* Mức độ xơ hóa
* Loại shunt
TÓM TẮT ĐÁNH GIÁ VÀ QUẢN LÝ HỘI CHỨNG BUDD-CHIARI
- Chẩn đoán BCS nên được nghi ngờ ở bất kỳ bệnh nhân nào có cổ trướng và gan to, đặc biệt nếu có bằng chứng về tạng huyết khối. Nồng độ protein trong dịch cổ trướng cao hoặc chênh lệch nồng độ albumin huyết thanh – dịch cổ trướng cao là một manh mối cho chẩn đoán. Thuốc chống đông nên được xem xét ở những bệnh nhân có biểu hiện cấp tính hoặc bán cấp và ở những bệnh nhân có rối loạn huyết khối xác định.
- Siêu âm Doppler màu hoặc siêu âm duplex nên được sử dụng để quan sát các tĩnh mạch gan và xác định sự thông suốt của IVC. Nếu có nghi ngờ, chỉ định chụp CT ba pha hoặc MRI.
- Nếu có bằng chứng về tắc nghẽn dòng chảy ra của tĩnh mạch gan, nên xem xét nong mạch hoặc TIPS để giải áp tĩnh mạch cửa. Có thể đặt stent IVC để tạm thời giảm chèn ép do thùy đuôi phì đại. Tất cả bệnh nhân bị cổ trướng kháng trị nên được giải áp tĩnh mạch cửa sớm.
- Nếu TIPS thất bại và không có xơ gan, nên xem xét tạo shunt cửa chủ bằng phẫu thuật. Cần chụp tĩnh mạch gan và chụp tĩnh mạch chủ dưới để xác định nhu cầu về shunt mạc treo-nhĩ hoặc shunt mạc treo-chủ. Shunt mạc treo-nhĩ được ưu tiên ở những bệnh nhân có chênh áp cao qua tĩnh mạch chủ đoạn gan, với điều kiện phẫu thuật viên có kinh nghiệm trong phẫu thuật này. Nếu IVC thông suốt, có thể thực hiện shunt mạc treo-chủ có hoặc không đặt stent IVC.
- Nếu có tình trạng mất bù gan hoặc nếu các can thiệp khác thất bại, chỉ định ghép gan. Giải áp tĩnh mạch cửa sớm bằng TIPS là mong muốn cho đến khi có cơ quan hiến tặng.
Huyết khối tĩnh mạch cửa
PHÂN LOẠI
- PVT cấp tính
- Các triệu chứng <60 ngày trước khi biểu hiện
- Không có bằng chứng về xơ gan hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiềm ẩn qua nội soi hoặc hình ảnh học
- PVT mạn tính
- Có thể phát triển đơn độc hoặc là một biến chứng của xơ gan
- Sự hiện diện của tuần hoàn bàng hệ tĩnh mạch cửa và tăng áp lực tĩnh mạch cửa phân biệt giai đoạn mạn tính với giai đoạn cấp tính.
- Huyết khối tĩnh mạch lách
- Có thể phát triển độc lập với huyết khối trong thân chính tĩnh mạch cửa
- Dẫn đến lách to và giãn tĩnh mạch đơn độc ở phình vị mà không có giãn tĩnh mạch thực quản
NGUYÊN NHÂN
- Có đến 70% bệnh nhân PVT có rối loạn huyết khối tiềm ẩn.
- PVT liên quan đến hầu hết các rối loạn tương tự như BCS (xem thảo luận ở phần trước của chương).
- Tam chứng Virchow (ứ trệ, tăng đông, và rối loạn chức năng nội mô) là các yếu tố nguy cơ.
- Các bệnh nhiễm trùng trong ổ bụng sau đây được cho là kết quả của viêm tĩnh mạch cửa nhiễm trùng (pylephlebitis) (viêm tĩnh mạch nhiễm trùng của tĩnh mạch cửa):
- Viêm ruột thừa cấp
- Viêm túi mật cấp hoặc viêm đường mật
- Viêm tụy
- Viêm rốn sơ sinh (nguyên nhân phổ biến nhất trên toàn thế giới)
- Huyết khối đơn độc của tĩnh mạch lách có thể phát triển do hậu quả của:
- Viêm tụy mạn
- Chấn thương trực tiếp vào bụng
- PVT trong xơ gan có lẽ là kết quả của sự kết hợp các yếu tố sau:
- Giảm lưu lượng máu trong tĩnh mạch cửa
- Giảm nồng độ protein C, protein S, antithrombin, yếu tố đồng hoạt heparin, và plasminogen, tất cả đều được gan tổng hợp, cũng như tăng nồng độ yếu tố von Willebrand và yếu tố VIII, cả hai đều được gan thanh thải
- HCC có thể dẫn đến PVT thông qua con đường tiền đông máu hoặc bằng cách xâm lấn trực tiếp vào tĩnh mạch cửa.
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
- PVT cấp tính
- Đau bụng và buồn nôn
- Thiếu máu cục bộ ruột có thể xảy ra, đặc biệt khi huyết khối lan đến tĩnh mạch mạc treo tràng trên.
- Nhồi máu ruột không phổ biến nhưng có thể gây tử vong.
- PVT mạn tính
- Giãn tĩnh mạch thực quản
- Lách to
- Giảm tiểu cầu
- Chảy máu do vỡ giãn tĩnh mạch thường được dung nạp tốt khi không có xơ gan.
- cổ trướng hiếm khi phát triển khi không có xơ gan.
- PVT ở bệnh nhân xơ gan
- Tần suất lên đến 38%
- Phổ biến hơn ở bệnh nhân xơ gan mất bù so với xơ gan còn bù
- Có khả năng liên quan đến lưu lượng máu thấp trong tuần hoàn cửa và giảm nồng độ protein C và S
CHẨN ĐOÁN
- Siêu âm Doppler có độ nhạy (>70%) và độ đặc hiệu (>80%) cao trong chẩn đoán PVT. CT và MRI có thể xác định huyết khối trong tĩnh mạch cửa và hữu ích khi kết quả siêu âm Doppler không rõ ràng. Độ nhạy và độ đặc hiệu đạt gần 98% (Hình 21.2).
- Chụp cộng hưởng từ đường mật (MR cholangiography) có thể đánh giá bệnh đường mật do tăng áp cửa, làm tăng nguy cơ biến chứng đường mật.
