Sổ tay Phục hồi chức năng Lâm sàng Braddom, Ấn bản thứ hai (2026). Chương 41. Bệnh lý thần kinh

Sổ tay Phục hồi chức năng Lâm sàng Braddom, Ấn bản thứ hai (2026)
Nhà xuất bản: ELSEVIER, 2026
Tác giả: David Cifu, Henry L. Lew – Dịch và chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng
(C) Bản dịch tiếng Việt bởi THƯ VIỆN Y HỌC MEDIPHARM

Chương 41: Bệnh lý thần kinh
Neuropathies
Yi-Chian Wang
Braddom’s Rehabilitation Care: A Clinical Handbook, 41, 401-414.e8

Hướng dẫn nhanh

Bệnh lý thần kinh ngoại biên (BNTKB) rất phổ biến và có thể là yếu tố thuận lợi, cùng tồn tại, hoặc bắt chước các bệnh lý cơ xương khớp. Chương này cung cấp một cái nhìn tổng quan về BNTKB để hỗ trợ chẩn đoán, tiên lượng và cung cấp các liệu pháp phục hồi chức năng.

PHÂN LOẠI BỆNH LÝ THẦN KINH (HỘP 41.1 VÀ HỘP 41.2)

Một dây thần kinh ngoại biên bao gồm một sợi trục, mô liên kết nâng đỡ của nó (nội thần kinh, bao ngoài bó sợi và thượng thần kinh), và một (dây thần kinh có myelin) hoặc chung (dây thần kinh không có myelin) tế bào Schwann. Tổn thương các cấu trúc này dẫn đến bệnh lý thần kinh ngoại biên, có thể do tổn thương thần kinh cục bộ (bệnh lý đơn dây thần kinh) và/hoặc các quá trình hệ thống (bệnh lý thần kinh toàn thể).

Bệnh lý đơn dây thần kinh được phân loại theo hệ thống Seddon và Sunderland, dựa trên mức độ liên quan của sợi trục và cấu trúc nâng đỡ. Sự phục hồi phụ thuộc vào việc giải quyết tình trạng thiếu máu cục bộ và block dẫn truyền (từ vài giờ đến 3 tháng), sự nảy mầm bàng hệ (từ vài ngày đến 6 tháng), và sự tái sinh sợi trục với tốc độ 1 đến 5 mm/ngày (từ vài ngày đến 24 tháng).

Bệnh lý thần kinh toàn thể có thể được mô tả theo ba loại: (1) tổn thương sợi trục hoặc hủy myelin, (2) sợi vận động hoặc cảm giác, và (3) kiểu hình ngọn chi, gốc chi, không đối xứng, hoặc đa ổ. Ví dụ, bệnh lý thần kinh do rượu có xu hướng là bệnh lý sợi trục, ảnh hưởng đến cả cảm giác và vận động, và đối xứng.

CHẨN ĐOÁN BỆNH LÝ ĐƠN DÂY THẦN KINH (BẢNG 41.3)

Bệnh lý đơn dây thần kinh thường do vận động lặp đi lặp lại, chấn thương trực tiếp tại chỗ, hoặc chèn ép kéo dài lên một dây thần kinh cụ thể, thường ở vị trí dễ bị tổn thương về mặt giải phẫu. Xét nghiệm chẩn đoán điện (EDX) cung cấp thông tin về vị trí tổn thương, mức độ nặng, tính mạn tính và tiên lượng. Trong trường hợp mất dẫn truyền thần kinh (neurapraxia) đơn thuần, chỉ quan sát thấy block dẫn truyền. Thoái hóa Wallerian bắt đầu vào ngày thứ 3 sau chấn thương và hoàn tất vào ngày thứ 9 đến 11, trong thời gian đó điện thế hoạt động cơ phức hợp (CMAP) và điện thế hoạt động thần kinh cảm giác (SNAP) bắt đầu giảm, với việc giảm CMAP lên đến 90% là một dấu hiệu tiên lượng xấu. Điện cơ đồ (EMG) nhạy hơn đối với mất sợi trục vận động; hoạt động điện tự phát bất thường (sóng nhọn dương và điện thế rung giật) trên thăm khám điện cơ kim (NEE) được thấy từ 10 đến 30 ngày sau chấn thương, tùy thuộc vào khoảng cách của cơ được kiểm tra đến vị trí tổn thương. Các điện thế hoạt động của đơn vị vận động (MUAPs) có biên độ lớn, thời khoảng dài, và đa pha là dấu hiệu của sự nảy mầm bàng hệ, trong khi các MUAPs có biên độ nhỏ, thời khoảng ngắn, và đa pha là dấu hiệu của sự tái mọc sợi trục và tái phân bố thần kinh. Nếu không có dấu hiệu tái phân bố thần kinh gần vị trí tổn thương sau 6 tháng, thì chỉ định thăm dò phẫu thuật để ngăn ngừa thoái hóa cơ không hồi phục thêm.

Siêu âm có thể cung cấp thông tin cấu trúc bổ sung của dây thần kinh, đặc biệt là sau chấn thương, để đánh giá tính liên tục của dây thần kinh, sưng dây thần kinh và tính toàn vẹn của mô xung quanh. NEE không thể xác định tổn thương sợi trục trong giai đoạn sớm sau chấn thương.

Bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay (Hộp 41.4)

Chấn thương là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay, và điện cơ kim là cần thiết để định vị tổn thương. Các tổn thương đám rối nhẹ hơn gây ra cơn đau rát buốt ở vai với yếu thoáng qua của cơ vai và cơ nhị đầu. Liệt Erb xảy ra ở trẻ sơ sinh, phổ biến nhất ở đám rối trên (C5-C7). Các khối u, chẳng hạn như khối u phổi di căn, ung thư vú, và u lympho, có xu hướng ảnh hưởng đến thân dưới (C8-T1). Quản lý bao gồm tư thế đúng, các bài tập tầm vận động và sức mạnh, thuốc điều trị đau thần kinh và phẫu thuật, với phẫu thuật bao gồm gỡ dính thần kinh, sửa chữa hoặc ghép thần kinh, và chuyển gân.

VIÊM DÂY THẦN KINH CÁNH TAY CẤP

Viêm dây thần kinh cánh tay cấp (Hội chứng Parsonage-Turner), phổ biến nhất ở thân trên, thường biểu hiện bằng cơn đau cấp tính, dữ dội ở vùng xương bả vai và cổ, sau đó là yếu các cơ đai vai. Các biến cố tiền sử bao gồm tiêm chủng, nhiễm trùng, phẫu thuật và mang thai. Corticosteroid toàn thân có thể làm giảm đau nhưng không làm thay đổi diễn biến của bệnh. Tiên lượng nói chung là tốt, với 85% bệnh nhân phục hồi sau 3 năm.

