[Sách Dịch] Các Cấp cứu Nội tiết. Chương 14. Suy thượng thận cấp

Sách Dịch: Các Trường Hợp Cấp Cứu Về Nội Tiết, Ấn Bản Thứ Nhất
Dịch & Chú Giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng

CHƯƠNG 14. SUY THƯỢNG THẬN CẤP
Acute Adrenal Insufficiency
Endocrine Emergencies, Chapter 14, 154-165

MỤC LỤC CHƯƠNG

Giới thiệu

Cơn suy thượng thận cấp là biểu hiện nặng nhất của suy thượng thận (STT); đây có thể là biểu hiện đầu tiên của STT hoặc có thể xảy ra ở những bệnh nhân đã được điều trị bằng liệu pháp glucocorticoid. Cơn suy thượng thận cấp là một cấp cứu nội khoa đe dọa tính mạng, có tỷ lệ tử vong cao nếu không được nhận biết và điều trị kịp thời. Trong chương này, chúng tôi thảo luận về định nghĩa, dịch tễ học, đặc điểm lâm sàng, nguyên nhân và cách xử trí STT cấp. Các thuật ngữ “cơn suy thượng thận cấp” và “STT cấp” sẽ được sử dụng thay thế cho nhau để chỉ cùng một thực thể lâm sàng.

ĐỊNH NGHĨA VÀ SINH LÝ BỆNH

Cơn suy thượng thận cấp xảy ra khi lượng hormone steroid thượng thận lưu hành trong máu không đủ cho các nhu cầu sinh lý. Tình trạng này có thể phát sinh do giảm tổng hợp cortisol cấp tính do rối loạn chức năng hoặc phá hủy chính tuyến thượng thận, hoặc do suy giảm bài tiết hormone vỏ thượng thận (ACTH) từ tuyến yên, là hormone chịu trách nhiệm truyền tín hiệu cho tuyến thượng thận sản xuất cortisol. Tình trạng này cũng có thể xảy ra nếu cơ thể không thể tăng sản xuất cortisol nội sinh một cách thích hợp trong những thời điểm nhu cầu sinh lý tăng cao, chẳng hạn như trong các cuộc phẫu thuật lớn, chấn thương, hoặc nhiễm trùng. Do đó, cơn suy thượng thận cấp dẫn đến tình trạng suy giảm cấp tính về mặt lâm sàng đi kèm với hạ huyết áp tuyệt đối hoặc tương đối; tình trạng hạ huyết áp và các triệu chứng liên quan cải thiện nhanh chóng (trong vòng 1 đến 2 giờ) sau khi dùng glucocorticoid đường tiêm.¹

DỊCH TỄ HỌC

Cơn suy thượng thận cấp có tỷ lệ mắc ước tính từ 5 đến 10 ca trên 100 bệnh nhân-năm và là nguyên nhân gây gia tăng bệnh suất và tử suất ở bệnh nhân STT. Mỗi năm, có khoảng 6% đến 8% bệnh nhân STT được báo cáo bị một đợt cơn suy thượng thận cấp. Khoảng 40% bệnh nhân STT mạn tính được báo cáo đã trải qua ít nhất một cơn suy thượng thận cấp trong đời, và khoảng 20% bệnh nhân STT mạn tính đã trải qua nhiều hơn một cơn suy thượng thận cấp.³ Cơn suy thượng thận cấp phổ biến hơn một chút ở bệnh nhân STT nguyên phát so với bệnh nhân STT thứ phát. Phụ nữ chiếm khoảng 60% số bệnh nhân nhập viện vì cơn suy thượng thận cấp, điều này phản ánh sự phổ biến cao hơn của STT ở phụ nữ do khuynh hướng dễ mắc các bệnh tự miễn.⁴,⁵ Một nghiên cứu tiến cứu đã báo cáo có 0,5 ca tử vong trên 100 bệnh nhân-năm do cơn suy thượng thận cấp.