- Giãn đoạn gần của tĩnh mạch cửa gợi ý huyết khối cấp tính, trong khi tuần hoàn bàng hệ tĩnh mạch cửa (bao gồm u hang tĩnh mạch cửa) cho thấy huyết khối mạn tính.
- Nồng độ các xét nghiệm sinh hóa gan bình thường trừ những bệnh nhân mắc bệnh gan mạn tính tiềm ẩn.
- Cần đánh giá kỹ lưỡng về một rối loạn huyết khối tiềm ẩn và HCC.
Hình 21.2 Chụp cắt lớp vi tính ở một bệnh nhân bị huyết khối tĩnh mạch cửa cấp tính. Thì tĩnh mạch cửa được thể hiện và cho thấy sự ngấm thuốc cản quang mạch máu. Tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch mạc treo tràng bị giãn và không ngấm thuốc (đầu mũi tên). Các tĩnh mạch giãn được nhìn thấy ở rốn gan, đặc biệt là ở thành túi mật (mũi tên).
ĐIỀU TRỊ
- PVT cấp tính
a. Chống đông bằng heparin hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp được chỉ định trong giai đoạn cấp.
* Nó thúc đẩy tái thông nếu được thực hiện trong vòng 30 ngày đầu.
* Nó làm giảm nguy cơ biến chứng như nhồi máu ruột.
* Nhu cầu chống đông lâu dài dựa trên sự hiện diện của một rối loạn huyết khối tiềm ẩn.
b. Tiêu huyết khối có liên quan đến tỷ lệ chảy máu cao. c. Phẫu thuật lấy huyết khối không được khuyến nghị do tỷ lệ biến chứng không thể chấp nhận, ngoại trừ trường hợp có thể cần cắt bỏ đoạn ruột bị nhồi máu. - PVT mạn tính
a. Sử dụng lâu dài thuốc chẹn thụ thể beta đã được báo cáo làm giảm nguy cơ chảy máu do vỡ giãn tĩnh mạch.
b. Thắt giãn tĩnh mạch bằng vòng cao su an toàn và hiệu quả tương đương ở những bệnh nhân có các nguyên nhân khác gây giãn tĩnh mạch.
c. TIPS và shunt cửa chủ phẫu thuật có thể được thử ở những bệnh nhân thất bại với các phương pháp điều trị giãn tĩnh mạch ít xâm lấn hơn.
d. Cắt lách có hiệu quả trong điều trị giãn tĩnh mạch phình vị do huyết khối đơn độc của tĩnh mạch lách.
e. Chống đông lâu dài có lẽ an toàn nếu bệnh nhân được lựa chọn cẩn thận, và được chỉ định ở những bệnh nhân có tình trạng tiền huyết khối hoặc có liên quan đến tĩnh mạch mạc treo tràng trên. - PVT ở bệnh nhân xơ gan
a. Chống đông sớm đạt được tái thông hoàn toàn ở 50% đến 100%, nhưng huyết khối có thể tái phát ở 40% trường hợp khi ngừng chống đông.
b. Chống đông bằng heparin trọng lượng phân tử thấp có thể ngăn ngừa sự phát triển của PVT trong xơ gan.
c. TIPS có thể cải thiện cơ hội tái thông.
d. Mất bù có nhiều khả năng xảy ra hơn khi không có tái thông; kết quả sau ghép gan xấu hơn ở những người không có tái thông so với những người có tái thông trước ghép.
Hội chứng tắc nghẽn xoang gan
ĐỊNH NGHĨA VÀ NGUYÊN NHÂN
- SOS ban đầu được mô tả bởi Chiari vào năm 1899 và được mô tả thêm là viêm nội mạc tĩnh mạch gan (hepatic vein endophlebitis) bởi Bras vào năm 1954. Sau đó, nó được công nhận là một dạng tổn thương gan do thuốc. Các đặc điểm mô học bao gồm:
- Xơ hóa dưới nội mô của các tiểu tĩnh mạch gan tận cùng
- Huyết khối thứ phát sau xơ hóa
- Xơ hóa quanh tiểu tĩnh mạch và xơ hóa xoang gan, đặc biệt ở các giai đoạn sau và với tổn thương mạn tính
- Hoại tử tế bào gan vùng trung tâm tiểu thùy (có thể là một biến cố nguyên phát)
- SOS (trước đây là bệnh tắc tĩnh mạch) thường được thấy nhất dưới một trong các dạng sau:
- Một dạng cấp tính sau HSCT. Nó được cho là do độc tính từ phác đồ chuẩn bị của liệu pháp giảm tế bào liều cao, có hoặc không có xạ trị gan.
- Một dạng mạn tính, âm thầm hơn sau độc tính của alkaloid pyrrolizidine từ các loại thực vật thuộc chi Crotalaria, Senecio, và Heliotropium. Các alkaloid này được tiêu thụ dưới dạng trà thảo dược, do đó có thuật ngữ bệnh trà bụi rậm Jamaica.
- Sử dụng định nghĩa SOS dựa trên các biểu hiện lâm sàng (xem thảo luận ở phần sau của chương), không có đặc điểm mô học đơn lẻ nào là đặc hiệu cho bệnh. Có một mối tương quan giữa số lượng các bất thường mô học và mức độ nghiêm trọng lâm sàng của SOS.
CÁC YẾU TỐ NGUY CƠ GÂY SOS CẤP TÍNH SAU HSCT
- Tăng nồng độ aminotransferase huyết thanh trước ghép
- Tiền sử nhiễm virus viêm gan C mạn tính hoặc viêm gan do thuốc
- Tiền sử xạ trị vùng bụng
- Tuổi người nhận lớn hơn hoặc rất trẻ (<6,5 tuổi)
- Tình trạng thể chất trước ghép kém và giảm khả năng khuếch tán của phổi
- Các phác đồ giảm tế bào diệt tủy tích cực hơn có liên quan đến tỷ lệ mắc SOS tăng lên.
