Sách dịch: CÁC NGUYÊN LÝ Y HỌC HÔ HẤP, ẤN BẢN THỨ 8
Dịch và chú giải: Ts.Bs. Lê Nhật Huy, Ths.Bs. Lê Đình Sáng

Chương 19. Các Rối Loạn Của Bơm Hô Hấp
Disorders of the respiratory pump
Steven E. Weinberger MD, MACP, FRCP, Barbara A. Cockrill MD and Jess Mandel MD, MACP, FRCP
Principles of Pulmonary Medicine, 19, 232-241

MỤC LỤC CHƯƠNG

Thành ngực, cơ hoành và bộ máy thần kinh-cơ (NM) liên quan giúp di chuyển thành ngực hoạt động phối hợp để chuyển các tín hiệu từ trung tâm điều khiển thông khí thành sự giãn nở của lồng ngực. Cùng với nhau, các cấu trúc này tạo thành bơm hô hấp, một hệ thống quan trọng có thể bị suy yếu do các bệnh lý ảnh hưởng đến bất kỳ bộ phận nào của nó. Vì các rối loạn của bơm hô hấp bao gồm nhiều vấn đề khác nhau, cuộc thảo luận này sẽ giới hạn ở những rối loạn phổ biến nhất và quan trọng nhất về mặt lâm sàng: (1) bệnh lý thần kinh-cơ ảnh hưởng đến các cơ hô hấp (hội chứng Guillain-Barré, bệnh nhược cơ, bệnh bại liệt và bệnh xơ cứng teo cơ một bên), (2) mỏi cơ hoành, (3) liệt cơ hoành, và (4) các rối loạn ảnh hưởng đến thành ngực (gù vẹo cột sống, béo phì).

BỆNH LÝ THẦN KINH-CƠ ẢNH HƯỞNG ĐẾN CÁC CƠ HÔ HẤP

Một số bệnh lý thần kinh-cơ có khả năng ảnh hưởng đến các cơ hô hấp. Trong một số trường hợp, quá trình bệnh lý là cấp tính và thường có thể hồi phục (ví dụ: hội chứng Guillain-Barré), và các cơ hô hấp bị ảnh hưởng tạm thời. Trong các trường hợp khác, tổn thương thần kinh-cơ là vĩnh viễn, và bất kỳ hậu quả nào làm suy giảm chức năng của các cơ hô hấp đều là mạn tính và không thể hồi phục. Chương này cung cấp các định nghĩa ngắn gọn về một số rối loạn thần kinh cụ thể có di chứng hô hấp, tiếp theo là thảo luận về sinh lý bệnh và hậu quả lâm sàng của các bệnh này liên quan đến hệ hô hấp.

Các Bệnh Lý Cụ Thể

Các bệnh lý thần kinh-cơ chính có thể ảnh hưởng đến các cơ hô hấp được liệt kê trong Bảng 19.1; một số sẽ được thảo luận ở đây.

Hội chứng Guillain-Barré là một rối loạn không đồng nhất với nhiều biến thể khác nhau, tất cả đều liên quan đến tổn thương miễn dịch đối với các dây thần kinh ngoại biên. Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin cấp tính (AIDP), biến thể phổ biến nhất chiếm 85% đến 90% các trường hợp, là một rối loạn đặc trưng bởi sự hủy myelin của các dây thần kinh ngoại biên. Bệnh được cho là khởi phát do tiếp xúc với một kháng nguyên (thường là một tác nhân nhiễm trùng như Campylobacter jejuni), dẫn đến việc sản xuất một kháng thể có phản ứng chéo với các quyết định kháng nguyên tương tự (epitope) trên mô thần kinh hoặc tế bào Schwann. Bệnh nhân thường báo cáo tiền sử bị bệnh do virus hoặc vi khuẩn gần đây, sau đó là sự phát triển của liệt tăng dần và các triệu chứng cảm giác thay đổi. C. jejuni là tác nhân nhiễm trùng được xác định thường xuyên nhất, nhưng virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV), cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus Zika và các bệnh nhiễm trùng khác cũng có liên quan. Thông thường, yếu cơ hoặc liệt bắt đầu đối xứng ở các chi dưới và tiến triển hoặc lan lên các chi trên và thân mình. Trong tối đa một phần ba các trường hợp, bệnh nặng hơn, với yếu hoặc liệt cơ hô hấp đi kèm với các triệu chứng thường gặp ở chi và thân mình. Sự liên quan của cơ hô hấp có thể tiến triển thành suy hô hấp, thường có thể hồi phục trong vòng vài tuần đến vài tháng. Nhìn chung, diễn biến tự nhiên của bệnh dẫn đến hồi phục, mặc dù tỷ lệ tử vong là 3% đến 8% và có tới 10% người sống sót bị di chứng vĩnh viễn.

Trong bệnh nhược cơ, bệnh nhân bị yếu và mỏi các cơ vân, thường xuyên nhất là các cơ do dây thần kinh sọ não chi phối, nhưng các cơ ngoại biên (chi) và cơ hô hấp cũng có thể bị ảnh hưởng. Bất thường chính được tìm thấy ở khớp thần kinh-cơ, nơi sự truyền dẫn xung động từ thần kinh đến cơ bị suy giảm do giảm số lượng thụ thể của chất dẫn truyền thần kinh acetylcholine trên cơ và sự hiện diện của các kháng thể chống lại các thụ thể này. Mặc dù bệnh nhược cơ là một bệnh mạn tính, các biểu hiện thường có thể được kiểm soát bằng liệu pháp thích hợp, và các đợt suy hô hấp riêng lẻ có khả năng hồi phục.

Bệnh bại liệt là một bệnh do virus trong đó poliovirus tấn công các tế bào thần kinh vận động của tủy sống và thân não. Cả cơ hoành và cơ liên sườn đều có thể bị ảnh hưởng, dẫn đến yếu hoặc liệt và suy hô hấp. Các bệnh nhân sống sót thường hồi phục chức năng cơ hô hấp, mặc dù một số bệnh nhân bị suy hô hấp mạn tính do bệnh trước đó. Việc tiêm chủng hàng loạt cho dân số ở các nước phát triển làm cho các ca bệnh mới trở nên hiếm gặp. Trong hội chứng hậu bại liệt, bệnh nhân phát triển các triệu chứng yếu cơ mới hoặc tiến triển xảy ra nhiều thập kỷ sau đợt bại liệt ban đầu. Sự liên quan thường xảy ra ở các cơ bị ảnh hưởng ban đầu bởi bệnh, vì vậy sự liên quan của cơ hô hấp có nhiều khả năng xảy ra ở những bệnh nhân đã bị suy hô hấp trong đợt bệnh ban đầu của họ.