Các nguyên nhân phổ biến nhất của STT được nêu trong Bảng 14.1.¹,⁶,⁷ STT nguyên phát thường gặp nhất là do viêm thượng thận tự miễn (bệnh Addison) ở Hoa Kỳ và các nước phát triển khác. Tình trạng này có thể xảy ra dưới dạng bệnh Addison đơn độc (trong 40% trường hợp) hoặc là một phần của hội chứng đa tuyến nội tiết tự miễn (trong 60% trường hợp). Ở các khu vực khác trên thế giới, nhiễm trùng (lao, HIV, cytomegalovirus [CMV], nhiễm nấm toàn thân) vẫn là nguyên nhân phổ biến nhất. Các nguyên nhân ít gặp hơn của STT nguyên phát bao gồm di căn thượng thận, các bệnh thâm nhiễm, xuất huyết, tăng sản thượng thận bẩm sinh, cắt bỏ thượng thận hai bên và các loại thuốc làm suy giảm sản xuất và hoạt động của glucocorticoid. Đáng chú ý, di căn và các bệnh thâm nhiễm hiếm khi gây ra STT vì cần phải có tổn thương rộng cả hai tuyến thượng thận mới gây ra STT.

Bảng 14.1 Các nguyên nhân thường gặp của Suy thượng thận (STT)

HPA, Hạ đồi-tuyến yên-thượng thận.

STT thứ phát phổ biến hơn STT nguyên phát và gây ra bởi bất kỳ quá trình nào dẫn đến thiếu hụt ACTH. Điều này thường xuyên nhất là do các bệnh lý tuyến yên như khối choán chỗ, phẫu thuật, chấn thương, thuốc men, và tổn thương tuyến yên do xạ trị. STT thứ phát cũng có thể do sử dụng mạn tính glucocorticoid, opioid, hoặc các loại thuốc khác (ví dụ, thuốc ức chế điểm kiểm soát miễn dịch). Việc sử dụng glucocorticoid ngoại sinh bằng bất kỳ đường nào (uống, hít, bôi, hoặc tiêm) ở liều vượt sinh lý (prednisone 5 mg hoặc cao hơn mỗi ngày, hoặc tương đương) trong hơn 4 tuần được biết là có tác dụng ức chế trục hạ đồi-tuyến yên-thượng thận.

Biểu hiện lâm sàng

NHẬN BIẾT SUY THƯỢNG THẬN CẤP

Biểu hiện chính của STT cấp là hạ huyết áp tuyệt đối hoặc tương đối, cuối cùng dẫn đến sốc nếu không được điều trị.²,⁵,⁹ Ngoài đặc điểm xác định là hạ huyết áp, bệnh nhân bị cơn suy thượng thận cấp thường có biểu hiện sốt và đau bụng cấp. Họ cũng có thể biểu hiện các triệu chứng nhẹ hơn của tình trạng giảm cortisol máu như mệt mỏi, buồn nôn, chán ăn, đau cơ, đau khớp và chóng mặt tư thế. Các đặc điểm lâm sàng của một cơn suy thượng thận cấp được so sánh và đối chiếu với các đặc điểm của STT mạn tính trong Bảng 14.2.¹,⁶ Nếu không có hạ huyết áp hoặc bằng chứng về suy giảm huyết động, sự hiện diện của các triệu chứng khác này ở bệnh nhân đã có chẩn đoán STT nên được xem là khác biệt, nhưng có khả năng là tiền triệu của một cơn suy thượng thận cấp.¹⁰ Việc hạ huyết áp không đáp ứng với các thuốc vận mạch nên là một manh mối cho khả năng có STT cấp và là chỉ định cho việc thử điều trị bằng liệu pháp glucocorticoid. Sự thuyên giảm nhanh chóng của các đặc điểm này sau khi dùng glucocorticoid đường tiêm là một đặc điểm chính của cơn suy thượng thận cấp. Nếu các triệu chứng và tình trạng hạ huyết áp được cho là do cơn suy thượng thận cấp không cải thiện trong vòng 1 đến 2 giờ sau khi dùng đủ glucocorticoid, cần xem xét các chẩn đoán thay thế hoặc đồng thời như nhiễm trùng huyết.