- Liều xạ trị >12 Gy
- Cyclophosphamide cộng với busulfan
- Cyclophosphamide, carmustine (BCNU), và etoposide
CƠ CHẾ BỆNH SINH
- Liệu pháp giảm tế bào chủ yếu gây độc cho các tế bào nội mô, cả ở xoang gan và mạch máu. Các tế bào này nhạy cảm hơn với sự suy giảm glutathione để đáp ứng với nhiều loại tác nhân, bao gồm dacarbazine, azathioprine và monocrotaline. Các tế bào nội mô bị tổn thương bong ra vào xoang gan, gây tắc nghẽn, do đó làm mất đi tính toàn vẹn của lớp lót xoang gan và gây ra phản ứng viêm cục bộ.
- Các cytokine khác nhau bao gồm yếu tố hoại tử khối u α (tumor necrosis factor α – TNF-α) được giải phóng để đáp ứng với liệu pháp giảm tế bào. Bệnh nhân suy gan và hội chứng suy đa cơ quan cũng đã được chứng minh là có nồng độ TNF-α và các cytokine khác trong tuần hoàn cao. TNF-α đặc biệt có tác dụng tiền đông máu trên protein C và có thể liên quan đến cơ chế bệnh sinh của huyết khối trong SOS; tuy nhiên, sự hiểu biết về sinh lý bệnh vẫn còn mang tính giả thuyết.
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN
- SOS sau HSCT đã được định nghĩa là sự xuất hiện của hai hoặc nhiều hơn các đặc điểm sau trong vòng 20 ngày sau ghép (tiêu chuẩn Seattle):
- Gan to đau
- Tăng cân đột ngột >2% trọng lượng cơ thể ban đầu
- Bilirubin toàn phần huyết thanh >2,0 mg/dL (34,2 µmol/L)
Tiêu chuẩn Baltimore bao gồm bilirubin toàn phần huyết thanh >2,0 mg/dL và hai trong số các tiêu chí sau: Tăng cân >5% so với ban đầu, cổ trướng, và gan to. Những tiêu chuẩn này nghiêm ngặt hơn, và tiên lượng xấu hơn nếu sử dụng tiêu chuẩn Baltimore.
- Sự phát triển của hội chứng suy đa cơ quan bao gồm suy thận, suy tim, thâm nhiễm phổi/hội chứng suy hô hấp cấp tính, và chảy máu cho thấy SOS nặng.
- CT có thể giúp phân biệt SOS với bệnh mảnh ghép chống chủ (graft-versus-host disease – GVHD). Bệnh nhân SOS có phù quanh khoảng cửa, cổ trướng, và hẹp tĩnh mạch gan phải, trong khi những người mắc GVHD thường có dày thành ruột non.
- Sử dụng tiêu chuẩn Seattle, SOS phát triển ở tối đa 10% bệnh nhân trải qua HSCT. Tỷ lệ sống sót chung cho tất cả bệnh nhân có bằng chứng lâm sàng về SOS là 30%, nhưng đối với những người mắc SOS nặng và hội chứng suy đa cơ quan, tỷ lệ này chỉ là 15%.
- Dạng SOS mạn tính hơn phát triển ở những người ăn phải alkaloid pyrrolizidine. Việc ăn phải thường là vô tình và có thể do thực phẩm bị ô nhiễm bởi các loại cây chứa pyrrolizidine. Các đặc điểm lâm sàng của tình trạng này tương tự như tắc nghẽn tĩnh mạch gan và bao gồm gan to đau, đau bụng, cổ trướng, và mệt mỏi. Sự thiếu vắng các đặc điểm cụ thể và thiếu các phương pháp không xâm lấn để phát hiện tình trạng này làm cho việc chẩn đoán trở nên khó khăn. Mẫu sinh thiết gan thường cho thấy xơ hóa xoang gan và quanh tiểu tĩnh mạch cũng như xơ hóa dưới nội mô.
ĐIỀU TRỊ
- Điều trị SOS mức độ nhẹ đến trung bình sau HSCT chủ yếu là hỗ trợ.
- Cần chú ý đến tình trạng dịch của bệnh nhân: Tránh truyền dịch quá mức dẫn đến làm xấu đi chức năng tim và phổi.
- Kháng sinh phổ rộng được sử dụng để điều trị nhiễm trùng giả định, trong khi chờ xác định được một sinh vật gây bệnh cụ thể.
- Defibrotide, một hỗn hợp đa phân tán của oligonucleotide chuỗi đơn, có thể có lợi trong điều trị SOS nặng. Một thử nghiệm lâm sàng về defibrotide đã cải thiện tỷ lệ sống sót của SOS nặng có hội chứng suy đa cơ quan lên 38% so với 25% ở nhóm chứng lịch sử.
- Hỗ trợ bằng truyền tiểu cầu và hồng cầu thường cần thiết do tình trạng giảm tế bào máu nghiêm trọng đi kèm với HSCT.
- Sử dụng dopamine và các thuốc vận mạch khác có thể cần thiết để duy trì tưới máu thận, đặc biệt khi có hội chứng rò rỉ mao mạch.
- Antithrombin có thể có lợi trong việc ngăn chặn sự tiến triển của SOS nếu được dùng sớm trong quá trình bệnh.
- Prostaglandin E, acid ursodeoxycholic, pentoxifylline, và heparin đều có thành công hạn chế trong việc ngăn ngừa SOS.
- TIPS khả thi về mặt kỹ thuật và đã có lợi ở một số ít bệnh nhân SOS.
- Điều trị SOS mạn tính liên quan đến việc ăn phải alkaloid pyrrolizidine thường đòi hỏi ghép gan do tình trạng xơ hóa lan rộng thường có mặt tại thời điểm chẩn đoán. Các trường hợp sớm có thể được quản lý bằng shunt cửa chủ.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
- Berzigotti A, Garcia-Criado A, Darnell A, et al. Imaging in clinical decision-making for portal vein thrombosis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2014;11:308-316.
- Chawla Y, Bodh V. Portal vein thrombosis. J Clin Exp Hepatol. 2015;5:22-40.
- Chen H, Turon F, Hernandez-Gea V, et al. Nontumoral portal vein thrombosis in patients awaiting liver transplantation. Liver Transpl. 2016;22:352-365.
- Coppell JA, Richardson PG, Soiffer R, et al. Hepatic veno-occlusive disease following stem cell transplantation: incidence, clinical course, and outcome. Biol Blood Marrow Transplant. 2010;16:157-168.
- Garcia-Pagan JC, Heydtmann M, Raffa S, et al. TIPS for Budd-Chiari syndrome: long-term results and prognostics factors in 124 patients. Gastroenterology. 2008;135:808-815.