HỘI CHỨNG LỐI THOÁT NGỰC

Đám rối thần kinh cánh tay đi giữa cơ bậc thang giữa và cơ bậc thang trước, chạy giữa xương sườn thứ nhất và xương đòn, và sau đó đi qua bên dưới gân cơ ngực và mỏm quạ—tất cả đều là những vị trí chèn ép phổ biến. Các nguyên nhân phổ biến bao gồm xương sườn cổ, các dải xơ, các yếu tố tư thế, và phì đại hoặc có thêm cơ bậc thang và cơ ngực. Thân dưới bị ảnh hưởng nhiều nhất, và NEE có thể cho thấy những bất thường ở các cơ mô cái do T1 chi phối. Các phương pháp điều trị bao gồm trị liệu tư thế và tiêm botulinum toxin vào các cơ bậc thang, cơ dưới đòn và cơ ngực bé.

BỆNH LÝ ĐÁM RỐI THẦN KINH DO TÂN SINH VÀ DO XẠ TRỊ

Phổi, vú, và u lympho là những khối u di căn phổ biến nhất gây ra bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay; các triệu chứng sớm bao gồm đau dữ dội và yếu các cơ do đám rối dưới chi phối. Nếu khối u nằm cạnh đốt sống ngực đầu tiên, nó có thể ảnh hưởng đến các hạch giao cảm, gây ra hội chứng Horner. Bệnh lý đám rối thần kinh do xạ trị là một di chứng muộn, xuất hiện từ 0.5 đến 20 năm sau điều trị, với tê và yếu các cơ do đám rối trên chi phối. EMG có thể cho thấy rung giật bó cơ (myokymia) đặc trưng. Quản lý cả bệnh lý đám rối do tân sinh và do xạ trị chủ yếu là hỗ trợ, và cơn đau có thể được thuyên giảm bằng thuốc, xạ trị, hoặc phong bế vùng.

Bệnh lý đơn dây thần kinh giữa (Hộp 41.5)

BỆNH LÝ ĐƠN DÂY THẦN KINH GIỮA TẠI CỔ TAY (HỘI CHỨNG ỐNG CỔ TAY)

Hội chứng ống cổ tay (CTS) là bệnh lý thần kinh do chèn ép phổ biến nhất, với các yếu tố thuận lợi là vận động lặp đi lặp lại của bàn tay và cổ tay, đái tháo đường, suy giáp, viêm khớp dạng thấp (RA), béo phì, và mang thai. Biểu hiện điển hình của CTS bao gồm dị cảm ở bốn ngón tay đầu tiên, nặng hơn vào ban đêm hoặc khi lái xe hoặc cầm nắm đồ vật và cải thiện sau khi vẩy tay. Có thể thấy teo cơ mô cái và yếu động tác dạng và đối ngón cái. Cả dấu hiệu Tinel và Phalen đều là các nghiệm pháp nhạy. EDX có độ nhạy từ 80% đến 90% đối với CTS, các bất thường cảm giác xảy ra sớm hơn vận động, và thời gian tiềm cảm giác thần kinh giữa kéo dài có thể là bất thường sớm nhất. Các sợi vận động bị ảnh hưởng trong bệnh lý nặng hơn và có thể cho thấy CMAP giảm và thời gian tiềm ngọn chi kéo dài. NEE có thể cho thấy các dấu hiệu mất phân bố thần kinh ở cơ dạng ngón cái ngắn hoặc cơ đối ngón cái. Siêu âm có thể phát hiện thần kinh giữa bị dẹt trong ống cổ tay và phì đại ở đoạn gần, phồng mạc giữ gân gấp, tăng sinh mạch máu trong thần kinh, hoặc sưng gân gấp xung quanh. Các phương pháp điều trị bao gồm điều chỉnh hoạt động, nẹp cổ tay ở tư thế duỗi 0 đến 5 độ, thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs), tiêm corticosteroid tại chỗ, và giải áp phẫu thuật.

HỘI CHỨNG THẦN KINH GIAN CỐT TRƯỚC

Ở đoạn xa so với cơ sấp tròn, thần kinh giữa cho nhánh thần kinh gian cốt trước (AIN), một dây thần kinh vận động đơn thuần chi phối cơ gấp các ngón sâu, cơ gấp ngón cái dài, và cơ sấp vuông. AIN có thể bị chèn ép tại cung xơ được tạo bởi cơ gấp các ngón nông. Điều này ngăn cản bệnh nhân làm dấu hiệu “OK”; thay vào đó họ làm tư thế kẹp chìa khóa. Do sự liên quan của cơ sấp vuông, có thể quan sát thấy yếu động tác sấp cẳng tay khi khuỷu tay gập. Bệnh nhân thường than phiền về cơn đau nhức ở cẳng tay nhưng không mất cảm giác. Điều trị bắt đầu bằng việc tránh gập khuỷu tay, sấp cẳng tay, hoặc nắm chặt lặp đi lặp lại. Sự cải thiện tự phát đã được báo cáo từ 3 đến 24 tháng sau khi khởi phát triệu chứng. Phẫu thuật giải áp nên được trì hoãn cho đến khi không có sự phục hồi vận động sau 12 tháng.

HỘI CHỨNG CƠ SẤP

Hội chứng cơ sấp xảy ra khi thần kinh giữa bị chèn ép khi nó đi qua giữa đầu nông và đầu sâu của cơ sấp tròn, bên dưới một dải mạc từ cơ gấp các ngón nông, hoặc dưới cân cơ nhị đầu. Bệnh nhân biểu hiện mỏi và đau dễ dàng sau khi gập khuỷu tay, sấp cẳng tay, và gập ngón tay lặp đi lặp lại, và dị cảm ở ba ngón tay đầu tiên và vùng da trên mô cái (vùng da này thường không bị ảnh hưởng trong CTS). NEE có thể cho thấy những bất thường ở tất cả các cơ do thần kinh giữa chi phối ngoại trừ cơ sấp tròn. Các phương pháp điều trị bảo tồn dẫn đến cải thiện ở hơn một nửa số bệnh nhân, bao gồm NSAIDs, vật lý trị liệu, điều chỉnh hoạt động, và nẹp khuỷu tay phía sau. Ở những người không cải thiện, phẫu thuật giải áp có thể được chỉ định.

Bệnh lý đơn dây thần kinh trụ (Hộp 41.6)

BỆNH LÝ THẦN KINH TRỤ TẠI KHUỶU

Bệnh lý thần kinh trụ tại khuỷu (UNE) là bệnh lý thần kinh khu trú phổ biến thứ hai. Các yếu tố nguy cơ bao gồm gập khuỷu tay lặp đi lặp lại, nắm chặt, áp lực bên ngoài lên rãnh trụ, tuổi cao, giới tính nam, và hút thuốc lá. Bệnh nhân UNE thường biểu hiện dị cảm và thay đổi cảm giác ở mặt trụ của bàn tay và cẳng tay. Khi bệnh tiến triển, cơ gian cốt mu tay và các cơ mô út bị liên quan, và bệnh nhân mất sự khéo léo của bàn tay, sức nắm, và có thể biểu hiện bàn tay vuốt trụ. Dấu hiệu Tinel có thể dương tính tại vùng sau lồi cầu trong, nơi dây thần kinh lặn giữa hai đầu của cơ gấp cổ tay trụ (FCU). Các phát hiện chẩn đoán điện gợi ý UNE bao gồm (1) tốc độ dẫn truyền (CV) chậm hơn 50 m/s hoặc giảm CV hơn 10 m/s qua khuỷu tay, và (2) block dẫn truyền lớn hơn 20% so với bên lành. Khi được đánh giá bằng NEE, cơ gian cốt mu tay thứ nhất là cơ có khả năng bị ảnh hưởng cao nhất, tiếp theo là cơ dạng ngón út và FCU. Siêu âm có thể cho thấy bán trật thần kinh trụ, chèn ép động bởi cơ tam đầu cánh tay, hoặc thần kinh phì đại lớn hơn 9.8 tại rãnh lồi cầu. Các liệu pháp có thể bao gồm tránh nắm chặt mạnh, ngăn ngừa gập khuỷu tay kéo dài hoặc lặp đi lặp lại, đệm lót vùng khuỷu tay sau-trong để ngăn chèn ép, ngưng hút thuốc lá, và phẫu thuật giải phóng mạc FCU.

