Sổ tay Nội tiết học Nội trú, Ấn bản thứ 2 (2025) – Biên dịch: Ths.Bs. Lê Đình Sáng
Handbook of Inpatient Endocrinology, 2nd edition
Tác giả: Rajesh K. Garg, James V. Hennessey, Jeffrey R. Garber. Nhà xuất bản: Springer, 2025
Chương 20: U tế bào ưa chrome và U cận hạch thần kinh
Mark Anthony Jara và Alejandro Raul Ayala
Pheochromocytoma and paraganglioma
Giới thiệu
U tế bào ưa chrome (Pheochromocytoma) là những khối u nội tiết thần kinh hiếm gặp phát sinh từ các tế bào chromaffin sản xuất catecholamine trong tủy thượng thận. Khi những khối u này có nguồn gốc ngoài tuyến thượng thận, chúng được gọi là u cận hạch thần kinh (paraganglioma). Cả u tế bào ưa chrome và u cận hạch thần kinh tiết catecholamine có thể có biểu hiện lâm sàng tương tự và cũng có thể được tiếp cận rất giống nhau, do đó nhiều bác sĩ lâm sàng sử dụng thuật ngữ “U tế bào ưa chrome” để chỉ cả hai. Tình huống hội chẩn nội trú phổ biến nhất thường liên quan đến quản lý chu phẫu của một bệnh nhân đã được chẩn đoán u tế bào ưa chrome trước đó. Tuy nhiên, các khối u tiết catecholamine cũng có thể được chẩn đoán trong quá trình nhập viện vì các tình trạng không liên quan hoặc trong bối cảnh một cơn tăng huyết áp kịch phát. Những khối u này chủ yếu là lành tính. Tuy nhiên, chúng có thể là ác tính trong một số ít trường hợp.
A. Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của các khối u tiết catecholamine rất đa dạng, từ không có triệu chứng đến cơn khủng hoảng adrenergic thảm khốc đe dọa tính mạng. Khoảng 50% bệnh nhân không có triệu chứng tại thời điểm trình diện. Phần lớn các u tế bào ưa chrome có đặc điểm hình ảnh riêng biệt và ngày càng được chẩn đoán tình cờ trong quá trình nhập viện vì các tình trạng không liên quan. Sự ra đời của các phương thức hình ảnh hiện đại cung cấp hình ảnh cắt lớp chi tiết tạo cơ hội chẩn đoán sớm khi bệnh nhân còn không có triệu chứng. Khi có triệu chứng, tăng huyết áp thường xuất hiện, có thể là dai dẳng, kịch phát, và kháng với nhiều loại thuốc hạ huyết áp. Các triệu chứng khác bao gồm đau đầu, nhịp tim nhanh, vã mồ hôi, và đánh trống ngực, biểu hiện dưới dạng các cơn kéo dài từ vài phút đến một giờ. Những cơn này có thể xảy ra tự phát hoặc bị kích hoạt bởi nhiều yếu tố vật lý hoặc hóa học, chẳng hạn như gây mê toàn thân, đi tiểu, và các loại thuốc (ví dụ, thuốc chẹn β-adrenergic, thuốc chống trầm cảm ba vòng, glucocorticoid), và các biểu hiện của những khối u này chủ yếu liên quan đến sự tiết quá mức catecholamine (Bảng 20.1).
Bảng 20.1. Các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất ở bệnh nhân có u tế bào ưa chrome
| Dấu hiệu | Triệu chứng |
|---|---|
| Tăng huyết áp (liên tục hoặc kịch phát) | Đau đầu |
| Vã mồ hôi nhiều | Đánh trống ngực |
| Nhịp tim nhanh (hoặc nhịp chậm phản xạ) | Lo âu, cảm giác hoảng sợ |
| Xanh xao | Mệt mỏi |
| Hạ huyết áp tư thế | Buồn nôn |
| Đỏ bừng mặt | Chóng mặt |
| Sụt cân | Run tay chân |
B. Kiểm soát huyết áp trước phẫu thuật
Việc chuẩn bị trước phẫu thuật là rất cần thiết để giảm tỷ lệ bệnh tật và tử vong chu phẫu. Mục tiêu chính là bình thường hóa huyết áp, nhịp tim, và chức năng của các cơ quan khác; phục hồi thể tích tuần hoàn; và bảo vệ bệnh nhân khỏi cơn bão catecholamine do phẫu thuật gây ra và những hậu quả có thể đe dọa tính mạng. Việc khám bệnh nhân chi tiết, đánh giá sinh hóa toàn diện và đánh giá tim mạch, bao gồm điện tâm đồ và siêu âm tim, là quan trọng để loại trừ sự hiện diện của bệnh tim mạch trong quá trình chuẩn bị cho can thiệp phẫu thuật. Để kiểm soát huyết áp, các thuốc chẹn alpha-adrenergic được dùng trong ít nhất 14 ngày trước phẫu thuật để tối ưu hóa việc kiểm soát huyết áp.