Bảng 14.2 Đặc điểm lâm sàng của Suy thượng thận (STT) mạn tính và Cơn suy thượng thận cấp

Do biểu hiện với hạ huyết áp và sốt, một cơn suy thượng thận cấp ban đầu có thể khiến các bác sĩ lâm sàng nghi ngờ nhiễm trùng. Bệnh nhân có sốt thực sự nên được điều trị như thể họ bị nhiễm trùng cho đến khi có bằng chứng ngược lại. Nhiễm trùng thường là các yếu tố khởi phát của cơn suy thượng thận cấp.³⁻⁵,¹¹ Nhiễm khuẩn là yếu tố khởi phát phổ biến của cơn suy thượng thận cấp ở bệnh nhân cao tuổi. Viêm dạ dày-ruột là một yếu tố kích hoạt thường được trích dẫn có thể gây ra một biểu hiện đặc biệt nghiêm trọng do mất nước nhanh và không thể dung nạp thuốc và dịch đường uống.³,⁹,¹² Hơn nữa, sự kết hợp của đau bụng, đau khi khám và sốt có thể giống với “bụng cấp cứu”, và việc phẫu thuật thăm dò ổ bụng ở những bệnh nhân như vậy có thể là một thảm họa.

Một số bất thường sinh hóa có thể thấy ở bệnh nhân STT cấp, mặc dù không có bất thường nào phân biệt được cơn suy thượng thận cấp với STT mạn tính, như được tóm tắt trong Bảng 14.2. Hạ natri máu là bất thường sinh hóa phổ biến nhất, xảy ra trong 70% đến 80% trường hợp. Hạ natri máu có thể thấy ở bệnh nhân với bất kỳ nguyên nhân nào của STT do tăng tiết vasopressin do thiếu cortisol, mặc dù nó phổ biến hơn trong STT nguyên phát, trong đó thiếu mineralocorticoid làm vấn đề trở nên phức tạp hơn thông qua việc thải natri qua nước tiểu và giảm thể tích.¹,¹³ Bệnh nhân STT nguyên phát có thể bị tăng kali máu do thiếu mineralocorticoid. Hạ đường huyết có thể thấy trong STT của bất kỳ nguyên nhân nào do thiếu glucocorticoid gây suy giảm tân tạo glucose. Hạ đường huyết thường thấy ở trẻ em bị cơn suy thượng thận cấp hơn là ở người lớn. Nó cũng phổ biến hơn trong các trường hợp STT thứ phát do thiếu ACTH đơn độc.¹⁴,¹⁵ Trong một số ít trường hợp cơn suy thượng thận cấp, bệnh nhân có thể có thêm các bất thường xét nghiệm là tăng canxi máu (được cho là xảy ra do giảm thể tích máu, tổn thương thận cấp và giảm bài tiết canxi qua thận) và thiếu máu hồng cầu đẳng sắc (cortisol cần thiết cho sự trưởng thành của các tế bào tiền thân của máu và thiếu máu ác tính có thể cùng tồn tại trong hội chứng đa tuyến nội tiết tự miễn).¹⁷

SUY THƯỢNG THẬN NGUYÊN PHÁT

Một số đặc điểm trong biểu hiện của bệnh nhân STT cấp thay đổi tùy theo nguyên nhân và có thể là manh mối về nguyên nhân của STT (Bảng 14.3). Như đã đề cập trước đây, hạ natri máu và đặc biệt là tăng kali máu cho thấy STT nguyên phát. Bệnh nhân STT nguyên phát mạn tính có biểu hiện trong cơn suy thượng thận cấp có thể bị sạm da, xảy ra do tăng tiết ACTH mạn tính được tiết ra cùng với hormone kích thích tế bào hắc tố (MSH). Tình trạng sạm da này được thấy trong 41% đến 74% trường hợp, và rõ rệt nhất ở các nếp gấp lòng bàn tay và niêm mạc má, như được thể hiện trong Hình 14.1 và Hình 14.2.⁶,¹³,¹⁸,¹⁹

Bảng 14.3 Đặc điểm lâm sàng gợi ý các nguyên nhân cụ thể của Suy thượng thận (STT)

Hình 14.1 (A, B) Sạm da ở các nếp gấp lòng bàn tay ở bệnh nhân mắc bệnh Addison. 

Hình 14.2 Sạm da ở niêm mạc má ở bệnh nhân mắc bệnh Addison.