Bệnh xơ cứng teo cơ một bên là một bệnh thoái hóa của hệ thần kinh liên quan đến cả nơron vận động trên và dưới. Thông thường, các cơ do dây thần kinh sọ não hoặc dây thần kinh cột sống chi phối đều bị ảnh hưởng. Về mặt lâm sàng, yếu và teo cơ tiến triển, cuối cùng dẫn đến yếu cơ hô hấp trầm trọng và tử vong. Mặc dù diễn biến của bệnh thay đổi giữa các bệnh nhân, diễn biến tự nhiên là suy giảm tiến triển và không thể hồi phục. Do đó, bệnh nhân và gia đình phải đối mặt với quyết định khó khăn về việc có nên sử dụng thông khí cơ học không xâm lấn hoặc qua ống mở khí quản khi bệnh nhân bị suy hô hấp hay không, khi biết rằng không có phương pháp điều trị nào có thể ngăn chặn sự suy giảm thần kinh tiến triển.

Sinh lý bệnh và Hậu quả Lâm sàng

Yếu các cơ hô hấp là dấu hiệu đặc trưng của sự liên quan đến hô hấp trong các bệnh lý thần kinh-cơ. Tùy thuộc vào bệnh cụ thể, các cơ thành ngực (cơ liên sườn), cơ hoành và các cơ thở ra của thành bụng có thể bị ảnh hưởng ở các mức độ khác nhau.

Sự suy giảm sức mạnh của các cơ hít vào có thể khiến bệnh nhân không thể duy trì đủ thông khí phút để thải trừ CO2 đầy đủ. Ngoài ra, bệnh nhân thường thay đổi kiểu thở của họ, thở nông hơn và nhanh hơn. Mặc dù kiểu thở này có thể cần ít nỗ lực cơ bắp hơn và thoải mái hơn, nhưng nó cũng kém hiệu quả hơn vì một tỷ lệ lớn hơn của mỗi nhịp thở bị lãng phí vào việc thông khí cho khoảng chết giải phẫu (xem Chương 1). Do đó, ngay cả khi tổng thông khí phút được duy trì, thông khí phế nang (và do đó là sự thải trừ CO2) bị suy giảm bởi kiểu thở thay đổi này.

Khó thở phát triển ở bệnh nhân mắc bệnh thần kinh-cơ càng trầm trọng hơn do yếu các cơ thở ra dẫn đến ho không hiệu quả. Nhiễm trùng đường hô hấp tái phát, tích tụ dịch tiết, và các vùng xẹp phổi hoặc xẹp thùy phổi góp phần đáng kể vào các vấn đề lâm sàng thấy ở những bệnh nhân này. Suy hô hấp thường xảy ra trong bối cảnh nhiễm trùng hô hấp và suy giảm khả năng làm sạch dịch tiết hơn là do sự tiến triển đơn thuần của yếu cơ vượt quá một điểm tới hạn mà không có các yếu tố này.

Các triệu chứng bao gồm khó thở và lo lắng. Bệnh nhân cũng có thể có cảm giác ngạt thở. Thường thì sự hiện diện của yếu cơ toàn thân làm hạn chế nghiêm trọng hoạt động của bệnh nhân và làm giảm mức độ khó thở vốn có nếu họ có thể gắng sức nhiều hơn.

Với bệnh lý thần kinh-cơ nặng, các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy một kiểu rối loạn hạn chế. Mặc dù yếu cơ là nguyên nhân chính gây ra hạn chế, độ giãn nở (compliance) của phổi và thành ngực có thể bị ảnh hưởng thứ phát, góp phần thêm vào kiểu rối loạn hạn chế. Sự giảm độ giãn nở của phổi được cho là do vi xẹp phổi (tức là, nhiều vùng phế nang bị xẹp) do thể tích khí lưu thông nông. Đồng thời, sự cứng lại của các thành phần khác nhau của thành ngực (ví dụ: gân, dây chằng và khớp) theo thời gian được cho là nguyên nhân làm giảm khả năng giãn nở của thành ngực. Dung tích cặn chức năng (FRC) bình thường hoặc giảm, tùy thuộc vào mức độ thay đổi độ giãn nở của hệ hô hấp. Dung tích toàn phổi (TLC) giảm chủ yếu do yếu cơ hít vào, nhưng những thay đổi về độ giãn nở của hệ hô hấp cũng có thể góp phần. Thể tích cặn (RV) thường tăng do yếu cơ thở ra (Hình 19.1). Mức độ yếu cơ có thể được định lượng bằng cách đo áp lực hít vào và thở ra tối đa mà bệnh nhân có thể tạo ra với nỗ lực hít vào và thở ra tối đa khi ngậm một ống ngậm kín. Cả áp lực hít vào tối đa (MIP) và áp lực thở ra tối đa (MEP) đều có thể giảm đáng kể.

Trong bối cảnh yếu cơ nặng, phân tích khí máu động mạch đáng chú ý nhất là tình trạng tăng CO2 máu (hypercapnia). Tình trạng giảm oxy máu (hypoxemia) do giảm thông khí phế nang và xẹp phổi cũng xảy ra. Khi giảm thông khí là nguyên nhân duy nhất gây giảm oxy máu, chênh áp oxy phế nang-động mạch (AaDO2) là bình thường. Tuy nhiên, các biến chứng như xẹp phổi, nhiễm trùng đường hô hấp và dịch tiết không được làm sạch đầy đủ có thể thêm vào một thành phần bất tương xứng thông khí-tưới máu hoặc shunt, làm giảm thêm PO2 và tăng AaDO2.