BỆNH LÝ THẦN KINH TRỤ TẠI CỔ TAY

Thần kinh trụ đi vào kênh Guyon ở cổ tay giữa móc xương móc và xương đậu. Khi dây thần kinh bị chèn ép trong kênh Guyon, bệnh nhân có cảm giác bất thường ở ngón thứ tư và thứ năm và yếu tất cả các cơ bàn tay do thần kinh trụ chi phối. Các nhánh mu tay và gan tay phát sinh ở đoạn gần so với kênh Guyon, và do đó cảm giác mu tay được bảo tồn. Với tổn thương ở đoạn xa so với kênh Guyon, cảm giác của ngón thứ tư và thứ năm không bị ảnh hưởng, và với tổn thương ở đoạn xa hơn, các cơ mô út cũng không bị ảnh hưởng, chỉ yếu ở các cơ gian cốt. NEE có thể giúp định vị tổn thương. Bệnh đáp ứng tốt với việc điều chỉnh hoạt động, nhưng phẫu thuật có thể được chỉ định khi có bệnh lý hoặc rối loạn xương cổ tay.

Bệnh lý đơn dây thần kinh quay (Hộp 41.7)

BỆNH LÝ THẦN KINH QUAY TẠI RÃNH XOẮN

Bệnh lý thần kinh quay tại rãnh xoắn được thấy trong gãy xương cánh tay và với chèn ép bên ngoài của dây thần kinh (ví dụ, sử dụng garô, liệt tuần trăng mật, liệt tối thứ bảy). Tổn thương thần kinh quay tại rãnh xoắn thường biểu hiện bằng rũ cổ tay và các ngón tay, và yếu nhẹ động tác gập khuỷu tay do liên quan đến cơ cánh tay quay. Cảm giác bất thường ở mu bàn tay và bốn ngón tay đầu tiên. Các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh vận động có thể cho thấy block dẫn truyền tại rãnh xoắn. Bệnh lý thần kinh do chèn ép bên ngoài thường là một neurapraxia, thường tự phục hồi trong vòng 2 tháng. Bất kỳ đáp ứng nào được ghi lại từ cơ duỗi ngón trỏ ở giai đoạn sớm đều cho thấy tiên lượng tốt. Nếu không có sự phục hồi trong vòng 8 đến 10 tuần, chỉ định thăm dò phẫu thuật. Nếu không có sự trở lại chức năng sau 1 năm, xem xét chuyển gân.

BỆNH LÝ THẦN KINH GIAN CỐT SAU

Bệnh lý thần kinh gian cốt sau có thể xảy ra khi thần kinh quay bị chèn ép tại cung Frohse (hội chứng cơ ngửa) hoặc do gãy xương khuỷu tay hoặc chèn ép bên ngoài. Yếu được thấy ở các cơ duỗi ngón tay, cơ ngửa, và cơ duỗi cổ tay trụ, không ảnh hưởng đến cơ cánh tay quay và cảm giác bàn tay. NEE thường định vị tổn thương, và điều trị bao gồm tránh các hoạt động gây kích thích, sử dụng NSAIDs đường uống, và nẹp nâng cổ tay, với đến 80% bệnh nhân phục hồi.

Bệnh lý đám rối thần kinh thắt lưng-cùng (Hộp 41.8)

Bệnh lý đám rối thần kinh thắt lưng-cùng có thể thấy trong gãy xương chậu hoặc xương háng, trong đó đám rối cùng thường bị ảnh hưởng; nhổ rễ đồng thời có thể xảy ra trong các trường hợp tách khớp cùng-chậu. Tổn thương đám rối do chèn ép khối u, chẳng hạn như ung thư đại trực tràng, phụ khoa, tuyến tiền liệt, u lympho, hoặc các khối u di căn, biểu hiện với đau thần kinh là triệu chứng chủ yếu, với yếu và mất cảm giác xảy ra sau đó. Ngược lại, bệnh lý đám rối thần kinh do xạ trị thường biểu hiện nhiều năm sau xạ trị, biểu hiện bằng yếu tiến triển, không đau. Các nguyên nhân khác bao gồm xuất huyết sau phúc mạc và chấn thương sản khoa.

Bệnh lý thần kinh đùi (Hộp 41.8)

Thần kinh đùi chi phối các cơ thắt lưng-chậu trước khi chui qua dưới dây chằng bẹn, sau đó chia thành các nhánh để chi phối các cơ tứ đầu đùi, cơ may, và cơ lược, mặt trước của đùi và mặt trong của cẳng chân. Thần kinh đùi thường bị tổn thương trong khoang sau phúc mạc hoặc dưới dây chằng bẹn sau các chấn thương do điều trị và biểu hiện bằng yếu và tê một bên đùi. Nếu dây thần kinh bị chèn ép trong khung chậu, động tác gập háng cũng có thể bị ảnh hưởng. NEE của cơ thắt lưng-chậu có thể hỗ trợ định vị vị trí tổn thương là ở đoạn gần hay đoạn xa so với dây chằng bẹn. CMAP bảo tồn trên 50% giá trị bình thường cho thấy tiên lượng tốt. Với yếu nhẹ, nẹp cổ-bàn chân (AFO) có chặn gập mu có thể tạo ra một mô-men duỗi gối để bù đắp cho yếu cơ tứ đầu đùi. Nếu yếu nặng, nẹp gối-cổ-bàn chân hoặc khung tập đi có thể được chỉ định.

Bệnh lý thần kinh bì đùi ngoài (Hộp 41.8)

Chèn ép thần kinh bì đùi ngoài, một dây thần kinh cảm giác đơn thuần chi phối mặt trước-ngoài đùi, được biết đến là bệnh dị cảm đùi, biểu hiện bằng tê hoặc tăng cảm giác ở vùng chi phối của dây thần kinh này, và các nguyên nhân tiềm ẩn bao gồm chèn ép tại gai chậu trước trên (ASIS) và dây chằng bẹn, béo phì, mang thai, đái tháo đường, mặc thắt lưng chật, hoặc các phẫu thuật gần dây thần kinh. Dấu hiệu Tinel có thể dương tính bằng cách gõ ngay phía trong và dưới ASIS. Các xét nghiệm chẩn đoán bao gồm các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh, siêu âm, và phong bế thần kinh bằng thuốc tê tại chỗ. Điều trị, thường là hiệu quả, bao gồm loại bỏ các yếu tố làm nặng thêm, giảm cân, capsaicin hoặc lidocaine tại chỗ, thuốc điều trị đau thần kinh, và tiêm corticosteroid tại chỗ.