Có nhiều loại thuốc chẹn alpha có thể được sử dụng cho mục đích này. Phenoxybenzamine là một thuốc chẹn alpha-adrenergic không đặc hiệu, không hồi phục với thời gian bán thải gần 24 giờ. Nó thường được bắt đầu với liều 10 mg hai lần một ngày và dựa trên việc kiểm soát huyết áp, có thể được tăng liều lên 10–20 mg mỗi ba hoặc bốn ngày. Phenoxybenzamine gây ra một sự phong bế không cạnh tranh của các thụ thể α; do đó, làm giảm tác dụng của catecholamine trong giai đoạn trước và sau phẫu thuật. Tuy nhiên, nhịp tim nhanh, hạ huyết áp sau phẫu thuật kéo dài, và nguy cơ hạ huyết áp tư thế là những biến cố bất lợi cần được cân nhắc khi lựa chọn thuốc này. Các thuốc chẹn alpha khác bao gồm các thuốc chẹn alpha-1-adrenergic chọn lọc như doxazosin, prazosin, và terazosin. Prazosin là một thuốc chẹn alpha tác dụng ngắn có thể được bắt đầu với liều 1 mg ba lần một ngày. Doxazosin có thời gian bán thải dài và có thể được dùng một lần một ngày. Hiệu quả của phenoxybenzamine và doxazosin đã được đánh giá trong thử nghiệm PRESCRIPT, một nghiên cứu ngẫu nhiên, đa trung tâm để so sánh hiệu quả của việc điều trị trước phẫu thuật bằng doxazosin hoặc phenoxybenzamine đối với sự ổn định huyết động trong mổ trong quá trình can thiệp phẫu thuật của bệnh nhân có u tế bào ưa chrome. Nghiên cứu cho thấy thời gian tích lũy ngoài mục tiêu của các giá trị huyết áp trong phẫu thuật không khác biệt sau khi điều trị trước bằng phenoxybenzamine hoặc doxazosin. Tuy nhiên, phenoxybenzamine hiệu quả hơn trong việc ngăn ngừa sự mất ổn định huyết động và/hoặc huyết áp tâm thu trong mổ trên mục tiêu.
Huyết áp mục tiêu là dưới 120/80 mm Hg ở tư thế ngồi; điều quan trọng là nhắm đến huyết áp tâm thu không dưới 90 mm Hg khi đứng. Thuốc chẹn beta có thể được sử dụng sau khi đạt được sự phong bế alpha tốt để giữ nhịp tim khoảng 60–90 nhịp/phút. Không khuyến cáo sử dụng thuốc lợi tiểu.
Thuốc chẹn kênh calci cũng có thể được sử dụng như liệu pháp đơn độc hoặc bổ sung vào các thuốc chẹn alpha để tăng cường kiểm soát huyết áp. Sự kết hợp của verapamil phóng thích kéo dài (180–360 mg/ngày) hoặc amlodipine với các thuốc chẹn thụ thể alpha-1 cạnh tranh đặc hiệu (tức là doxazosin) có thể đặc biệt hữu ích mặc dù có ít dữ liệu để so sánh hiệu quả của một chế độ điều trị này so với chế độ khác. Thuốc chẹn kênh calci không gây hạ huyết áp hoặc hạ huyết áp tư thế trong các giai đoạn huyết áp bình thường và có thể được ưu tiên làm phương pháp điều trị trước phẫu thuật chính ở những bệnh nhân có huyết áp bình thường bị u tế bào ưa chrome. Những tác nhân này cũng có thể ngăn ngừa co thắt mạch vành liên quan đến catecholamine; do đó, chúng có thể hữu ích khi u tế bào ưa chrome có liên quan đến co thắt mạch vành do catecholamine. Metyrosine, một chất ức chế tyrosine hydroxylase mạnh, có thể được chỉ định trong các trường hợp nặng hơn và nếu phong bế alpha- và beta-adrenergic không được dung nạp hoặc không thể kiểm soát đầy đủ tăng huyết áp (Bảng 20.2).