Bảng 19.1 Rối loạn của Bơm Hô hấp

Hình 19.1 . Ví dụ về các thể tích phổi (dung tích toàn phổi (TLC) và các thành phần của nó) ở bệnh nhân có bệnh lý thành ngực và bệnh lý thần kinh-cơ (NM) so với giá trị ở người bình thường. Vùng không tô bóng thể hiện dung tích sống và các thành phần của nó. ALS, xơ cứng teo cơ một bên; ERV, thể tích dự trữ thở ra; IC, dung tích hít vào; RV, thể tích cặn.

BỆNH LÝ CƠ HOÀNH

Mặc dù sự liên quan của cơ hoành là một thành phần quan trọng của nhiều bệnh lý thần kinh-cơ ảnh hưởng đến các cơ hô hấp, các cân nhắc về nguyên nhân và lâm sàng bổ sung biện minh cho một cuộc thảo luận riêng về bệnh lý cơ hoành. Đầu tiên, chúng ta xem xét mỏi cơ hoành, một hậu quả tiềm tàng của các rối loạn ảnh hưởng đến các bộ phận khác của hệ hô hấp làm tăng đáng kể khối lượng công việc đặt lên cơ hoành. Sau đó, chúng ta thảo luận về liệt cơ hoành, với các cân nhắc riêng về liệt một bên và hai bên, vì nguyên nhân và biểu hiện lâm sàng thường khá khác nhau.

Mỏi Cơ Hoành

Không kể cơ tim, cơ hoành là cơ đơn lẻ được sử dụng liên tục và lặp đi lặp lại nhiều nhất trong suốt cuộc đời của một người. Nó rất phù hợp cho hoạt động bền bỉ và chuyển hóa hiếu khí, và trong điều kiện bình thường, cơ hoành không bị mỏi. Tuy nhiên, nếu cơ hoành phải thực hiện một lượng công việc quá lớn hoặc nếu nguồn cung cấp năng lượng của nó bị hạn chế, tình trạng mỏi có thể phát triển và có thể góp phần vào rối loạn chức năng hô hấp trong một số tình huống lâm sàng nhất định. Ví dụ, nếu một người khỏe mạnh liên tục sử dụng cơ hoành để tạo ra 40% hoặc nhiều hơn lực tối đa của nó, tình trạng mỏi sẽ phát triển và ngăn cản mức độ nỗ lực này được duy trì vô thời hạn. Đối với những bệnh nhân mắc các bệnh làm tăng công thở, đặc biệt là bệnh phổi tắc nghẽn và các rối loạn của thành ngực (được mô tả trong phần về các rối loạn ảnh hưởng đến thành ngực), cơ hoành hoạt động ở mức gần với điểm mỏi hơn nhiều. Khi một bệnh cấp tính chồng chất làm tăng thêm công thở hoặc khi một vấn đề đồng thời (ví dụ: cung lượng tim giảm, thiếu máu, hoặc giảm oxy máu) làm giảm nguồn cung cấp năng lượng cho cơ hoành, mỏi cơ hoành có thể góp phần vào sự phát triển của giảm thông khí và suy hô hấp.

Sự co cơ hoành không hiệu quả là một yếu tố khác có thể góp phần vào mỏi cơ hoành, đặc biệt ở những bệnh nhân mắc bệnh phổi tắc nghẽn. Khi cơ hoành bị dẹt và các sợi cơ của nó bị rút ngắn do phổi căng phồng quá mức, lực hoặc áp lực màng phổi âm được tạo ra trong quá trình co cơ sẽ ít hơn đối với bất kỳ mức độ kích thích cơ hoành nào (xem Chương 17). Do đó, cần một mức độ kích thích cao hơn để tạo ra áp lực tương đương bởi cơ hoành, và kết quả là tiêu thụ năng lượng tăng lên.

Mỏi cơ hoành thường khó phát hiện vì lực do cơ hoành tạo ra không thể đo lường một cách thuận tiện. Lý tưởng nhất, mỏi cơ hoành được ghi nhận bằng cách đo áp lực qua cơ hoành (tức là, sự khác biệt giữa áp lực bụng và áp lực màng phổi, được gọi là áp lực xuyên cơ hoành) trong quá trình kích thích hoặc co cơ hoành. Thay thế cho việc đo áp lực xuyên cơ hoành, sức mạnh của các cơ hít vào nói chung có thể được đánh giá bằng cách đo áp lực mà bệnh nhân có thể tạo ra với một nỗ lực hít vào tối đa khi ngậm một ống ngậm kín (tức là, MIP). Một phát hiện hữu ích khi khám thực thể là kiểu di chuyển của bụng trong khi thở khi bệnh nhân nằm ngửa. Nếu co cơ hoành đặc biệt yếu hoặc không có, áp lực màng phổi giảm trong khi hít vào chủ yếu do sự co của các cơ hít vào khác. Áp lực màng phổi âm được truyền qua cơ hoành tương đối mềm đến bụng, sau đó di chuyển nghịch thường vào trong khi hít vào. Một khi bệnh nhân đã đến điểm suy hô hấp do mỏi cơ hoành, can thiệp quan trọng nhất là hỗ trợ thông khí cơ học, không xâm lấn hoặc xâm lấn, trong khi cơ hoành hồi phục và nguyên nhân cấp tính của suy hô hấp được điều trị.

Yếu cơ hoành có thể được chứng minh ở tư thế nằm ngửa bằng chuyển động vào trong của bụng khi hít vào.

Liệt Cơ Hoành Một Bên

Liệt cơ hoành ở một bên của lồng ngực (còn gọi là liệt nửa cơ hoành) thường là kết quả của bệnh ảnh hưởng đến thần kinh hoành cùng bên. Một nguyên nhân đặc biệt phổ biến của liệt cơ hoành một bên là sự xâm lấn của thần kinh hoành do khối u ác tính. Khối u nền thường là ung thư phổi đã xâm lấn hoặc di căn đến trung thất, và hoặc chính khối u nguyên phát hoặc các hạch bạch huyết trung thất di căn của khối u xâm lấn thần kinh hoành ở một nơi nào đó dọc theo đường đi của nó qua trung thất. Với điều trị, một số chức năng cơ hoành có thể trở lại, nhưng liệt cơ hoành do khối u ác tính thường không thể hồi phục.