Bệnh lý thần kinh bịt (Hộp 41.8)

Bệnh lý thần kinh bịt có thể liên quan đến chấn thương vùng chậu, chấn thương do điều trị, hoặc chèn ép cơ khép ngắn, đặc biệt là ở các vận động viên. Nó biểu hiện bằng mất cảm giác ở mặt trong đùi, yếu động tác khép và xoay trong háng, và dáng đi vung. EMG là hữu ích nhất để phát hiện tổn thương này. Hầu hết các tổn thương thần kinh bịt đều phục hồi tốt với quản lý bảo tồn.

Bệnh lý đơn dây thần kinh mác (chung) (Hộp 41.9)

Bệnh lý thần kinh mác là tổn thương thần kinh phổ biến nhất ở chi dưới, với các nguyên nhân là chèn ép đầu xương mác kéo dài do nằm liệt giường, nẹp không đúng cách, khối u, ngồi xổm kéo dài gây kéo giãn thần kinh, chấn thương gối, và hội chứng khoang trước. Nhánh nông chi phối cơ mác dài và cơ mác ngắn, các cơ lật ngoài cổ chân; nhánh sâu chi phối cơ chày trước, cơ duỗi ngón cái dài, cơ duỗi các ngón chân dài và ngắn, và các cơ gập mu cổ chân. Do thần kinh mác sâu thường bị ảnh hưởng nhiều hơn, yếu động tác gập mu cổ chân dẫn đến bàn chân rũ sớm hoặc dáng đi bước cao. Cảm giác bị giảm ở hai phần ba dưới của mặt ngoài cẳng chân và mu chân. Hội chứng ống cổ chân trước đề cập đến chèn ép thần kinh mác sâu tại khớp cổ chân trước bởi mạc giữ gân duỗi hoặc gân cơ duỗi ngón cái dài.

Dấu hiệu Tinel có thể dương tính quanh cổ xương mác. Phát hiện chẩn đoán điện đặc hiệu nhất là giảm CMAP lớn hơn 20% ở đoạn trên và dưới đầu xương mác. Sự hiện diện của bất kỳ CMAP nào ở cơ duỗi các ngón chân ngắn hoặc cơ chày trước đều cho thấy sự phục hồi tốt. Đánh giá đầu ngắn cơ nhị đầu đùi đặc biệt hữu ích để loại trừ tổn thương thần kinh tọa. Lấy mẫu cơ mông nhỡ và cơ chày sau giúp phân biệt giữa bệnh lý thần kinh mác và bệnh lý rễ L5. Điều trị bắt đầu bằng việc giảm tải lên mặt ngoài của gối, tránh gập gối kéo dài và bắt chéo chân thường xuyên, và trang bị cho bệnh nhân một nẹp AFO để cải thiện dáng đi. Quản lý phẫu thuật bao gồm gỡ dính thần kinh, giải áp, sửa chữa thần kinh, và chuyển dây thần kinh hoặc chuyển gân.

Bệnh lý đơn dây thần kinh chày và gan chân (Hộp 41.9)

Bệnh lý thần kinh chày đoạn gần rất hiếm nhưng có thể dẫn đến yếu động tác gập lòng và lật trong cổ chân. Các tổn thương dưới mạc giữ gân gấp, hoặc hội chứng ống cổ chân, biểu hiện bằng dị cảm và đau ở lòng bàn chân và có thể do chấn thương cổ chân, viêm khớp, biến dạng gót chân, và chèn ép mạch máu hoặc khối u. Dấu hiệu Tinel có thể dương tính bằng cách gõ lên mạc giữ gân gấp tại mắt cá trong. Các dây thần kinh gian ngón chân có thể bị chèn ép dưới dây chằng gian xương đốt bàn chân thứ hai và thứ ba và tạo thành u thần kinh Morton. X-quang, siêu âm, và chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể được sử dụng để đánh giá các bất thường cấu trúc. NEE có thể kiểm tra cơ dạng ngón cái đối với thần kinh gan chân trong và đánh giá cơ dạng ngón út để xác định rối loạn chức năng của thần kinh gan chân ngoài. Điều trị bao gồm NSAIDs, tiêm corticosteroid tại chỗ, và nẹp AFO có chặn gập mu để bù đắp cho sự yếu của cơ bụng chân trong.

Bệnh lý đơn dây thần kinh hiển ngoài (Hộp 41.10)

Bệnh lý thần kinh hiển ngoài biểu hiện bằng dị cảm ở mặt sau-ngoài của đoạn xa bắp chân và mặt ngoài của bàn chân, có thể do kén Baker, khối u cơ bụng chân, các phẫu thuật cổ chân, sửa chữa gân Achilles, hoặc gãy xương đốt bàn chân thứ năm. Điều trị nhắm đến việc làm giảm các nguồn chèn ép và quản lý triệu chứng.

Bệnh lý đơn dây thần kinh tọa (Hộp 41.10)

Thần kinh tọa chứa các thành phần chày và mác, chạy như các dây thần kinh riêng biệt rõ rệt. Phần mác dễ bị tổn thương hơn nhiều. Các nguyên nhân phổ biến của tổn thương thần kinh tọa bao gồm gãy xương háng, trật khớp háng ra sau, và các phẫu thuật háng. Trong bệnh lý thần kinh tọa nặng, các dây thần kinh chày, mác, và hiển ngoài đều sẽ cho thấy những bất thường trong các nghiên cứu EDX. Trong các trường hợp nhẹ, chỉ có phần mác bị tổn thương, trong trường hợp đó việc lấy mẫu đầu ngắn cơ nhị đầu đùi là hữu ích để phân biệt điều này với tổn thương thần kinh mác chung ở đoạn xa hơn. Điều trị tổn thương thần kinh tọa chủ yếu là hỗ trợ.

Bệnh lý thần kinh vùng bụng dưới (Hộp 41.10)

Bệnh lý thần kinh vùng bụng dưới đề cập đến các tổn thương thần kinh chậu-bẹn, thần kinh chậu-hạ vị, và thần kinh sinh dục-đùi, gây đau ảnh hưởng đến vùng bụng dưới và vùng sinh dục. Dấu hiệu Tinel đôi khi có thể dương tính gần ASIS. Các khu vực chèn ép thường xuyên bao gồm cơ thắt lưng, cơ ngang bụng, dây chằng bẹn, và các vết sẹo phẫu thuật tại các vùng này.