Bảng 20.2. Lựa chọn thuốc trong quá trình kiểm soát huyết áp trước phẫu thuật
| Thuốc | Liều khởi đầu | Liều cuối cùng |
|---|---|---|
| Ít nhất 10–14 ngày trước phẫu thuật | ||
| Phenoxybenzamine | 10 mg x 2 lần/ngày | 1 mg/kg/ngày |
| hoặc Doxazosin | 2 mg/ngày | 32 mg/ngày |
| Chẹn kênh canxi (thay thế hoặc bổ sung) | ||
| Nifedipine | 30 mg/ngày | 60 mg/ngày |
| hoặc Amlodipine | 5 mg/ngày | 10 mg/ngày |
| Chẹn beta (chỉ dùng sau khi đã kiểm soát được bằng chẹn alpha) | ||
| Propranolol | 20 mg x 3 lần/ngày | 40 mg x 3 lần/ngày |
| hoặc Atenolol | 25 mg/ngày | 50 mg/ngày |
C. Bù dịch
Sự giải phóng catecholamine từ khối u dẫn đến co mạch, giảm nhạy cảm của các thụ thể adrenergic, và giảm thể tích nội mạch khi có tăng huyết áp. Việc kiểm soát tốt thể tích máu giúp giảm thiểu khả năng hạ huyết áp kéo dài hoặc sốc do giãn mạch lan tỏa đột ngột sau khi cắt bỏ khối u. Mặc dù không có bằng chứng rõ ràng từ các thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng tại thời điểm xuất bản này, các hướng dẫn thực hành lâm sàng của Hiệp hội Nội tiết về điều trị u tế bào ưa chrome bao gồm việc uống dịch và chế độ ăn nhiều natri để phục hồi thể tích máu trước phẫu thuật. Theo tiêu chuẩn chăm sóc, truyền dịch muối hoặc uống muối và nước (ví dụ, 2000–3000 ml mỗi ngày) thường được bắt đầu vào buổi tối trước hoặc 24 giờ trước phẫu thuật. Ngoài ra, một chế độ ăn nhiều natri (ví dụ, 3–5 g mỗi ngày) được bắt đầu sau khi bắt đầu dùng các thuốc chẹn alpha (trong ít nhất 3–5 ngày trước phẫu thuật). Điều quan trọng là phải có các biện pháp phòng ngừa đặc biệt ở những bệnh nhân bị suy tim hoặc suy thận để tránh quá tải thể tích.
Trong quá trình nhập viện
Việc chẩn đoán u tế bào ưa chrome ở bệnh nhân nhập viện có thể gặp nhiều thách thức, chủ yếu do các yếu tố gây nhiễu có thể dẫn đến tăng catecholamine không do khối u. Các tình trạng đồng mắc (suy tim, suy thận, và hạ đường huyết) làm tăng hoạt động giao cảm và có thể dẫn đến kết quả xét nghiệm dương tính giả. Các loại thuốc gây nhiễu và các tình trạng tâm thần cũng cần được xem xét. Thông thường, xét nghiệm sinh hóa xác nhận nên đi trước các thủ thuật hình ảnh vì chỉ có bằng chứng vững chắc về việc sản xuất quá mức catecholamine mới có thể biện minh cho việc thực hiện các thủ thuật hình ảnh tốn kém. Tuy nhiên, một tổn thương rất đáng ngờ (tức là, khối u mạch máu tăng tín hiệu rõ rệt trên hình ảnh T2 MRI không mất tín hiệu trên hình ảnh ngoài pha) nên được điều tra ngay lập tức. Các đặc điểm hình ảnh đặc biệt quan trọng trong quá trình đánh giá một khối u thượng thận được phát hiện tình cờ (u thượng thận tình cờ) vì khối u có thể đang trong giai đoạn tiền sinh hóa (catecholamine/metanephrine bình thường).
Xét nghiệm sinh hóa ban đầu cho PPGLs nên bao gồm đo lường metanephrine tự do trong huyết tương hoặc metanephrine phân đoạn trong nước tiểu bằng phương pháp khối phổ, sắc ký lỏng với đầu dò điện hóa hoặc huỳnh quang (LC-ECD), vì chúng đã cho thấy độ nhạy và độ chính xác cao hơn so với VMA và catecholamine nước tiểu. Để đo metanephrine huyết tương, khuyến cáo lấy mẫu máu khi bệnh nhân ở tư thế nằm ngửa và sử dụng các giá trị tham chiếu được thiết lập ở cùng tư thế. Mức tăng gấp 2–4 lần so với giới hạn trên của giá trị tham chiếu bình thường thường xác nhận chẩn đoán với một vài ngoại lệ.