Liệt nửa cơ hoành trái có thể được thấy sau phẫu thuật tim, do tổn thương do kéo căng hoặc tổn thương do làm lạnh đối với thần kinh hoành. Loại tổn thương thứ hai liên quan đến việc truyền dung dịch giàu kali lạnh vào màng ngoài tim trong quá trình phẫu thuật để ngừng co bóp tim (liệt tim bằng dung dịch lạnh) và cho phép phẫu thuật trên một trái tim không đập trong khi tuần hoàn được duy trì bằng tuần hoàn ngoài cơ thể. Tuy nhiên, dung dịch liệt tim cũng có thể gây tổn thương cho thần kinh hoành trái, dẫn đến liệt cơ hoành với mức độ nghiêm trọng và thời gian thay đổi. Với những thay đổi trong kỹ thuật phẫu thuật và gây mê tim, tổn thương thần kinh hoành đã trở nên ít phổ biến hơn sau phẫu thuật tim. Khi nó xảy ra, chức năng thường hồi phục trong vòng 1 năm.

Ở một số bệnh nhân bị liệt cơ hoành một bên, không thể xác định được nguyên nhân cơ bản của liệt, và vấn đề được coi là vô căn. Một nhiễm trùng virus ảnh hưởng đến thần kinh hoành có thể là nguyên nhân trong những trường hợp như vậy. Nhiều nhưng không phải tất cả những bệnh nhân này đều hồi phục một số chức năng theo thời gian.

Khả năng liệt cơ hoành một bên thường được gợi ý lần đầu tiên bởi một hình ảnh đặc trưng trên phim chụp X-quang ngực (Hình 19.2). Nửa cơ hoành bị ảnh hưởng được nâng cao hơn vị trí thông thường của nó mà không có xẹp thùy phổi hoặc lý do nào khác gây mất thể tích ở bên bị ảnh hưởng. Phim X-quang ngực chuẩn được chụp khi hít vào hết sức (đến TLC) cho thấy nửa cơ hoành bình thường hạ xuống hoàn toàn trong khi hít vào, trong khi nửa cơ hoành bị liệt thì không thể. Bệnh nhân có thể có hoặc không có triệu chứng khó thở do liệt nửa cơ hoành, thường phụ thuộc vào việc có hay không có bệnh phổi nền khác. Vì cơ hoành nâng cao có thể do các nguyên nhân khác ngoài liệt cơ hoành (ví dụ: các quá trình bên dưới cơ hoành, chẳng hạn như áp xe dưới hoành), điều quan trọng là phải xác nhận một cách khách quan rằng liệt cơ hoành là nguyên nhân gây nâng cao cơ hoành. Điều này có thể được thực hiện tương đối dễ dàng bằng cách quan sát chuyển động của cơ hoành theo thời gian thực trong “nghiệm pháp ngửi”. Với kỹ thuật này, bác sĩ X-quang quan sát chuyển động của cơ hoành dưới màn huỳnh quang trong khi bệnh nhân hít mạnh bằng mũi (ngửi). Trong hành động ngửi, là một hoạt động hít vào nhanh, cơ hoành bình thường co lại và do đó đi xuống, nhưng cơ hoành bị liệt di chuyển thụ động (và nghịch thường) lên trên do sự phát triển nhanh chóng của áp lực âm trong lồng ngực trong khi ngửi. Đánh giá chuyển động của cơ hoành bằng siêu âm cũng có thể hữu ích nhưng đòi hỏi kỹ năng của người thực hiện.

Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng liên quan đến liệt cơ hoành một bên. Đối với những bệnh nhân phù hợp bị khó thở trong tình trạng này, một lựa chọn điều trị là phẫu thuật khâu gấp cơ hoành; trong thủ thuật phẫu thuật này, nửa cơ hoành được cố định ở vị trí dẹt hơn. Mặc dù nửa cơ hoành vẫn không di chuyển, phổi được duy trì ở thể tích cao hơn, và nửa cơ hoành không còn có thể di chuyển nghịch thường lên trên trong khi hít vào, do đó cải thiện hiệu quả thông khí.

Hình 19.2. X-quang ngực cho thấy vòm hoành phải nâng cao do liệt thần kinh hoành một bên (phải).

Liệt Cơ Hoành Hai Bên

Liệt cả hai nửa cơ hoành có ý nghĩa lâm sàng nghiêm trọng hơn nhiều so với liệt một bên vì bệnh nhân phải phụ thuộc vào các cơ hô hấp phụ để duy trì thông khí phút. Nguyên nhân của liệt cơ hoành hai bên là các bệnh lý thần kinh-cơ được liệt kê trong Bảng 19.1, với liệt cơ hoành hai bên là hậu quả nghiêm trọng nhất của sự liên quan đến hô hấp của các rối loạn này.

Một biểu hiện lâm sàng đặc trưng của liệt cơ hoành hai bên là khó thở tăng lên đáng kể khi bệnh nhân ở tư thế nằm (tức là khó thở khi nằm nghiêm trọng). Ở bệnh nhân nằm ngửa, các tạng trong ổ bụng đẩy lên cơ hoành mềm nhẽo khi tác dụng có lợi của trọng lực lên các tạng trong ổ bụng và việc hạ thấp vị trí của cơ hoành bị mất đi. Khi khám thực thể, bệnh nhân thường biểu hiện chuyển động nghịch thường vào trong của bụng trong khi hít vào khi họ nằm ngửa, như đã mô tả trong phần thảo luận về mỏi cơ hoành. Xét nghiệm chức năng phổi sẽ cho thấy dung tích sống đo ở tư thế nằm ngửa thấp hơn đáng kể so với dung tích sống đo ở tư thế thẳng đứng.

CÁC RỐI LOẠN ẢNH HƯỞNG ĐẾN THÀNH NGỰC

Với một số bệnh lý của thành ngực, khó khăn trong việc giãn nở lồng ngực có thể cản trở việc hít vào bình thường (xem Bảng 19.1). Phần này tập trung vào hai rối loạn cụ thể gây ra các vấn đề lâm sàng lớn nhất: gù vẹo cột sống và béo phì.