- Mentha G, Giostra E, Majno PE, et al. Liver transplantation for Budd-Chiari syndrome: a European study on 248 patients from 51 centres. J Hepatol. 2006;44:520-528.
- Mitchell MC, Boitnott JK, Kaufman S, et al. Budd-Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management. Medicine. 1982;61:199-218.
- Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585.
- Orloff MJ, Daily PO, Orloff SL, et al. A 27-year experience with surgical treatment of Budd-Chiari syndrome. Ann Surg. 2000;232:340-352.
- Parikh S, Shah R, Kapoor P. Portal vein thrombosis. Am J Med. 2010;123:111-119.
- Qi X, De Stefano V, Li H, et al. Anticoagulation for the treatment of portal vein thrombosis in liver cirrhosis: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Eur J Intern Med. 2015;26:23-29.
- Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al. Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood. 2016;127:1656-1665.
- Segev DL, Nguyen GC, Locke JE, et al. Twenty years of liver transplantation for Budd-Chiari syndrome: a National Registry analysis. Liver Transpl. 2007;13:1285-1294.
- Valla DC. Primary Budd-Chiari syndrome. J Hepatol. 2009;50:195-203.
- Villa E, Camma C, Marietta M, et al. Enoxaparin prevents portal vein thrombosis and liver decompensation in patients with advanced cirrhosis. Gastroenterology. 2012;143:1253-1260.
BẢNG CHÚ GIẢI THUẬT NGỮ Y HỌC ANH-VIỆT
| STT | Thuật ngữ tiếng Anh | Phiên âm IPA | Nghĩa Tiếng Việt |
|---|---|---|---|
| 1 | Hepatic vein occlusion | /hɪˈpætɪk veɪn əˈkluːʒən/ | Tắc nghẽn tĩnh mạch gan |
| 2 | Budd-Chiari syndrome (BCS) | /ˈbʌd kiˈɑːri ˈsɪndroʊm/ | Hội chứng Budd-Chiari |
| 3 | Vascular disorders | /ˈvæskjələr dɪsˈɔːrdərz/ | Các rối loạn mạch máu |
| 4 | Hepatomegaly | /ˌhɛpətoʊˈmɛɡəli/ | Gan to |
| 5 | Ascites | /əˈsaɪtiːz/ | cổ trướng |
| 6 | Abdominal pain | /æbˈdɒmɪnəl peɪn/ | Đau bụng |
| 7 | Thrombotic diathesis | /θrɒmˈbɒtɪk daɪˈæθɪsɪs/ | Tạng huyết khối |
| 8 | Polycythemia vera | /ˌpɒlisaɪˈθiːmiə ˈvɪərə/ | Bệnh đa hồng cầu nguyên phát |
| 9 | Factor V Leiden mutation | /ˈfæktər faɪv ˈlaɪdən mjuːˈteɪʃən/ | Đột biến yếu tố V Leiden |
| 10 | Protein C deficiency | /ˈproʊtiːn siː dɪˈfɪʃənsi/ | Thiếu hụt protein C |
| 11 | Antithrombin deficiency | /ˌæntiˈθrɒmbɪn dɪˈfɪʃənsi/ | Thiếu hụt antithrombin |
| 12 | Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria | /ˌpærəkˈsɪzməl nɒkˈtɜːrnəl ˌhiːməɡloʊbɪˈnjʊəriə/ | Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm |
| 13 | Tumors | /ˈtjuːmərz/ | Các khối u |
| 14 | Chronic inflammatory diseases | /ˈkrɒnɪk ɪnˈflæmətəri dɪˈziːzɪz/ | Các bệnh viêm mạn tính |
| 15 | Thrombus | /ˈθrɒmbəs/ | Huyết khối |
| 16 | Doppler ultrasonography | /ˈdɒplər ˌʌltrəsəˈnɒɡrəfi/ | Siêu âm Doppler |
| 17 | Computed tomography (CT) | /kəmˈpjuːtɪd təˈmɒɡrəfi/ | Chụp cắt lớp vi tính |
| 18 | Magnetic resonance imaging (MRI) | /mæɡˈnɛtɪk ˈrɛzənəns ˈɪmɪdʒɪŋ/ | Chụp cộng hưởng từ |
| 19 | Anticoagulation | /ˌæntikoʊˌæɡjəˈleɪʃən/ | Chống đông |
| 20 | Angioplasty | /ˈændʒioʊˌplæsti/ | Nong mạch |
| 21 | Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) | /trænsˈdʒʌɡjələr ˌɪntrəhɪˈpætɪk ˌpɔːrtoʊsɪˈstɛmɪk ʃʌnt/ | Shunt cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh |
| 22 | Portal decompression | /ˈpɔːrtəl ˌdiːkəmˈprɛʃən/ | Giải áp tĩnh mạch cửa |
| 23 | Liver transplantation (LT) | /ˈlɪvər ˌtrænsplænˈteɪʃən/ | Ghép gan |
| 24 | Portal vein thrombosis (PVT) | /ˈpɔːrtəl veɪn θrɒmˈboʊsɪs/ | Huyết khối tĩnh mạch cửa |