Các yếu tố gây nhiễu: Độ chính xác chẩn đoán của Metanephrine
Metanephrine huyết tương (tự do và toàn phần) và metanephrine phân đoạn trong nước tiểu có độ nhạy tương tự nhau, lần lượt là 96% và 95%. Cả hai xét nghiệm đều được khuyến nghị như nhau, và không cần thiết phải kết hợp các xét nghiệm. Để tránh kết quả dương tính giả, nên tránh dùng các loại thuốc như acetaminophen trong 5 ngày trước khi lấy mẫu máu khi sử dụng xét nghiệm LC-ECD. Nên ngừng uống caffeine và hút thuốc lá ít nhất 24 giờ trước khi lấy mẫu máu. Mẫu máu nên được lấy trong ống nắp màu tím hoặc xanh lá cây, chuyển trên đá, và sau đó được bảo quản ở -80 °C cho đến khi phân tích. Độ chính xác chẩn đoán cao nhất đối với metanephrine tự do trong huyết tương đạt được nếu việc lấy mẫu được thực hiện ở tư thế nằm ngửa sau một đêm nhịn ăn và trong khi bệnh nhân nằm yên trong một căn phòng yên tĩnh ít nhất 20–30 phút. Ngoài ra, việc đo lường methoxytyramine tự do trong bảng xét nghiệm huyết tương có thể hữu ích trong chẩn đoán các khối u sản xuất dopamine hiếm gặp.
Hình 20.1 Các xét nghiệm sinh hóa và hình ảnh học trong chẩn đoán các khối u sản xuất catecholamine.
Định vị U tế bào ưa chrome/PPGLs
Việc định vị u tế bào ưa chrome/PPGLs được thực hiện khi có xác nhận chẩn đoán sinh hóa. Có các phương thức hình ảnh giải phẫu và chức năng được sử dụng cho mục đích này. Việc định vị các khối u nên được cố gắng thực hiện bằng ít nhất hai phương thức hình ảnh, bao gồm các nghiên cứu hình ảnh giải phẫu như CT và MRI, là những phương thức hình ảnh ban đầu thường được sử dụng để định vị. U tế bào ưa chrome có thể được loại trừ với độ chắc chắn cao nếu một khối u thượng thận trên CT không cản quang có đậm độ dưới 10 đơn vị Hounsfield (HU). Trên MRI, các u tế bào ưa chrome dạng nang và xuất huyết có tín hiệu cao trên hình ảnh T2. Những nghiên cứu này có độ nhạy cao, nhưng độ đặc hiệu không tối ưu. Chúng nên được kết hợp với các nghiên cứu hình ảnh chức năng (Y học hạt nhân) để loại trừ u tế bào ưa chrome ngoài thượng thận hoặc bệnh di căn. Hiện có nhiều phương thức hình ảnh chức năng bao gồm 123I-metaiodobenzylguanidine (123I-MIBG), có độ nhạy cao hơn đối với u tế bào ưa chrome nhưng độ nhạy thấp hơn đối với u cận hạch thần kinh. Các lựa chọn khác bao gồm 68Ga-labeled DOTATOC hoặc DOTATATE nhắm chủ yếu vào thụ thể somatostatin 2; những phương thức hình ảnh này đã cho thấy độ nhạy cao trong việc định vị các PGGLs di căn. Một lựa chọn khác bao gồm 18-FDOPA PET, được khuyến nghị là phương pháp lựa chọn cho bệnh nhân có u tế bào ưa chrome lẻ tẻ và di truyền (RET, NF1, RET, VHL) ngoại trừ SDHx. 68Ga-DOTATOC/DOTATATE PET được khuyến nghị là lựa chọn hàng đầu để phát hiện các PGGLs giao cảm ngoài thượng thận và là công cụ nhạy nhất để phát hiện các HNPGLs (u cận hạch thần kinh đầu và cổ).
U tế bào ưa chrome trong Hội chứng: Gợi ý về Genotype
U tế bào ưa chrome/PPGLs có thể di truyền và có thể có các đặc điểm riêng biệt phân biệt chúng với u tế bào ưa chrome lẻ tẻ. Bệnh nhân có tổn thương trong hội chứng và/hoặc tiền sử gia đình dương tính nên được xét nghiệm các gen liên quan.