Gù Vẹo Cột Sống

Gù vẹo cột sống là sự cong vẹo bất thường của cột sống ở cả chiều trước sau (gù) và chiều ngang (vẹo) (Hình 19.3). Biến dạng này làm cho lồng ngực trở nên cứng hơn và khó giãn nở hơn (tức là, độ giãn nở của thành ngực giảm). Khó khăn về hô hấp là phổ biến ở những bệnh nhân bị gù vẹo cột sống đáng kể. Trong các trường hợp nặng, suy hô hấp mạn tính sẽ xảy ra. Mặc dù một số trường hợp gù vẹo cột sống là thứ phát sau bệnh lý thần kinh-cơ như bệnh bại liệt, phần lớn các trường hợp nặng liên quan đến suy giảm hô hấp là vô căn.

Một số đặc điểm sinh lý bệnh góp phần vào rối loạn chức năng hô hấp ở bệnh nhân gù vẹo cột sống. Một vấn đề cơ bản quan trọng là tăng công thở do thành ngực có độ giãn nở kém. Để duy trì thông khí phút bình thường, mức tiêu hao công của các cơ hô hấp tăng lên rất nhiều. Ngoài ra, bệnh nhân giảm thể tích khí lưu thông và tăng tần số hô hấp do khó khăn trong việc giãn nở thành ngực cứng bất thường. Do đó, tỷ lệ thông khí khoảng chết tăng lên, và thông khí phế nang giảm trừ khi tổng thông khí tăng lên để bù đắp. Do đó, công thở tăng lên kết hợp với kiểu thở thay đổi làm giảm thông khí phế nang và tăng PCO2. Độ giãn nở của thành ngực giảm thêm theo tuổi, và các biến chứng hô hấp của gù vẹo cột sống không được điều chỉnh trở nên ngày càng phổ biến khi bệnh nhân lớn tuổi hơn.

Sự biến dạng rõ rệt của thành ngực gây ra giảm thông khí ở một số vùng của phổi, vi xẹp phổi, bất tương xứng thông khí-tưới máu và giảm oxy máu. Do đó, hai nguyên nhân thường gặp gây giảm oxy máu trong gù vẹo cột sống là giảm thông khí và bất tương xứng thông khí-tưới máu. Một biến chứng phổ biến của gù vẹo cột sống nặng là tăng áp động mạch phổi và tâm phế mạn. Giảm oxy máu là tác nhân quan trọng nhất cho sự phát triển của tăng áp động mạch phổi. Tuy nhiên, sức cản của các mạch máu phổi cũng tăng lên do bị chèn ép và có thể do sự phát triển bị suy giảm ở những vùng thành ngực bị biến dạng đặc biệt. Giảm oxy máu và tăng áp động mạch phổi kéo dài cuối cùng dẫn đến tái cấu trúc của hệ mạch máu phổi, và tăng áp động mạch phổi trở nên không thể hồi phục, ngay cả khi đã điều chỉnh tình trạng giảm oxy máu.

Hình 19.3. X-quang ngực của bệnh nhân gù vẹo cột sống nặng. Lưu ý sự cong vẹo rõ rệt của cột sống và biến dạng thành ngực.

Khó thở khi gắng sức có lẽ là triệu chứng phổ biến nhất mà bệnh nhân bị gù vẹo cột sống nặng và suy giảm hô hấp gặp phải. Không giống như bệnh nhân mắc bệnh lý thần kinh-cơ, những người có biến dạng thành ngực như gù vẹo cột sống có sức mạnh cơ xương bình thường và do đó có khả năng gắng sức ở mức bình thường. Không giống như bệnh nhân mắc bệnh lý thần kinh-cơ, bệnh nhân gù vẹo cột sống không gặp khó khăn tương tự trong việc tạo ra một cơn ho hiệu quả. Chức năng cơ thở ra được bảo tồn, ho hiệu quả được duy trì, và các vấn đề với dịch tiết và nhiễm trùng đường hô hấp tái phát không phải là các đặc điểm lâm sàng nổi bật.

Các xét nghiệm chức năng phổi ở bệnh nhân gù vẹo cột sống đáng chú ý vì kiểu rối loạn hạn chế với sự giảm TLC. Dung tích sống giảm đáng kể, trong khi RV có xu hướng được bảo tồn tương đối. FRC, được xác định bởi sự đàn hồi ra ngoài của thành ngực cân bằng với sự đàn hồi vào trong của phổi, bị giảm vì thành ngực kém giãn nở có xu hướng đàn hồi ra ngoài giảm đi (xem Hình 19.1).

Các trường hợp gù vẹo cột sống nặng thường được đặc trưng bởi tăng CO2 máu và giảm oxy máu. Tình trạng giảm oxy máu thường do cả giảm thông khí và bất tương xứng thông khí-tưới máu. Suy hô hấp mạn tính và tâm phế mạn là kết quả cuối cùng của gù vẹo cột sống nặng, và mức độ khó thở dường như tương quan với mức độ nghiêm trọng của biến dạng thành ngực.

Điều trị phẫu thuật nhằm cải thiện hoặc điều chỉnh biến dạng cột sống có thể hữu ích ở trẻ em hoặc thanh thiếu niên nhưng hiếm khi có hiệu quả ở người lớn. Liệu pháp hỗ trợ có thể có lợi bao gồm nhiều biện pháp cung cấp hỗ trợ thông khí cho bệnh nhân. Các phương pháp điều trị bằng máy thở áp lực dương ngắt quãng giúp tăng thể tích khí lưu thông bằng cách cung cấp áp lực dương cho bệnh nhân trong quá trình hít vào. Sự gia tăng thể tích khí lưu thông cải thiện vi xẹp phổi và độ giãn nở của phổi, giúp bệnh nhân giảm công thở trong vài giờ sau mỗi lần điều trị. Vào ban đêm, hỗ trợ thông khí với áp lực dương hít vào được cung cấp qua mặt nạ hoặc qua ống mở khí quản cho phép các cơ hô hấp nghỉ ngơi. Hỗ trợ thông khí về đêm có thể cung cấp đủ thời gian nghỉ ngơi cho các cơ hít vào để giảm bớt mệt mỏi cơ hô hấp vào ban ngày. Loại hỗ trợ thông khí này được thảo luận thêm trong Chương 30.