ĐÁNH GIÁ BỆNH LÝ THẦN KINH TOÀN THỂ

Bệnh sử (Hộp 41.11)

Khai thác bệnh sử nên bao gồm các triệu chứng (thời gian, tốc độ tiến triển, và phân bố), suy giảm chức năng, các bệnh lý nội khoa đi kèm, tiếp xúc với độc chất, và tiền sử gia đình (các vấn đề về dáng đi hoặc bàn chân vòm). Các thay đổi cảm giác bao gồm các triệu chứng của sợi nhỏ (đau, nhiệt độ, và áp lực) và các triệu chứng của sợi lớn (rung và cảm thụ bản thể). Các triệu chứng vận động có thể biểu hiện như khó khăn về dáng đi, thăng bằng kém, té ngã lặp đi lặp lại, hoặc giảm các kỹ năng vận động tinh. Bệnh lý thần kinh ở trẻ em thường có khởi phát âm thầm và biểu hiện bằng chậm các mốc phát triển và vụng về trong các hoạt động thời thơ ấu bình thường.

Thăm khám lâm sàng (Hộp 41.12)

Các chi nên được kiểm tra để phát hiện sự hiện diện của teo cơ và rung giật bó cơ. Yếu cơ mà không có teo cơ đáng kể gợi ý nguyên nhân hủy myelin, trong khi teo cơ tương xứng với mức độ yếu cơ phù hợp hơn với bệnh lý thần kinh sợi trục. Các phát hiện ở bàn chân bao gồm bàn chân vòm, ngón chân hình búa, sụp vòm giữa bàn chân, bàn chân nóng (bệnh lý thần kinh sợi nhỏ), và các tổn thương da (bàn chân mất cảm giác). Kiểm tra cảm giác bao gồm sờ nhẹ, châm kim, cảm thụ bản thể, và rung. Các phát hiện lâm sàng dự đoán xác nhận EDX của một BNTKB là mất phản xạ gân gót, không có khả năng nhận biết các cử động 0.5 đến 1 cm của ngón chân cái trong ít nhất 8/10 lần thử, hoặc không có khả năng phát hiện âm thoa 128-Hz rung trong ít nhất 8 giây ở ngón chân cái. Việc phát hiện yếu cơ được cải thiện bằng cách kiểm tra lặp đi lặp lại và quan sát bệnh nhân trong các nhiệm vụ chức năng, chẳng hạn như thực hiện nghiệm pháp đứng một chân hoặc cài cúc áo mà không có hỗ trợ thị giác.

Các nghiên cứu chẩn đoán điện (Bảng 41.13)

EDX là sự mở rộng của các thăm khám lâm sàng. Sự sụt giảm của SNAP và CMAP gợi ý mất sợi trục. Trong một quá trình hủy myelin, tốc độ dẫn truyền chậm lại, và SNAP cho thấy sự phân tán theo thời gian. Các bệnh lý thần kinh hủy myelin mắc phải thường biểu hiện bằng hủy myelin không đồng nhất và block dẫn truyền khu trú, trong khi các bệnh lý thần kinh di truyền thường dẫn đến hủy myelin đồng nhất mà không có block khu trú. Các đáp ứng muộn (sóng F) hữu ích để đánh giá các đoạn gần hơn; chúng đặc biệt nhạy để phát hiện các quá trình hủy myelin, chẳng hạn như Hội chứng Guillain-Barré (GBS) sớm. Các dấu hiệu mất phân bố thần kinh trên NEE được thấy khi có sự mất sợi trục đang diễn ra, chẳng hạn như sóng nhọn dương và điện thế rung giật. Khi sự nảy mầm bàng hệ bắt đầu, đơn vị vận động cho thấy các dấu hiệu tái phân bố thần kinh sớm là tăng thời khoảng và đa pha và các dấu hiệu tái phân bố thần kinh muộn là tăng biên độ đơn vị vận động hoặc sóng khổng lồ.

CÁC BIẾN CHỨNG CỦA BỆNH LÝ THẦN KINH (HỘP 41.14)

Biến chứng bàn chân

Loét bàn chân biểu hiện nguy cơ suốt đời là 15% ở bệnh nhân đái tháo đường. Sự hiện diện của bệnh lý thần kinh liên quan đến nguy cơ loét bàn chân tăng 8 đến 18 lần, và nguy cơ cắt cụt chi tăng 2 đến 15 lần. Bệnh lý thần kinh cảm giác dẫn đến chấn thương không được nhận biết; bệnh lý thần kinh vận động gây teo cơ, biến dạng bàn chân, và phân bố áp lực bất thường; rối loạn chức năng tự chủ làm suy giảm thêm sự lành thương bằng cách thay đổi tưới máu. Bệnh nhân bị bệnh lý thần kinh nên được giáo dục về mang giày phù hợp, chăm sóc da, móng và vết chai, và các dấu hiệu nhiễm trùng sớm. Bệnh lý khớp thần kinh Charcot là gãy xương bệnh lý, thường ở vùng giữa bàn chân. Bàn chân Charcot cấp tính có thể biểu hiện như một bàn chân ấm, đỏ, và sưng, tương tự như viêm mô tế bào. Một khi được chẩn đoán bằng xạ hình xương, nên bất động nghiêm ngặt bằng bó bột tiếp xúc toàn bộ cho đến khi các dấu hiệu viêm lâm sàng và các phát hiện xạ hình xương thuyên giảm.

Đau

Bệnh lý thần kinh sợi lớn thường biểu hiện bằng cơn đau âm ỉ, sâu, nhức, hoặc chuột rút. Bệnh lý thần kinh sợi nhỏ thường biểu hiện bằng cơn đau nông, rát, và tăng nhạy cảm. Capsaicin hoặc lidocaine tại chỗ có thể được áp dụng ở những bệnh nhân có sự phân bố đau rõ rệt. Kích thích điện thần kinh qua da có thể có lợi. Các thuốc điều trị đau thần kinh bao gồm thuốc chống trầm cảm ba vòng (amitriptyline, nortriptyline), gabapentin, duloxetine, pregabalin, tramadol, và thuốc giảm đau opioid. Các thuốc hàng hai để điều trị đau thần kinh bao gồm lamotrigine, carbamazepine, các thuốc ức chế tái hấp thu serotonin chọn lọc khác, và clonidine.

Suy giảm chức năng

Bệnh nhân BNTKB có khả năng té ngã cao gấp khoảng 20 lần so với những người không bị bệnh lý thần kinh. Bệnh lý thần kinh làm suy giảm cảm thụ bản thể tại cổ chân, khiến cho những người bị BNTKB khó phát triển nhanh mô-men xoắn cổ chân để điều chỉnh độ nghiêng. Các biện pháp ngăn ngừa té ngã bao gồm kính điều chỉnh thị lực, ánh sáng phù hợp, giày có đế đỡ rộng, dụng cụ chỉnh hình bàn chân có hỗ trợ bên, và sử dụng các dụng cụ trợ giúp đi lại. Các bài tập như Thái Cực Quyền, luyện tập thăng bằng chức năng, và tăng cường sức mạnh cơ háng và cơ bụng có thể cải thiện sự ổn định của thân mình và bù đắp cho cảm thụ bản thể cổ chân không chính xác. Ngoài ra, tăng cường sức nắm, duỗi khuỷu tay, và các cơ hạ vai có thể cải thiện sự hỗ trợ khi sử dụng gậy.