Cần cân nhắc ở những bệnh nhân có các đặc điểm sau:
- Tuổi trẻ khi xuất hiện PPGL, thường trước 40 tuổi
- Tiền sử gia đình dương tính
- Xuất hiện PPGL đa ổ
- Khối u thượng thận hai bên cũng được khuyến nghị xét nghiệm di truyền
- U tế bào ưa chrome có liên quan đến các hội chứng gia đình sau: đa u tuyến nội tiết type 2 (MEN 2), bệnh von Hippel-Lindau (VHL), bệnh u xơ thần kinh von Recklinghausen type 1 (NF 1), và u cận hạch thần kinh gia đình (PGLs).
Gây mê ở Bệnh nhân có U tế bào ưa chrome
U tế bào ưa chrome là một thách thức lớn đối với bác sĩ gây mê. Khoảng 25% đến 50% các trường hợp tử vong tại bệnh viện của bệnh nhân có u tế bào ưa chrome không được quản lý hoặc không được biết đến xảy ra trong quá trình khởi mê hoặc trong các thủ thuật phẫu thuật cho các tình trạng khác và chủ yếu liên quan đến các cơn tăng huyết áp kịch phát gây tử vong, rối loạn nhịp ác tính và suy đa tạng. Hầu hết bệnh nhân có u tế bào ưa chrome sẽ cần can thiệp phẫu thuật để điều trị và huyết áp không ổn định, rối loạn nhịp tim và nhịp tim nhanh trong và sau phẫu thuật không phải là hiếm. Nguy cơ cao hơn nhiều đối với những bệnh nhân có u tế bào ưa chrome không được nhận biết trải qua gây mê cho phẫu thuật không liên quan. Đánh giá trước phẫu thuật đa chuyên khoa và quản lý nội khoa trước phẫu thuật là rất quan trọng.
Một số loại thuốc thường được sử dụng trong gây mê nên được tránh hoặc sử dụng thận trọng ở những bệnh nhân có u tế bào ưa chrome. Metoclopramide có thể hoạt động như một tác nhân kích hoạt mạnh mẽ sự giải phóng catecholamine nghiêm trọng khi có u tế bào ưa chrome. Các dẫn xuất phenothiazine, bao gồm droperidol, haloperidol, và chlorpromazine có thể dẫn đến hạ huyết áp ở những bệnh nhân có u tế bào ưa chrome. Glucagon đã được chứng minh là giải phóng catecholamine từ khối u và có liên quan đến cơn tăng huyết áp kịch phát.
Quản lý Mất ổn định Huyết động trong mổ
Thao tác khối u trong quá trình phẫu thuật có thể dẫn đến sự gia tăng đột ngột của catecholamine huyết tương, gây ra cơn tăng huyết áp kịch phát và tổn thương cơ quan đích. Các tác nhân tác dụng ngắn như nitroprusside, thuốc chẹn kênh calci, và nitroglycerin có thể hiệu quả trong phẫu thuật. Khi đã thực hiện đầy đủ việc đối kháng α trước phẫu thuật, esmolol hoặc metoprolol tác dụng ngắn cũng có thể được sử dụng để kiểm soát tăng huyết áp, đặc biệt trong bối cảnh nhịp tim nhanh.
Hình 20.2 Quản lý trước phẫu thuật cho u tế bào ưa chrome.
Giai đoạn sớm sau phẫu thuật
Việc quản lý sau phẫu thuật u tế bào ưa chrome, đặc biệt là trong giai đoạn sớm, đòi hỏi phải nhập viện vào đơn vị chăm sóc đặc biệt. Sau khi cắt bỏ khối u, sự rút lui đột ngột của các tác dụng catecholamine có thể dẫn đến hạ huyết áp đáng kể, đòi hỏi phải theo dõi cẩn thận và hỗ trợ huyết động. Tỷ lệ hạ huyết áp được mô tả khác nhau từ 20–70% trong các báo cáo khác nhau và có thể phụ thuộc vào bản chất của thuốc đối kháng alpha trước phẫu thuật và các thuốc hạ huyết áp trong mổ. Có thể cần bù dịch và truyền thuốc vận mạch ở một số bệnh nhân.
Hạ đường huyết sau phẫu thuật có thể xảy ra, có khả năng là do tăng insulin máu phản ứng xảy ra sau khi cắt bỏ khối u. Do đó, nên theo dõi glucose huyết thanh trong 24 đến 48 giờ đầu sau phẫu thuật.
Hình 20.3 Quản lý sau phẫu thuật cho u tế bào ưa chrome.