Béo Phì

Béo phì có nhiều hậu quả đối với sức khỏe, và các triệu chứng hô hấp là một khía cạnh. Béo phì có thể gây ra một phổ rộng về mức độ nghiêm trọng của suy giảm hô hấp, từ không có triệu chứng đến hạn chế chức năng rõ rệt. Đáng ngạc nhiên là mức độ béo phì không tương quan tốt với sự hiện diện hoặc mức độ nghiêm trọng của rối loạn chức năng hô hấp. Một số bệnh nhân béo phì nặng có ít khó khăn so với những bệnh nhân ít béo phì hơn nhiều nhưng có thể bị hạn chế nghiêm trọng. Điều này được giải thích một phần bởi sự phân bố mỡ trong cơ thể: sự phân bố mỡ ở trung tâm (bụng) có liên quan nhiều hơn với chức năng phổi bị suy giảm khi đo bằng xét nghiệm chức năng phổi. Một lời giải thích đầy đủ về sự khác biệt về triệu chứng giữa các bệnh nhân khác nhau dựa trên một số yếu tố, bao gồm tiền sử hút thuốc, bệnh phổi nền, ảnh hưởng của béo phì đối với hệ tim mạch và tình trạng thể chất kém.

Vấn đề suy giảm hô hấp trong béo phì đã được biết đến trong nhiều năm với tên gọi hội chứng Pickwick hoặc hội chứng giảm thông khí do béo phì (OHS). Thuật ngữ Pickwick được áp dụng vì mô tả về Joe, nhân vật béo phì trong tác phẩm Pickwick Papers của Charles Dickens, người có nhiều đặc điểm được mô tả trong hội chứng này. Cụ thể, Joe có các đặc điểm của béo phì nặng, ngủ ngày nhiều và phù ngoại biên, phù ngoại biên được cho là liên quan đến tâm phế mạn và suy thất phải. Với sự tích lũy kiến thức về cơ chế bệnh sinh của suy giảm hô hấp trong béo phì, thuật ngữ hội chứng Pickwick đã trở nên ít ý nghĩa hơn.

Béo phì dường như có hai tác động cơ học chính lên hệ hô hấp. Do mô mềm dư thừa, cần nhiều công hơn để giãn nở lồng ngực. Ngoài ra, sự tích tụ lớn của mô mềm ở thành bụng gây áp lực lên các tạng trong ổ bụng, đẩy cơ hoành lên vị trí nghỉ cao hơn. Vị trí nghỉ cao của cơ hoành trong béo phì có liên quan đến sự giãn nở của phổi bị giảm và sự đóng lại của các đường thở nhỏ và phế nang ở đáy phổi. Do đó, các vùng phụ thuộc bị giảm thông khí so với tưới máu của chúng, và sự bất tương xứng thông khí-tưới máu này góp phần gây ra giảm oxy máu động mạch.

Tương tự như gù vẹo cột sống, béo phì dẫn đến thể tích khí lưu thông thấp hơn và tăng thông khí khoảng chết hoặc lãng phí. Để duy trì thông khí phế nang đầy đủ, tổng thông khí phút phải tăng lên trong bối cảnh công thở tăng. Hầu hết bệnh nhân bù trừ một cách thích hợp bằng cách tăng tổng thông khí phút của họ, và PCO2 vẫn bình thường. Các bệnh nhân khác không bù trừ hoàn toàn, và hậu quả là tăng CO2 máu. Điều gì chính xác phân biệt hai loại bệnh nhân này vẫn chưa được hiểu rõ. Hầu hết các bệnh nhân béo phì đều có tăng đáp ứng của trung tâm hô hấp để đối phó với gánh nặng cơ học tăng thêm. Tuy nhiên, những bệnh nhân mắc OHS không phát triển sự tăng đáp ứng này. Bệnh nhân mắc OHS cũng cho thấy giảm nhạy cảm với tình trạng giảm oxy máu và tăng CO2 máu. Đây dường như là một hiện tượng mắc phải và có thể phát triển cùng với rối loạn nhịp thở khi ngủ. Ngoài ra, hormone leptin liên quan đến béo phì có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của OHS. Sau khi tăng CO2 máu phát triển, việc đánh giá khả năng đáp ứng bẩm sinh của trung tâm điều khiển thông khí của bệnh nhân sẽ khó khăn hơn nhiều vì tăng CO2 máu mạn tính (tức là, nhiễm toan hô hấp mạn tính với nhiễm kiềm chuyển hóa bù trừ) làm giảm khả năng đáp ứng của thụ thể hóa học trung ương.

Một đặc điểm phân biệt khác giữa bệnh nhân béo phì có CO2 máu bình thường và tăng CO2 máu có thể liên quan đến sức mạnh của cơ hít vào. Mặc dù sức mạnh cơ hít vào là bình thường ở bệnh nhân béo phì có PCO2 bình thường, nó giảm khoảng 30% ở bệnh nhân mắc OHS, có lẽ là do mệt mỏi cơ hô hấp.

Một yếu tố khác góp phần vào bức tranh lâm sàng tổng thể ở nhiều bệnh nhân béo phì nặng là tắc nghẽn đường hô hấp trên khi ngủ (tức là, dạng tắc nghẽn của hội chứng ngưng thở khi ngủ). Sự lắng đọng mô mềm ở cổ và các mô xung quanh đường hô hấp trên được cho là tạo điều kiện cho các đợt tắc nghẽn đường hô hấp trên khi ngủ (xem Chương 18). Tình trạng buồn ngủ xảy ra ở những bệnh nhân mắc OHS chủ yếu liên quan đến sự hiện diện của ngưng thở tắc nghẽn khi ngủ và sự gián đoạn cấu trúc giấc ngủ bình thường của nó.

Mặc dù béo phì, rối loạn trung tâm hô hấp, yếu cơ hô hấp và hội chứng ngưng thở khi ngủ đều góp phần vào rối loạn chức năng hô hấp, nhưng việc đánh giá chính xác cách chúng tương tác với nhau ở từng bệnh nhân thường rất khó khăn. Vì hội chứng ngưng thở khi ngủ và rối loạn trung tâm hô hấp cũng xảy ra ở những bệnh nhân không béo phì, việc xem xét một số yếu tố sinh lý bệnh góp phần dưới dạng sơ đồ Venn là hợp lý (Hình 19.4). Có lẽ các triệu chứng và rối loạn chức năng hô hấp rõ rệt nhất được thấy ở những bệnh nhân được đại diện ở giao điểm của ba vòng tròn.