| 25 | Intraabdominal inflammation | /ˌɪntrəæbˈdɒmɪnəl ˌɪnfləˈmeɪʃən/ | Viêm trong ổ bụng |
| 26 | Cirrhosis | /səˈroʊsɪs/ | Xơ gan |
| 27 | Hepatocellular carcinoma (HCC) | /hɪˌpætoʊˈsɛljələr ˌkɑːrsɪˈnoʊmə/ | Ung thư biểu mô tế bào gan |
| 28 | Band ligation of varices | /bænd laɪˈɡeɪʃən əv ˈværɪsiːz/ | Thắt giãn tĩnh mạch bằng vòng cao su |
| 29 | Beta receptor antagonists | /ˈbiːtə rɪˈsɛptər ænˈtæɡənɪsts/ | Thuốc chẹn thụ thể beta |
| 30 | Recanalization | /ˌriːkænəlaɪˈzeɪʃən/ | Tái thông |
| 31 | Sinusoidal obstruction syndrome (SOS) | /ˌsaɪnjəˈsɔɪdəl əbˈstrʌkʃən ˈsɪndroʊm/ | Hội chứng tắc nghẽn xoang gan |
| 32 | Venoocclusive disease | /ˌviːnoʊəˈkluːsɪv dɪˈziːz/ | Bệnh tắc tĩnh mạch |
| 33 | Cytoreductive therapy | /ˌsaɪtoʊrɪˈdʌktɪv ˈθɛrəpi/ | Liệu pháp giảm tế bào |
| 34 | Allogeneic | /ˌæloʊdʒəˈniːɪk/ | Đồng loại |
| 35 | Autologous | /ɔːˈtɒləɡəs/ | Tự thân |
| 36 | Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) | /hɪˌmætoʊpɔɪˈɛtɪk stɛm sɛl ˌtrænsplænˈteɪʃən/ | Ghép tế bào gốc tạo máu |
| 37 | Endothelial cells | /ˌɛndoʊˈθiːliəl sɛlz/ | Tế bào nội mô |
| 38 | Defibrotide | /dɪˈfaɪbroʊtaɪd/ | Defibrotide |
| 39 | Multiorgan failure syndrome | /ˌmʌltiˈɔːrɡən ˈfeɪljər ˈsɪndroʊm/ | Hội chứng suy đa cơ quan |
| 40 | Hepatic venous outflow | /hɪˈpætɪk ˈviːnəs ˈaʊtˌfloʊ/ | Dòng chảy ra của tĩnh mạch gan |
| 41 | Nonthrombotic | /ˌnɒnθrɒmˈbɒtɪk/ | Không do huyết khối |
| 42 | Intractable ascites | /ɪnˈtræktəbəl əˈsaɪtiːz/ | cổ trướng kháng trị |
| 43 | Subacute | /ˌsʌbəˈkjuːt/ | Bán cấp |
| 44 | Collateral vessels | /kəˈlætərəl ˈvɛsəlz/ | Tuần hoàn bàng hệ |
| 45 | Portal hypertension | /ˈpɔːrtəl ˌhaɪpərˈtɛnʃən/ | Tăng áp lực tĩnh mạch cửa |
| 46 | Congestive cirrhosis | /kənˈdʒɛstɪv səˈroʊsɪs/ | Xơ gan sung huyết |
| 47 | Terminal venules | /ˈtɜːrmɪnəl ˈvɛnjuːlz/ | Tiểu tĩnh mạch tận cùng |
| 48 | Inferior vena cava (IVC) | /ɪnˈfɪəriər ˈviːnə ˈkeɪvə/ | Tĩnh mạch chủ dưới |
| 49 | Membranous webs | /ˈmɛmbrənəs wɛbz/ | Màng ngăn |
| 50 | Metastasis | /məˈtæstəsɪs/ | Di căn |
| 51 | Membranous occlusion of the hepatic veins (MOHV) | /ˈmɛmbrənəs əˈkluːʒən əv ðə hɪˈpætɪk veɪnz/ | Tắc nghẽn tĩnh mạch gan do màng ngăn |
| 52 | Pathogenesis | /ˌpæθoʊˈdʒɛnɪsɪs/ | Cơ chế bệnh sinh |
| 53 | Congenital | /kənˈdʒɛnɪtəl/ | Bẩm sinh |
| 54 | Postthrombotic event | /ˌpoʊstθrɒmˈbɒtɪk ɪˈvɛnt/ | Biến cố sau huyết khối |
| 55 | Idiopathic | /ˌɪdioʊˈpæθɪk/ | Vô căn |
| 56 | Hematologic disorders | /ˌhiːmətəˈlɒdʒɪk dɪsˈɔːrdərz/ | Rối loạn huyết học |
| 57 | Janus kinase 2 (JAK2) V617F gene mutation | /ˈdʒeɪnəs ˈkaɪneɪs tuː … dʒiːn mjuːˈteɪʃən/ | Đột biến gen Janus kinase 2 (JAK2) V617F |
| 58 | Myeloproliferative disorder | /ˌmaɪəloʊprəˈlɪfərətɪv dɪsˈɔːrdər/ | Rối loạn tăng sinh tủy |
| 59 | Antiphospholipid antibody syndrome | /ˌæntifɒsfoʊˈlɪpɪd ˈæntɪˌbɒdi ˈsɪndroʊm/ | Hội chứng kháng phospholipid |
| 60 | Prothrombin gene mutation | /proʊˈθrɒmbɪn dʒiːn mjuːˈteɪʃən/ | Đột biến gen prothrombin |
| 61 | Methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) mutation | /ˌmɛθəliːnˌtɛtrəˌhaɪdroʊˈfoʊleɪt rɪˈdʌkteɪs mjuːˈteɪʃən/ | Đột biến methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) |
| 62 | Oral contraceptives | /ˈɔːrəl ˌkɒntrəˈsɛptɪvz/ | Thuốc tránh thai đường uống |
| 63 | Amebic abscess | /əˈmiːbɪk ˈæbsɛs/ | Áp xe do amip |
| 64 | Aspergillosis | /ˌæspərdʒɪˈloʊsɪs/ | Bệnh do nấm Aspergillus |
| 65 | Hydatid cysts | /haɪˈdætɪd sɪsts/ | Nang sán |
| 66 | Tuberculosis | /tjuːˌbɜːrkjəˈloʊsɪs/ | Bệnh lao |