Các tình huống đặc biệt
Bệnh nhân mang thai
U tế bào ưa chrome có tỷ lệ mắc được báo cáo là <0.2 trên 10,000 thai kỳ. Mặc dù là một rối loạn rất hiếm gặp, nếu không được điều trị, nó có thể mang lại nguy cơ tử vong cho cả mẹ và thai nhi. U tế bào ưa chrome có thể tạo ra các dấu hiệu và triệu chứng bắt chước các dạng tăng huyết áp khác, bao gồm các hội chứng tăng huyết áp mới khởi phát trong thai kỳ, tăng huyết áp thai kỳ, và tiền sản giật. Nó có thể trở nên rõ ràng trong thai kỳ do tăng áp lực trong ổ bụng, cử động của thai nhi, co thắt tử cung, quá trình sinh nở, can thiệp phẫu thuật bụng, và thậm chí gây mê toàn thân. Giống như ở phụ nữ không mang thai, chẩn đoán dựa trên kết quả của metanephrine phân đoạn trong nước tiểu 24 giờ và/hoặc metanephrine phân đoạn trong huyết tương. MRI không có gadolinium là phương pháp hình ảnh được ưu tiên để định vị vì nó xác định được các khối u thượng thận và ngoài thượng thận và không cần tia xạ.
Việc quản lý có mục tiêu chính là ngăn ngừa cơn tăng huyết áp kịch phát. Điều trị nội khoa bằng thuốc chẹn alpha phải được bắt đầu ngay khi chẩn đoán được xác nhận và nên được dùng trong 10–14 ngày. Thuốc được lựa chọn là phenoxybenzamine (loại C trong thai kỳ), sau đó là thuốc chẹn beta nếu cần. Phenoxybenzamine đi qua nhau thai và có thể gây hạ huyết áp thoáng qua ở trẻ sơ sinh; tuy nhiên, nó được mô tả là nhìn chung an toàn cho thai nhi. Methyldopa không được khuyến cáo, vì nó có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của u tế bào ưa chrome. Sinh mổ là phương pháp sinh được ưu tiên vì nó dường như có ít nguy cơ tử vong cho mẹ hơn so với sinh thường.
Điều trị dứt điểm u tế bào ưa chrome là phẫu thuật, và việc cắt bỏ khối u có thể được hoàn thành trước 24 tuần, vì ba tháng giữa là giai đoạn an toàn nhất để phẫu thuật trong thai kỳ hoặc vài tuần sau khi sinh, sau khi tử cung đã co hồi.
Bệnh nhân ICU
Vì bệnh nặng dẫn đến tình trạng tăng adrenergic, việc đo catecholamine và metanephrine hiếm khi hữu ích trong môi trường ICU. Hơn nữa, các amin vận mạch và thuốc chống loạn nhịp cũng có thể gây nhiễu các xét nghiệm chẩn đoán. Do đó, CT bụng tập trung vào tuyến thượng thận có thể là xét nghiệm thuận tiện nhất trong tình huống này, vì hầu hết các u tế bào ưa chrome đều lớn (4–5 cm) và có các đặc điểm hình ảnh riêng biệt.
Suy thận
Việc đo catecholamine và các chất chuyển hóa trong nước tiểu ít đáng tin cậy hơn nếu bệnh nhân bị bệnh thận tiến triển. Ngoài ra, nồng độ chromogranin A huyết thanh có độ đặc hiệu kém ở những bệnh nhân này. Có rất ít tài liệu về vấn đề này. Tuy nhiên, một nghiên cứu cho thấy trong suy thận, nồng độ catecholamine và metanephrine tự do trong huyết tương cao hơn tới hai lần; do đó, cần có nồng độ cao hơn nhiều để chẩn đoán u tế bào ưa chrome/PPGL.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
- Lenders J et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guidelines. https://doi.org/10.1210/jc.2014-1498
- Ozgur M et al. Overview of the 2022 WHO classification of paragangliomas and pheochromocytomas. https://doi.org/10.1007/s12022-022-09704-6
- Pacak K et al. Phaeochromocytoma—advances through science, collaboration and spreading the word. https://doi.org/10.1038/s41574-020-00413-w
- Sharma S et al. Diagnosis and management of pheochromocytomas and paragangliomas: a guide for the clinician. https://www.google.com/search?q=https://doi.org/10.1016/j.eprac.2023.07.027.
- Taïeb D et al. Management of phaeochromocytoma and paraganglioma in patients with germline SDHB pathogenic variants: an international expert Consensus statement. https://doi.org/10.1038/s41574-023-00926-0