Các triệu chứng có thể xảy ra ở bệnh nhân béo phì có thể liên quan đến tăng công thở (ví dụ: khó thở) hoặc hội chứng ngưng thở khi ngủ (ví dụ: buồn ngủ ban ngày và giấc ngủ bị rối loạn với ngáy to). Bệnh nhân có thể có các biểu hiện lâm sàng liên quan đến các biến chứng của tăng áp động mạch phổi, tâm phế mạn và suy thất phải. Các biến chứng này phần lớn liên quan đến giảm oxy máu động mạch cả ban ngày và ban đêm, đặc biệt nếu bệnh nhân có hội chứng ngưng thở khi ngủ.

Các xét nghiệm chức năng phổi thường cho thấy một kiểu rối loạn hạn chế, với sự giảm TLC. Cơ hoành bị đẩy lên ở những bệnh nhân béo phì nặng, làm giảm FRC, mà ở những bệnh nhân này gần với RV hơn nhiều; do đó, phép đo phế dung ký cho thấy thể tích dự trữ thở ra giảm đi rất nhiều. Kiểu suy giảm chức năng này được thể hiện trong Hình 19.1.

Ở hầu hết các bệnh nhân béo phì, khí máu động mạch cho thấy sự giảm PO2 và tăng AaDO2 do hậu quả của cơ hoành cao, đóng đường thở và phế nang, và bất tương xứng thông khí-tưới máu. Khi bệnh nhân mắc OHS và PCO2 tăng, giảm thông khí là một yếu tố khác góp phần gây giảm oxy máu. Nếu bệnh nhân có hội chứng ngưng thở khi ngủ, các giá trị khí máu động mạch thậm chí còn rối loạn hơn vào ban đêm do các đợt thở bất thường.

Giảm cân là rất quan trọng trong điều trị bệnh nhân béo phì bị rối loạn chức năng hô hấp. Nếu giảm cân thành công bằng chế độ ăn uống hoặc phẫu thuật giảm béo, các vấn đề về hô hấp có thể được giải quyết ở một số bệnh nhân. Thật không may, những nỗ lực giảm cân đáng kể và bền vững thường không thành công, và một số bệnh nhân giảm cân thành công không biểu hiện lợi ích về hô hấp. Do đó, ở hầu hết các bệnh nhân, các phương thức điều trị khác phải được áp dụng. Thông khí áp lực dương về đêm thường hữu ích trong việc cải thiện tình trạng buồn ngủ ban ngày, đặc biệt nếu bệnh nhân có hội chứng ngưng thở tắc nghẽn khi ngủ đi kèm (xem Chương 18). Ở một số bệnh nhân bị suy giảm trung tâm hô hấp, các chất kích thích hô hấp, đặc biệt là progesterone (một chất kích thích hô hấp tác động trung ương), đã được sử dụng với thành công hạn chế.

Hình 19.4. Sơ đồ Venn cho thấy giả thuyết về cách béo phì tương tác với ngưng thở tắc nghẽn và rối loạn trung tâm hô hấp. Vùng chồng chéo bên trái cho thấy bệnh nhân béo phì có PCO2 bình thường kèm ngưng thở tắc nghẽn. Vùng chồng chéo bên phải cho thấy bệnh nhân béo phì tăng CO2 máu nhưng không có ngưng thở tắc nghẽn. Vùng chồng chéo ở trung tâm cho thấy bệnh nhân béo phì tăng CO2 máu kèm ngưng thở tắc nghẽn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO ĐỀ XUẤT

Neuromuscular disease affecting the muscles of respiration

Aboussouan L.S., Mireles-Cabodevila E.: Sleep-disordered breathing in neuromuscular disease: Diagnostic and therapeutic challenges. Chest 2017; 152: pp. 880-892.

Ahmed R.M., Newcombe R.E., Piper A.J., Lewis S.J., Yee B.J., Kiernan M.C., et. al.: Sleep disorders and respiratory function in amyotrophic lateral sclerosis. Sleep Medicine Reviews 2016; 26: pp. 33-42.

Ambrosino N., Carpenè N., Gherardi M.: Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. European Respiratory Journal 2009; 34: pp. 444-451.

Benditt J.O.: Respiratory care of patients with neuromuscular disease. Respiratory Care 2019; 64: pp. 679-688.

Bittner E.A., Martyn J.A., George E., Frontera W.R., Eikermann M.: Measurement of muscle strength in the intensive care unit. Critical Care Medicine 2009; 37: pp. S321-S330.

Derenne J.P., Macklem P.T., Roussos C.: The respiratory muscles: Mechanics, control, and pathophysiology. American Review of Respiratory Disease 1978; 118: pp. 581-601.

Gilhus N.E.: Myasthenia gravis. New England Journal of Medicine 2016; 375: pp. 2570-2581.

Hocker S.: Primary acute neuromuscular respiratory failure. Neurologic Clinics 2017; 35: pp. 707-721.

Gonzalez H., Olsson T., Borg K.: Management of postpolio syndrome. Lancet Neurology 2010; 9: pp. 634-642.

Neumann B., Angstwurm K., Mergenthaler P., Kohler S., Schönenberger S., Bösel J., et. al.: Myasthenic crisis demanding mechanical ventilation: A multicenter analysis of 250 cases. Neurology 2020; 94: pp. e299-e313.

Niedermeyer S., Murn M., Choi P.J.: Respiratory failure in amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2019; 155: pp. 401-408.

Rabinstein A.A.: Noninvasive ventilation for neuromuscular respiratory failure: When to use and when to avoid. Current Opinion in Critical Care 2016; 22: pp. 94-99.

Shahrizaila N., Lehmann H.C., Kuwabara S.: Guillain-Barré syndrome. Lancet 2021; 97: pp. 1214-1228.

van Doorn J.L.M., Pennati F., Hansen H.H.G., van Engelen B.G.M., Aliverti A., Doorduin J.: Respiratory muscle imaging by ultrasound and MRI in neuromuscular disorders. European Respiratory Journal 2021; 58: pp. 2100137.