| 67 | Renal cell carcinoma | /ˈriːnəl sɛl ˌkɑːrsɪˈnoʊmə/ | Ung thư biểu mô tế bào thận |
| 68 | Leiomyosarcoma | /ˌlaɪoʊˌmaɪoʊsɑːrˈkoʊmə/ | U cơ trơn ác tính |
| 69 | Behçet’s disease | /bɛˈtʃɛts dɪˈziːz/ | Bệnh Behçet |
| 70 | Inflammatory bowel disease | /ɪnˈflæmətəri ˈbaʊəl dɪˈziːz/ | Bệnh viêm ruột |
| 71 | Sarcoidosis | /ˌsɑːrkɔɪˈdoʊsɪs/ | Bệnh sarcoidosis |
| 72 | Classic triad | /ˈklæsɪk ˈtraɪæd/ | Tam chứng kinh điển |
| 73 | Splenomegaly | /ˌspliːnoʊˈmɛɡəli/ | Lách to |
| 74 | Peripheral edema | /pəˈrɪfərəl ɪˈdiːmə/ | Phù ngoại vi |
| 75 | Jaundice | /ˈdʒɔːndɪs/ | Vàng da |
| 76 | Biochemical parameters | /ˌbaɪoʊˈkɛmɪkəl pəˈræmɪtərz/ | Các thông số sinh hóa |
| 77 | Hematologic parameters | /ˌhiːmətəˈlɒdʒɪk pəˈræmɪtərz/ | Các thông số huyết học |
| 78 | Differential diagnosis | /ˌdɪfəˈrɛnʃəl ˌdaɪəɡˈnoʊsɪs/ | Chẩn đoán phân biệt |
| 79 | Ascitic fluid | /əˈsɪtɪk ˈfluːɪd/ | dịch cổ trướng |
| 80 | Serum-ascites albumin gradient (SAAG) | /ˈsɪərəm əˈsaɪtiːz ælˈbjuːmɪn ˈɡreɪdiənt/ | Chênh lệch nồng độ albumin huyết thanh – dịch cổ trướng |
| 81 | White blood cell count | /waɪt blʌd sɛl kaʊnt/ | Số lượng bạch cầu |
| 82 | Right-sided heart failure | /raɪt ˈsaɪdɪd hɑːrt ˈfeɪljər/ | Suy tim phải |
| 83 | Constrictive pericarditis | /kənˈstrɪktɪv ˌpɛrɪkɑːrˈdaɪtɪs/ | Viêm màng ngoài tim co thắt |
| 84 | Metastatic disease | /ˌmɛtəˈstætɪk dɪˈziːz/ | Bệnh di căn |
| 85 | Alcoholic liver disease | /ˌælkəˈhɒlɪk ˈlɪvər dɪˈziːz/ | Bệnh gan do rượu |
| 86 | Granulomatous liver disease | /ˌɡrænjəˈloʊmətəs ˈlɪvər dɪˈziːz/ | Bệnh gan u hạt |
| 87 | Imaging techniques | /ˈɪmɪdʒɪŋ tɛkˈniːks/ | Kỹ thuật hình ảnh học |
| 88 | Color-flow Doppler ultrasonography | /ˈkʌlər floʊ ˈdɒplər ˌʌltrəsəˈnɒɡrəfi/ | Siêu âm Doppler màu |
| 89 | Duplex ultrasonography | /ˈdjuːplɛks ˌʌltrəsəˈnɒɡrəfi/ | Siêu âm duplex |
| 90 | Real-time ultrasonography | /ˈriːəl taɪm ˌʌltrəsəˈnɒɡrəfi/ | Siêu âm thời gian thực |
| 91 | Gadolinium contrast | /ˌɡædəˈlɪniəm ˈkɒntræst/ | Thuốc cản quang gadolinium |
| 92 | Pulsed sequencing | /pʌlst ˈsiːkwənsɪŋ/ | Chuỗi xung |
| 93 | Three-phase CT | /θriː feɪz siː tiː/ | CT ba pha |
| 94 | Regenerative nodules | /rɪˈdʒɛnərətɪv ˈnɒdjuːlz/ | Nốt tái tạo |
| 95 | Perfusion abnormalities | /pərˈfjuːʒən ˌæbnɔːrˈmælɪtiz/ | Bất thường tưới máu |
| 96 | Nutmeg appearance | /ˈnʌtˌmɛɡ əˈpɪərəns/ | Hình ảnh “hạt cau” |
| 97 | Caudate lobe | /ˈkɔːdeɪt loʊb/ | Thùy đuôi |
| 98 | Hypertrophied | /haɪˈpɜːrtrəfaɪd/ | Phì đại |
| 99 | Hepatic venography | /hɪˈpætɪk vɪˈnɒɡrəfi/ | Chụp tĩnh mạch gan |
| 100 | Spider-web pattern | /ˈspaɪdər wɛb ˈpætərn/ | Hình ảnh “mạng nhện” |
| 101 | Cannulate | /ˈkænjəleɪt/ | Đặt ống thông |
| 102 | Inferior vena cavography | /ɪnˈfɪəriər ˈviːnə keɪˈvɒɡrəfi/ | Chụp tĩnh mạch chủ dưới |
| 103 | Liver biopsy | /ˈlɪvər ˈbaɪɒpsi/ | Sinh thiết gan |
| 104 | Venous congestion | /ˈviːnəs kənˈdʒɛstʃən/ | Sung huyết tĩnh mạch |
| 105 | Centrilobular liver cell atrophy | /ˌsɛntrɪˈlɒbjələr ˈlɪvər sɛl ˈætrəfi/ | Teo tế bào gan vùng trung tâm tiểu thùy |
| 106 | Heterogeneous involvement | /ˌhɛtərədʒiˈniəs ɪnˈvɒlvmənt/ | Tổn thương không đồng nhất |
| 107 | Sampling error | /ˈsæmplɪŋ ˈɛrər/ | Sai số do lấy mẫu |
| 108 | Medical therapy | /ˈmɛdɪkəl ˈθɛrəpi/ | Điều trị nội khoa |
| 109 | Diuretics | /ˌdaɪjʊˈrɛtɪks/ | Thuốc lợi tiểu |
| 110 | Heparin | /ˈhɛpərɪn/ | Heparin |
| 111 | Warfarin | /ˈwɔːrfərɪn/ | Warfarin |
| 112 | Thrombolytic therapy | /ˌθrɒmboʊˈlɪtɪk ˈθɛrəpi/ | Liệu pháp tiêu sợi huyết |