CÁC BỆNH LÝ THẦN KINH ĐẶC HIỆU

Bệnh lý thần kinh do đái tháo đường (Hộp 41.15)

BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH CẢM GIÁC VẬN ĐỘNG ĐỐI XỨNG NGỌN CHI

Bệnh lý thần kinh này chiếm ưu thế ở hơn một nửa số bệnh nhân đái tháo đường, và các yếu tố nguy cơ bao gồm mức độ nặng và thời gian tăng đường huyết cũng như sự hiện diện của tăng huyết áp, tăng triglyceride, sử dụng thuốc lá, béo phì, và bệnh tim mạch. Các sợi lớn bị liên quan sớm, gây suy giảm cảm thụ bản thể. Khi các sợi C nhỏ bị liên quan, xảy ra đau đáng kể, tăng cảm giác đau, mất tiết mồ hôi, và các thay đổi vận mạch, theo sau là loét bàn chân và nhiễm trùng. Thăm khám lâm sàng và EDX phát hiện những bất thường sớm hơn so với biểu hiện triệu chứng. Thử nghiệm rung bằng âm thoa có thể phát hiện BNTKB sớm nhất. Các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh hiển ngoài và gan chân trong cho thấy những thay đổi EDX sớm nhất. Kiểm soát đường huyết chặt chẽ đã được chứng minh là làm giảm tỷ lệ mắc BNTKB gần 70% và rối loạn chức năng tự chủ hơn 50%, và thậm chí đảo ngược BNTKB.

BỆNH LÝ THẦN KINH GỐC CHI

Bệnh lý thần kinh gốc chi do đái tháo đường, hay teo cơ do đái tháo đường, được cho là một bệnh lý viêm vi mạch qua trung gian miễn dịch ảnh hưởng đến các rễ thần kinh và đám rối. Nó gây ra cơn đau cấp tính và dữ dội trong nhiều tháng, theo sau là sụt cân và teo cơ, đặc biệt là các cơ tứ đầu đùi, cơ khép, và cơ thắt lưng-chậu, với sự bảo tồn tương đối của các cơ gân kheo và cơ mông. NEE cho thấy sự liên quan chủ yếu của sợi trục. Corticosteroid, thay huyết tương, và globulin miễn dịch đường tĩnh mạch (IVIG) đã được chứng minh là không hiệu quả. Với kiểm soát đường huyết chặt chẽ, tiên lượng tốt, và thường mất từ 12 đến 36 tháng để bệnh nhân phục hồi.

BỆNH LÝ ĐƠN DÂY THẦN KINH KHU TRÚ

Những bệnh lý thần kinh này, do nhồi máu vi mạch, thường gây đau và cấp tính ở những người đái tháo đường lớn tuổi và tự phục hồi sau 6 đến 8 tuần. Các dây thần kinh sọ III, VI, VII, giữa, trụ, và mác bị ảnh hưởng nhiều nhất.

BỆNH LÝ THẦN KINH TỰ CHỦ

Bệnh lý thần kinh tự chủ là một nguyên nhân đáng kể gây bệnh tật và tử vong ở bệnh nhân đái tháo đường. Bệnh nhân bị bệnh lý thần kinh tim tự chủ có tỷ lệ tử vong cao hơn 40% so với những người không bị, do thiếu máu cục bộ thầm lặng, rối loạn nhịp tim chết người, và kéo dài khoảng QT. Các dấu hiệu lâm sàng bao gồm nhịp tim nhanh khi nghỉ trên 100 bpm và giảm huyết áp tâm thu trên 20 mm Hg khi đứng, mà không có đáp ứng nhịp tim thích hợp (hạ huyết áp tư thế đứng). Quản lý bao gồm giáo dục về thay đổi tư thế chậm, sử dụng tất áp lực và đai bụng, và các đơn thuốc như fludrocortisone hoặc midodrine. Rối loạn chức năng tự chủ cũng có thể ảnh hưởng đến hệ tiêu hóa và hệ sinh dục-tiết niệu, dẫn đến liệt dạ dày, rối loạn cương dương, và bàng quang thần kinh.

Hội chứng Guillain-Barré (Hộp 41.16)

Một nguyên nhân của GBS có thể là tổn thương tự miễn do mầm bệnh kích hoạt lên các dây thần kinh ngoại biên. Phân nhóm phổ biến nhất là bệnh lý viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin cấp tính (AIDP) ảnh hưởng đến cả dây thần kinh vận động và cảm giác, chiếm 95% các trường hợp GBS. Các thể sợi trục đơn thuần (<5%) có thể xảy ra như bệnh lý thần kinh sợi trục vận động cấp tính (AMAN) hoặc bệnh lý thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp tính (AMSAN); chúng phổ biến hơn ở Châu Á và Nam Mỹ (30%). Biến thể Miller Fisher rất hiếm, biểu hiện bộ ba triệu chứng thất điều, mất phản xạ, và liệt mắt.

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN

GBS là một bệnh lý yếu liệt đối xứng, tiến triển của các chi, có hoặc không có bất thường cảm giác. Yếu tối đa xảy ra sau 2 đến 4 tuần. Hỗ trợ thông khí được yêu cầu ở 25% trường hợp do yếu cơ hô hấp. Các dây thần kinh sọ và hệ tự chủ cũng có thể bị ảnh hưởng. Cơn đau nhức sâu có thể xuất hiện trước yếu cơ và ảnh hưởng đến lưng, mông, và mặt sau đùi. Các đặc điểm lâm sàng điển hình, nồng độ protein cao trong dịch não tủy, và các phát hiện chẩn đoán điện điển hình cấu thành chẩn đoán GBS. Do các rễ thần kinh thường bị ảnh hưởng đầu tiên, kéo dài thời gian tiềm sóng F thường là những bất thường sớm nhất, theo sau là kiểu hình hủy myelin mắc phải cấp tính của sự phân tán theo thời gian và block dẫn truyền khu trú. CMAPs giảm xuống dưới 20% giới hạn dưới dự đoán kết cục xấu.

QUẢN LÝ

Tỷ lệ tử vong của GBS là khoảng 10%. Cả thay huyết tương và IVIG đều đã được chứng minh là hiệu quả. Phục hồi chức năng cho bệnh nhân bắt đầu trong giai đoạn cấp tính với phòng ngừa co rút, vệ sinh phổi tích cực, và huy động sớm. Phục hồi chức năng nội trú bắt đầu khi tình trạng xấu đi về thần kinh đã đạt đến điểm thấp nhất (nadir), bệnh nhân ổn định về mặt tự chủ, và tình trạng phổi đã ổn định. Chương trình bao gồm điều chỉnh hạ huyết áp tư thế đứng, đi lại có hoặc không có dụng cụ chỉnh hình, tập luyện sức mạnh cho chi trên, và các dụng cụ trợ giúp cho các hoạt động tự chăm sóc; các bài tập nên là không gây mệt mỏi. Chỉ 20% vẫn không thể đi lại hoặc cần dụng cụ trợ giúp để đi lại sau 6 tháng. Kết cục xấu liên quan đến tuổi cao, giới tính nam, liên quan đến sợi trục, tiêu chảy tiền sử, và nhiễm cytomegalovirus (CMV).