Diaphragmatic disease

Aguirre V.J., Sinha P., Zimmet A., Lee G.A., Kwa L., Rosenfeldt F.: Phrenic nerve injury during cardiac surgery: Mechanisms, management and prevention. Heart, Lung & Circulation 2013; 22: pp. 895-902.

Mador M.J.: Respiratory muscle fatigue and breathing patterns. Chest 1991; 100: pp. 1430-1435.

McCool F.D., Tzelepis G.E.: Dysfunction of the diaphragm. New England Journal of Medicine 2012; 366: pp. 932-942.

Podgaetz E., Garza-Castillon R.,Jr., Andrade R.S.: Best approach and benefit of plication for paralyzed diaphragm. Thoracic Surgery Clinics 2016; 26: pp. 333-346.

Rafiq A., Ijaz M., Tariq H., Vakde T., Duncalf R.: Failing phrenics: An obscure cause of exertional dyspnea: Case report and literature review. Medicine (Baltimore) 2016; 95: pp. e4263.

Ricoy J., Rodríguez-Núñez N., Álvarez-Dobaño J.M., Toubes M.E., Riveiro V., Valdés L.: Diaphragmatic dysfunction. Pulmonology 2019; 25: pp. 223-235.

Roussos C., Macklem P.T.: The respiratory muscles. New England Journal of Medicine 1982; 307: pp. 786-797.

Steimer D., DeBarros M., Marshall M.B., Jaklitsch M.: Thoracoscopic radial diaphragm plication. Annals of Thoracic Surgery 2022; 114: pp. e227-e230.

Supinski G.S., Morris P.E., Dhar S., Callahan L.A.: Diaphragm dysfunction in critical illness. Chest 2018; 153: pp. 1040-1051.

Diseases affecting the chest wall

Baffi C.W., Wood L., Winnica D., Strollo P.J.,Jr., Gladwin M.T., Que L.G., et. al.: Metabolic syndrome and the lung. Chest 2016; 149: pp. 1525-1534.

Baydur A., Milic-Emili J.: Respiratory mechanics in kyphoscoliosis. Monaldi Archives for Chest Disease 1993; 48: pp. 69-79.

Böing S., Randerath W.J.: Chronic hypoventilation syndromes and sleep-related hypoventilation. Journal of Thoracic Disease 2015; 7: pp. 1273-1285.

Davis G., Patel J.A., Gagne D.J.: Pulmonary considerations in obesity and the bariatric surgical patient. Medical Clinics of North America 2007; 91: pp. 433-442.

Fischer A.J., Kaese S., Lebiedz P.: Management of obese patients with respiratory failure – A practical approach to a health care issue of increasing significance. Respiratory Medicine 2016; 117: pp. 174-178.

Fuschillo S., De Felice A., Martucci M., Gaudiosi C., Pisano V., Vitale D., et. al.: Pulmonary rehabilitation improves exercise capacity in subjects with kyphoscoliosis and severe respiratory impairment. Respiratory Care 2015; 60: pp. 96-101.

Kafer E.R.: Respiratory and cardiovascular functions in scoliosis. Bulletin europeen de physiopathologie respiratoire 1977; 13: pp. 299-321.

Mafort T.T., Rufino R., Costa C.H., Lopes A.J.: Obesity: Systemic and pulmonary complications, biochemical abnormalities, and impairment of lung function. Multidisciplinary Respiratory Medicine 2016; 11: pp. 28.

Masa J.F., Pépin J.L., Borel J.C., Mokhlesi B., Murphy P.B., Sánchez-Quiroga M.Á.: Obesity hypoventilation syndrome. European Respiratory Review 2019; 28: pp. 180097.

McMaster M.J., Glasby M.A., Singh H., Cunningham S.: Lung function in congenital kyphosis and kyphoscoliosis. Journal of Spinal Disorders and Techniques 2007; 20: pp. 203-208.

Mokhlesi B., Masa J.F., Brozek J.L., Gurubhagavatula I., Murphy P.B., Piper A.J., et. al.: Evaluation and management of obesity hypoventilation syndrome. An official American Thoracic Society clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2019; 200: pp. e6-e24.

Pépin J.L., Timsit J.F., Tamisier R., Borel J.C., Lévy P., Jaber S.: Prevention and care of respiratory failure in obese patients. Lancet Respiratory Medicine 2016; 4: pp. 407-418.

Peters U., Suratt B.T., Bates J.H.T., Dixon A.E.: Beyond BMI: Obesity and lung disease. Chest 2018; 153: pp. 702-709.

Pierce A.M., Brown L.K.: Obesity hypoventilation syndrome: Current theories of pathogenesis. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2015; 21: pp. 557-562.

Piesiak P., Brzecka A., Kosacka M., Jankowska R.: Efficacy of noninvasive volume targeted ventilation in patients with chronic respiratory failure due to kyphoscoliosis. Advances in Experimental Medicine and Biology 2015; 838: pp. 53-58.

Piper A.: Obesity hypoventilation syndrome: Weighing in on therapy options. Chest 2016; 149: pp. 856-868.

Sutton F.D.,Jr., Zwillich C.W., Creagh C.E., Pierson D.J., Weil J.V.: Progesterone for outpatient treatment of Pickwickian syndrome. Annals of Internal Medicine 1975; 83: pp. 476-479.

Bảng Chú Giải Thuật Ngữ Y Học Anh – Việt

Chương 19: Rối Loạn Bơm Hô Hấp (Disorders of the Respiratory Pump)

Ghi chú:

• ALS: Amyotrophic Lateral Sclerosis (Xơ cứng teo cơ một bên)
• AIDP: Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (Bệnh đa rễ thần kinh viêm tủy cấp tính)
• OHS: Obesity-Hypoventilation Syndrome (Hội chứng béo phì-giảm thông khí)
• FRC: Functional Residual Capacity (Dung tích cặn chức năng)
• TLC: Total Lung Capacity (Tổng dung tích phổi)
• RV: Residual Volume (Thể tích tồn dư)
• MIP: Maximal Inspiratory Pressure (Áp lực hít vào tối đa)
• MEP: Maximal Expiratory Pressure (Áp lực thở ra tối đa)