| 113 | Minimally invasive approaches | /ˈmɪnɪməli ɪnˈveɪsɪv əˈproʊtʃɪz/ | Các phương pháp xâm lấn tối thiểu |
| 114 | Portosystemic shunting | /ˌpɔːrtoʊsɪˈstɛmɪk ˈʃʌntɪŋ/ | Tạo shunt cửa chủ |
| 115 | Microvascular ischemia | /ˌmaɪkroʊˈvæskjələr ɪˈskiːmiə/ | Thiếu máu cục bộ vi mạch |
| 116 | Short-segment obstructions | /ʃɔːrt ˈsɛɡmənt əbˈstrʌkʃənz/ | Tắc nghẽn đoạn ngắn |
| 117 | Stents | /stɛnts/ | Stent |
| 118 | Patency | /ˈpeɪtənsi/ | Sự thông suốt |
| 119 | Portacaval shunt | /ˌpɔːrtəˈkeɪvəl ʃʌnt/ | Shunt cửa-chủ |
| 120 | Mesocaval shunt | /ˌmiːzoʊˈkeɪvəl ʃʌnt/ | Shunt mạc treo-chủ |
| 121 | Refractory encephalopathy | /rɪˈfræktəri ɛnˌsɛfəˈlɒpəθi/ | Bệnh não gan kháng trị |
| 122 | Clotting disorders | /ˈklɒtɪŋ dɪsˈɔːrdərz/ | Rối loạn đông máu |
| 123 | Actuarial survival rates | /ˌækʧuˈɛəriəl sərˈvaɪvəl reɪts/ | Tỷ lệ sống còn tính toán |
| 124 | Hepatic decompensation | /hɪˈpætɪk ˌdiːkɒmpɛnˈseɪʃən/ | Mất bù gan |
| 125 | Transcardiac membranotomy | /trænsˈkɑːrdiæk ˌmɛmbrəˈnɒtəmi/ | Thủ thuật mở màng ngăn qua tim |
| 126 | Surgical portosystemic shunting | /ˈsɜːrdʒɪkəl ˌpɔːrtoʊsɪˈstɛmɪk ˈʃʌntɪŋ/ | Tạo shunt cửa chủ bằng phẫu thuật |
| 127 | Mesoatrial shunt | /ˌmiːzoʊˈeɪtriəl ʃʌnt/ | Shunt mạc treo-nhĩ |
| 128 | Cavoatrial shunt | /ˌkeɪvoʊˈeɪtriəl ʃʌnt/ | Shunt chủ-nhĩ |
| 129 | Splenic vein thrombosis | /ˈsplɛnɪk veɪn θrɒmˈboʊsɪs/ | Huyết khối tĩnh mạch lách |
| 130 | Isolated gastric varices | /ˈaɪsəleɪtɪd ˈɡæstrɪk ˈværɪsiːz/ | Giãn tĩnh mạch đơn độc ở phình vị |
| 131 | Esophageal varices | /ɪˌsɒfəˈdʒiːəl ˈværɪsiːz/ | Giãn tĩnh mạch thực quản |
| 132 | Virchow triad | /ˈvɪrkoʊ ˈtraɪæd/ | Tam chứng Virchow |
| 133 | Stasis | /ˈsteɪsɪs/ | Ứ trệ |
| 134 | Hypercoagulability | /ˌhaɪpərkoʊˌæɡjələˈbɪlɪti/ | Tăng đông |
| 135 | Endothelial dysfunction | /ˌɛndoʊˈθiːliəl dɪsˈfʌŋkʃən/ | Rối loạn chức năng nội mô |
| 136 | Pylephlebitis | /ˌpaɪlɪfləˈbaɪtɪs/ | Viêm tĩnh mạch cửa nhiễm trùng |
| 137 | Septic phlebitis | /ˈsɛptɪk fləˈbaɪtɪs/ | Viêm tĩnh mạch nhiễm trùng |
| 138 | Acute appendicitis | /əˈkjuːt əˌpɛndɪˈsaɪtɪs/ | Viêm ruột thừa cấp |
| 139 | Acute cholecystitis | /əˈkjuːt ˌkoʊlɪsɪˈstaɪtɪs/ | Viêm túi mật cấp |
| 140 | Cholangitis | /ˌkoʊlænˈdʒaɪtɪs/ | Viêm đường mật |
| 141 | Neonatal omphalitis | /ˌniːoʊˈneɪtəl ˌɒmfəˈlaɪtɪs/ | Viêm rốn sơ sinh |
| 142 | Chronic pancreatitis | /ˈkrɒnɪk ˌpæŋkriəˈtaɪtɪs/ | Viêm tụy mạn |
| 143 | Direct trauma | /dɪˈrɛkt ˈtrɔːmə/ | Chấn thương trực tiếp |
| 144 | Plasminogen | /plæzˈmɪnədʒən/ | Plasminogen |
| 145 | Von Willebrand factor | /vɒn ˈvɪləbrænd ˈfæktər/ | Yếu tố von Willebrand |
| 146 | Procoagulant pathway | /proʊkoʊˈæɡjələnt ˈpæθweɪ/ | Con đường tiền đông máu |
| 147 | Direct invasion | /dɪˈrɛkt ɪnˈveɪʒən/ | Xâm lấn trực tiếp |
| 148 | Intestinal ischemia | /ɪnˈtɛstɪnəl ɪˈskiːmiə/ | Thiếu máu cục bộ ruột |
| 149 | Superior mesenteric vein | /suːˈpɪəriər ˌmɛsənˈtɛrɪk veɪn/ | Tĩnh mạch mạc treo tràng trên |
| 150 | Intestinal infarction | /ɪnˈtɛstɪnəl ɪnˈfɑːrkʃən/ | Nhồi máu ruột |
| 151 | Thrombocytopenia | /ˌθrɒmboʊˌsaɪtoʊˈpiːniə/ | Giảm tiểu cầu |
| 152 | Variceal bleeding | /ˌværɪˈsiːəl ˈbliːdɪŋ/ | Chảy máu do vỡ giãn tĩnh mạch |
| 153 | Compensated cirrhosis | /ˈkɒmpɛnseɪtɪd səˈroʊsɪs/ | Xơ gan còn bù |
| 154 | MR cholangiography | /ɛm ɑːr ˌkoʊlændʒiˈɒɡrəfi/ | Chụp cộng hưởng từ đường mật |
| 155 | Portal cholangiopathy | /ˈpɔːrtəl ˌkoʊlændʒiˈɒpəθi/ | Bệnh đường mật do tăng áp cửa |
| 156 | Biliary complications | /ˈbɪliəri ˌkɒmplɪˈkeɪʃənz/ | Biến chứng đường mật |
| 157 | Proximal dilatation | /ˈprɒksɪməl ˌdaɪləˈteɪʃən/ | Giãn đoạn gần |