Bệnh lý viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin mạn tính (Hộp 41.17)

Bệnh lý viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin mạn tính (CIDP) tiến triển trong ít nhất 2 tháng. Diễn biến của nó là tái phát và thuyên giảm (đa pha) ở bệnh nhân trẻ tuổi và tiến triển ở người lớn tuổi (đơn pha). Thể cổ điển là một bệnh lý thần kinh đối xứng chủ yếu ảnh hưởng đến dây thần kinh vận động và các đoạn gần. Phản xạ giảm, và teo cơ không đáng kể. Liên quan đến thần kinh sọ xảy ra ở 10% đến 20% các trường hợp. Liên quan đến cảm giác thường ảnh hưởng đến các sợi lớn chịu trách nhiệm về rung và cảm thụ bản thể. Các nghiên cứu EDX cho thấy hủy myelin từng đoạn và kéo dài thời gian tiềm sóng F và phản xạ H. Các bằng chứng hỗ trợ khác để chẩn đoán CIDP bao gồm các nghiên cứu dịch não tủy về phân ly đạm-tế bào, các bất thường MRI, và các phát hiện sinh thiết thần kinh. Ngoài IVIG và thay huyết tương, CIDP cũng đáp ứng với corticosteroid, đặc biệt là để tạo ra sự thuyên giảm bệnh ở thể hủy myelin, nhưng steroid có thể không hiệu quả hoặc thậm chí gây hại cho các biến thể vận động đơn thuần của CIDP. Sau khi ổn định về mặt thần kinh, cần giải quyết vật lý trị liệu và hoạt động trị liệu thích hợp, quản lý dụng cụ chỉnh hình, và điều trị đau thần kinh.

Bệnh lý thần kinh do nhiễm trùng (Hộp 41.18)

BỆNH PHONG (BỆNH HANSEN)

Bệnh phong là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh lý thần kinh trên thế giới. Nó do Mycobacterium leprae gây ra. Bệnh phong thể củ do miễn dịch qua trung gian tế bào quá mức, không chỉ phá hủy vi khuẩn mà còn làm hỏng các dây thần kinh, để lại các dát da dạng u hạt. Ở thể u, đáp ứng miễn dịch thiếu hụt cho phép vi khuẩn sinh sôi, và tổn thương thần kinh là do sự xâm nhập trực tiếp của vi khuẩn vào tế bào Schwann.

BỆNH LYME

Bệnh Lyme là một bệnh do ve truyền do Borrelia burgdorferi gây ra. Viêm màng não là bất thường thần kinh phổ biến nhất. BNTKB điển hình là bệnh lý thần kinh sợi trục không đều. Ở giai đoạn 2 của bệnh Lyme, bệnh lý thần kinh sọ, viêm rễ dây thần kinh, viêm đơn dây thần kinh đa ổ, hoặc bệnh lý đám rối có thể xảy ra. Ở giai đoạn 3, 50% bệnh nhân phát triển bệnh lý thần kinh đối xứng ngọn chi của dị cảm kiểu bít tất-găng tay và mất cảm giác. Sau khi điều trị bằng ceftriaxone, BNTKB cấp tính phục hồi khá tốt nhưng BNTKB mạn tính thì không.

BỆNH LÝ THẦN KINH LIÊN QUAN ĐẾN HIV

Tại thời điểm chuyển đổi huyết thanh HIV, các bệnh lý thần kinh qua trung gian miễn dịch là phổ biến nhất, tương tự như AIDP, CIDP, và bệnh lý thần kinh do viêm mạch, thường xảy ra khi số lượng CD4 dưới 50 tế bào/ml. Trong giai đoạn giữa đến cuối của bệnh, bản thân HIV gây ra các bệnh lý thần kinh. Trong giai đoạn cuối của bệnh, các bệnh nhiễm trùng cơ hội (ví dụ, CMV, giang mai, zona), bệnh ác tính, thiếu hụt dinh dưỡng, thâm nhiễm lympho bào lan tỏa, phản ứng viêm phục hồi miễn dịch liên quan đến thuốc kháng retrovirus (ARV), và bản thân các thuốc ARV đều có thể gây ra BNTKB.

Cả bệnh lý viêm đa dây thần kinh cảm giác ngọn chi do HIV (HIV-DSP) và bệnh lý viêm đa dây thần kinh cảm giác ngọn chi do độc tính thuốc ARV (ARV-DSP) đều gây thoái hóa sợi trục ngọn chi của các sợi nhỏ không có myelin và dẫn đến đau và dị cảm trong phân bố đối xứng kiểu bít tất-găng tay. Sức mạnh và cảm thụ bản thể tương đối được bảo tồn. Những bệnh lý thần kinh sợi nhỏ này không thể được phát hiện bằng các nghiên cứu tốc độ dẫn truyền thần kinh hoặc điện cơ kim, nhưng sinh thiết da sẽ phát hiện bệnh lý thần kinh sợi nhỏ tương quan với mức độ nặng của triệu chứng. Sự phân biệt giữa HIV-DSP và ARV-DSP là quan trọng và thường được thực hiện dựa trên tiền sử, dựa trên mối quan hệ thời gian. Ngưng ARV dẫn đến cải thiện ARV-DSP trong vòng 8 tuần.

BỆNH LÝ ĐA RỄ TỦY SỐNG TIẾN TRIỂN LIÊN QUAN ĐẾN CYTOMEGALOVIRUS

Nhiễm CMV là một cấp cứu thần kinh nghiêm trọng tiến triển nhanh chóng đến bệnh lý đa rễ tủy sống trong vài ngày; tử vong sẽ xảy ra trong vài tuần nếu không được điều trị. Ban đầu là đau thắt lưng với lan xuống một bên chi dưới và tiểu không tự chủ, theo sau nhanh chóng là yếu chân tiến triển và mất cảm giác vùng yên ngựa. Chọc dịch não tủy là bắt buộc để xác định mầm bệnh. Các nghiên cứu chẩn đoán điện phù hợp với mất sợi trục ở các rễ thắt lưng-cùng.

VIRUS VIÊM GAN C

Hơn 40% bệnh nhân virus viêm gan C (HCV) bị bệnh lý thần kinh sợi nhỏ. Khoảng 15% bệnh nhân HCV có BNTKB được phát hiện trên các nghiên cứu EDX tiêu chuẩn, chủ yếu là do cryoglobulin máu hỗn hợp tỷ lệ hiện mắc cao và viêm mạch liên quan đến nó. Bệnh lý thần kinh cảm giác là thể BNTKB phổ biến nhất liên quan đến HCV, nhưng nhiều biến thể khác đã được báo cáo.

Bệnh lý thần kinh do độc chất (Bảng 41.19)

Tiếp xúc với độc chất có thể bị nghi ngờ khi khai thác bệnh sử tiêu chuẩn và các xét nghiệm cận lâm sàng không phát hiện được trong quá trình chẩn đoán BNTKB. Chẩn đoán là quan trọng vì việc ngưng ngay tác nhân gây bệnh có thể dẫn đến cải thiện. Bệnh lý thần kinh do độc chất cũng thường biểu hiện với các ảnh hưởng hệ thống khác, và các triệu chứng thay đổi theo liều lượng và thời gian tiếp xúc. Các than phiền về tiêu hóa được báo cáo trong ngộ độc asen, chì, và thallium. Vạch Mees ở móng tay có thể được tìm thấy trong ngộ độc asen. Bất thường về nướu biểu hiện trong tiếp xúc với phenytoin, chì, và thủy ngân. Viêm da kích ứng xảy ra khi tiếp xúc với acrylamide, thallium, và toluene. Tiếp xúc với phospho hữu cơ gây ra các triệu chứng cường cholinergic. Lạm dụng rượu mạn tính có thể gây thoái hóa tiểu não đường giữa và bộ ba thất điều, sa sút trí tuệ, và liệt mắt được biết đến là hội chứng Wernicke. Ngộ độc chì có ái lực với thần kinh quay, và bệnh nhân có thể biểu hiện rũ cổ tay. Suy giảm nhận thức, học tập, và hành vi có thể thấy ở trẻ em có nồng độ chì trong máu khoảng 10 μg/dI. Bắt đầu liệu pháp thải kim loại nặng được khuyến nghị cho nồng độ lớn hơn 45 μg/dL. Nhiều loại thuốc hóa trị có thể gây ra các bệnh lý thần kinh giới hạn điều trị như taxane, vinc-alkaloid, và các thuốc chứa platin. Giảm liều, thời gian truyền dài hơn, hoặc khoảng thời gian giữa các liều dài hơn có thể cải thiện các triệu chứng, nhưng sự phục hồi có thể không hoàn toàn. Amiodarone có thể gây bệnh não, rối loạn chức năng hạch nền, bệnh lý thần kinh thị giác, giả u não, và run khi vận động. Bệnh lý cơ đi kèm hiện diện với bệnh lý thần kinh do colchicine.

Bệnh lý thần kinh do viêm mạch và bệnh mô liên kết (Hộp 41.20)

Bệnh lý thần kinh do viêm mạch nguyên mẫu là viêm đơn dây thần kinh đa ổ, thường thấy với viêm đa động mạch nút, hội chứng Churg-Strauss, viêm đa vi mạch, và u hạt Wegner. BNTKB cũng có thể là dấu hiệu xuất hiện của những rối loạn này. Biểu hiện điển hình bắt đầu bằng thiếu máu cục bộ do viêm mạch và đau ở dây thần kinh bị ảnh hưởng, theo sau là mất cảm giác và yếu không đối xứng hai bên. Thần kinh mác bị liên quan trong 63% các trường hợp, tiếp theo là các dây thần kinh chày, trụ, và giữa. Sự liên quan ở đoạn gần nhiều hơn đoạn xa, ở những khu vực không phải là vị trí chèn ép giải phẫu điển hình. EDX cho thấy kiểu hình sợi trục ở các dây thần kinh cảm giác và vận động bị ảnh hưởng. NEE cho thấy kiểu hình mất phân bố thần kinh mạn tính. Quản lý kịp thời bằng corticosteroid và cyclophosphamide có thể ngăn chặn sự tiến triển. Sự xuất hiện của một BNTKB mới có thể cho thấy bệnh đang hoạt động nhiều hơn và cần quản lý tích cực hơn.

Ngoài viêm đơn dây thần kinh đa ổ không đối xứng, viêm khớp dạng thấp (RA), lupus ban đỏ hệ thống (SLE), và hội chứng Sjögren thường xuyên gây ra bệnh lý thần kinh ngọn chi đối xứng lan tỏa liên quan đến các sợi cảm giác, vận động, và tự chủ, xảy ra muộn trong các bệnh này. RA có thể tiến triển thành viêm mạch dạng thấp, gây ra viêm đơn dây thần kinh đa ổ điển hình. Các bệnh lý thần kinh do chèn ép, như CTS, cũng phổ biến hơn trong SLE, RA, và hội chứng Sjögren.

Bệnh Charcot-Marie-Tooth (Hộp 41.21)

Còn được gọi là bệnh lý thần kinh di truyền vận động và cảm giác (HMSN), CMT là BNTKB di truyền phổ biến nhất và được phân loại thành các loại HMSN từ I đến VI. HMSN I/CMT1, phân nhóm phổ biến nhất (74%), được đặc trưng bởi tốc độ dẫn truyền chậm và hủy myelin lan tỏa. HMSN II/CMT2 là thể sợi trục. HMSN III hay bệnh lý thần kinh Déjèrine-Sottas được đặc trưng bởi khởi phát bệnh sớm và hủy myelin phì đại nghiêm trọng. HMSN IV, HMSN V, và HMSN VI mô tả các thể chỉ vận động khác nhau, hiện được gọi là bệnh lý thần kinh vận động di truyền ngọn chi. Kiểu hình điển hình của CMT là yếu tiến triển chậm bắt đầu trước 20 tuổi. Bàn chân rũ và dáng đi bước cao có thể là dấu hiệu sớm nhất do yếu cơ mác rõ rệt và sức mạnh cơ gập lòng tương đối được bảo tồn. Mặc dù dáng đi bị ảnh hưởng, mất khả năng đi lại độc lập là hiếm. Các biến dạng xương, chẳng hạn như bàn chân vòm và ngón chân hình búa, được thấy ở 66% tất cả các bệnh nhân CMT. Tăng cường sức mạnh tiến triển của các cơ gập háng có thể cải thiện thời gian đi bộ; tăng cường sức mạnh cơ cổ chân cải thiện tốc độ đi bộ, nhịp độ, và độ dài sải chân. Tập thể dục đều đặn trong thời thơ ấu có thể giúp bảo tồn khả năng thể chất khi trưởng thành.

Hình 41.1 Cấu trúc mặt cắt ngang của một dây thần kinh ngoại biên, cho thấy thượng thần kinh (epineurium), bao ngoài bó sợi (perineurium) và nội thần kinh (endoneurium).

Bảng 41.1 Phân loại bệnh lý đơn dây thần kinh theo hệ thống Seddon và Sunderland

Cơ chế và thời gian phục hồi của bệnh lý thần kinh khu trú

• Giải quyết tình trạng thiếu máu cục bộ và block dẫn truyền: từ vài giờ đến 3 tháng
• Nảy mầm bàng hệ: từ vài ngày đến 6 tháng
• Tái sinh sợi trục với tốc độ 1-5 mm/ngày: từ vài ngày đến 24 tháng.

Bảng 41.3 Chẩn đoán bệnh lý đơn dây thần kinh

NCV, tốc độ dẫn truyền thần kinh; CMAP, điện thế hoạt động cơ phức hợp; SNAP, điện thế hoạt động thần kinh cảm giác; PSW, sóng nhọn dương; MUAP, điện thế hoạt động của đơn vị vận động.

Bảng 41.19 Bệnh lý thần kinh do độc chất

Bảng chú giải thuật ngữ Y học Anh – Việt – Chương 41