| 158 | Portal venous collaterals | /ˈpɔːrtəl ˈviːnəs kəˈlætərəlz/ | Tuần hoàn bàng hệ tĩnh mạch cửa |
| 159 | Portal cavernoma | /ˈpɔːrtəl ˌkævərˈnoʊmə/ | U hang tĩnh mạch cửa |
| 160 | Thrombolysis | /θrɒmˈbɒlɪsɪs/ | Tiêu huyết khối |
| 161 | Surgical thrombectomy | /ˈsɜːrdʒɪkəl θrɒmˈbɛktəmi/ | Phẫu thuật lấy huyết khối |
| 162 | Prothrombotic state | /proʊθrɒmˈbɒtɪk steɪt/ | Tình trạng tiền huyết khối |
| 163 | Low-molecular-weight heparin | /loʊ məˈlɛkjələr weɪt ˈhɛpərɪn/ | Heparin trọng lượng phân tử thấp |
| 164 | Hepatic vein endophlebitis | /hɪˈpætɪk veɪn ˌɛndoʊfləˈbaɪtɪs/ | Viêm nội mạc tĩnh mạch gan |
| 165 | Drug-induced liver injury | /drʌɡ ɪnˈdjuːst ˈlɪvər ˈɪndʒəri/ | Tổn thương gan do thuốc |
| 166 | Subendothelial sclerosis | /ˌsʌbˌɛndoʊˈθiːliəl sklɪˈroʊsɪs/ | Xơ hóa dưới nội mô |
| 167 | Perivenular fibrosis | /ˌpɛrɪˈvɛnjələr faɪˈbroʊsɪs/ | Xơ hóa quanh tiểu tĩnh mạch |
| 168 | Sinusoidal fibrosis | /ˌsaɪnjəˈsɔɪdəl faɪˈbroʊsɪs/ | Xơ hóa xoang gan |
| 169 | Centrilobular hepatocyte necrosis | /ˌsɛntrɪˈlɒbjələr hɪˈpætoʊsaɪt nɪˈkroʊsɪs/ | Hoại tử tế bào gan vùng trung tâm tiểu thùy |
| 170 | Preparative regimen | /prɪˈpærətɪv ˈrɛdʒɪmɛn/ | Phác đồ chuẩn bị |
| 171 | Hepatic irradiation | /hɪˈpætɪk ɪˌreɪdiˈeɪʃən/ | Xạ trị gan |
| 172 | Pyrrolizidine alkaloids | /ˌpɪroʊˈlɪzɪdiːn ˈælkəlɔɪdz/ | Alkaloid pyrrolizidine |
| 173 | Jamaican bush tea disease | /dʒəˈmeɪkən bʊʃ tiː dɪˈziːz/ | Bệnh trà bụi rậm Jamaica |
| 174 | Pathognomonic | /ˌpæθəɡnəˈmɒnɪk/ | Đặc hiệu cho bệnh |
| 175 | Serum aminotransferase levels | /ˈsɪərəm əˌmiːnoʊˈtrænsfəreɪs ˈlɛvəlz/ | Nồng độ aminotransferase huyết thanh |
| 176 | Abdominal radiation | /æbˈdɒmɪnəl ˌreɪdiˈeɪʃən/ | Xạ trị vùng bụng |
| 177 | Lung diffusion capacity | /lʌŋ dɪˈfjuːʒən kəˈpæsɪti/ | Khả năng khuếch tán của phổi |
| 178 | Myeloablative | /ˌmaɪəloʊəˈbleɪtɪv/ | Diệt tủy |
| 179 | Cyclophosphamide | /ˌsaɪkloʊˈfɒsfəmaɪd/ | Cyclophosphamide |
| 180 | Busulfan | /bjuːˈsʌlfæn/ | Busulfan |
| 181 | Carmustine (BCNU) | /kɑːrˈmʌstiːn/ | Carmustine (BCNU) |
| 182 | Etoposide | /iːˈtoʊpoʊsaɪd/ | Etoposide |
| 183 | Glutathione depletion | /ˌɡluːtəˈθaɪoʊn dɪˈpliːʃən/ | Suy giảm glutathione |
| 184 | Dacarbazine | /dəˈkɑːrbəziːn/ | Dacarbazine |
| 185 | Azathioprine | /ˌeɪzəˈθaɪəpriːn/ | Azathioprine |
| 186 | Monocrotaline | /ˌmɒnoʊˈkroʊtəliːn/ | Monocrotaline |
| 187 | Cytokines | /ˈsaɪtoʊkaɪnz/ | Cytokine |
| 188 | Tumor necrosis factor α (TNF-α) | /ˈtjuːmər nɪˈkroʊsɪs ˈfæktər ˈælfə/ | Yếu tố hoại tử khối u α (TNF-α) |
| 189 | Procoagulant effects | /proʊkoʊˈæɡjələnt ɪˈfɛkts/ | Tác dụng tiền đông máu |
| 190 | Pathophysiology | /ˌpæθoʊˌfɪziˈɒlədʒi/ | Sinh lý bệnh |
| 191 | Speculative | /ˈspɛkjələtɪv/ | Mang tính giả thuyết |
| 192 | Painful hepatomegaly | /ˈpeɪnfəl ˌhɛpətoʊˈmɛɡəli/ | Gan to đau |
| 193 | Total serum bilirubin | /ˈtoʊtəl ˈsɪərəm ˌbɪlɪˈruːbɪn/ | Bilirubin toàn phần huyết thanh |
| 194 | Renal insufficiency | /ˈriːnəl ˌɪnsəˈfɪʃənsi/ | Suy thận |
| 195 | Cardiac failure | /ˈkɑːrdiæk ˈfeɪljər/ | Suy tim |
| 196 | Pulmonary infiltrates | /ˈpʊlmənəri ˈɪnfɪltreɪts/ | Thâm nhiễm phổi |
| 197 | Acute respiratory distress syndrome | /əˈkjuːt rɪˈspɪrətəri dɪˈstrɛs ˈsɪndroʊm/ | Hội chứng suy hô hấp cấp tính |
| 198 | Graft-versus-host disease (GVHD) | /ɡræft ˈvɜːrsəs hoʊst dɪˈziːz/ | Bệnh mảnh ghép chống chủ |
| 199 | Periportal edema | /ˌpɛrɪˈpɔːrtəl ɪˈdiːmə/ | Phù quanh khoảng cửa |
| 200 | Supportive | /səˈpɔːrtɪv/ | Điều trị hỗ trợ |