Một nguyên nhân quan trọng của STT cấp là xuất huyết và nhồi máu thượng thận hai bên. Trái ngược với bệnh nhân STT nguyên phát mạn tính, những bệnh nhân này không bị sạm da do tính chất cấp tính của các thay đổi (thiếu sự tăng kéo dài của ACTH và MSH đồng tiết). Phần lớn bệnh nhân xuất huyết thượng thận hai bên có đau bụng, đau hông, đau lưng hoặc đau ngực dưới.²⁰ Những bệnh nhân này có thể nhanh chóng xấu đi đến sốc mà không có hạ huyết áp trước đó. Các yếu tố nguy cơ của xuất huyết thượng thận bao gồm bệnh huyết khối tắc mạch, điều trị bằng thuốc chống đông, bệnh lý đông máu tiềm ẩn (như hội chứng kháng thể kháng phospholipid hoặc đông máu nội mạch lan tỏa), chấn thương kín, và tình trạng sau phẫu thuật.²⁰ Khi một bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ như vậy phát triển các thay đổi như sốt, hạ huyết áp, hoặc đau bụng, các bác sĩ lâm sàng nên nhanh chóng nghi ngờ cơn suy thượng thận cấp do xuất huyết. Chụp cắt lớp vi tính (CT) không cản quang có thể xác nhận chẩn đoán, với xuất huyết thượng thận cấp tính xuất hiện dưới dạng tuyến thượng thận hai bên to ra, tăng đậm độ, như trong Hình 14.3.²⁰⁻²²

Hình 14.3 Chụp cắt lớp vi tính ngực, bụng và tiểu khung, với các mũi tên chỉ khối thượng thận hai bên tăng đậm độ ở bệnh nhân xuất huyết thượng thận hai bên dẫn đến cơn suy thượng thận cấp.* [Hình ảnh CT scan cho thấy xuất huyết thượng thận hai bên]

Nhiều loại nhiễm trùng khác nhau cũng có liên quan đến hoại tử xuất huyết cấp tính của tuyến thượng thận, được gọi là hội chứng Waterhouse-Friderichsen (WFS) và phổ biến ở trẻ em hơn người lớn. Tình trạng này thường do nhiễm khuẩn gây ra, và đã được mô tả kinh điển trong bối cảnh nhiễm não mô cầu huyết trong thời kỳ trước khi có vắc-xin. Tuy nhiên, WFS cũng đã được báo cáo do nhiễm trùng huyết từ các mầm bệnh vi khuẩn khác như Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus pneumoniae, và Staphylococcus aureus.²³⁻²⁶ Các bệnh nhiễm virus bao gồm CMV, parvovirus B19, varicella zoster, và virus Epstein-Barr cũng đã được báo cáo gây ra WFS.²⁷ Các dấu hiệu thực thể ở bệnh nhân WFS bao gồm phát ban dạng chấm xuất huyết, ban xuất huyết hoại tử, và các thay đổi thần kinh trong viêm màng não, ngoài các dấu hiệu nhiễm trùng điển hình.

Cuối cùng, một số loại thuốc có thể khởi phát cơn suy thượng thận cấp. Các cơ chế của STT nguyên phát do thuốc bao gồm ức chế các men tham gia vào quá trình sinh tổng hợp cortisol (ví dụ: ketoconazole, metyrapone, etomidate) và tăng chuyển hóa glucocorticoid (ví dụ: carbamazepine, rifampin, phenytoin). Ngoài ra, việc bắt đầu điều trị bằng thyroxine (hormone tuyến giáp) ở bệnh nhân suy giáp chưa được chẩn đoán STT có thể khởi phát STT cấp, vì hormone tuyến giáp có thể làm tăng thanh thải cortisol.¹⁴,²⁸,²⁹ Điều này đặc biệt quan trọng cần xem xét vì bệnh nhân STT thường có suy giáp đồng thời, hoặc là một phần của hội chứng đa tuyến nội tiết tự miễn loại 2 (STT tự miễn nguyên phát và suy giáp) hoặc do bệnh lý tuyến yên (STT thứ phát/trung ương và suy giáp).

SUY THƯỢNG THẬN THỨ PHÁT

STT cấp ít gặp hơn một chút ở bệnh nhân STT thứ phát, có thể là do những bệnh nhân này có sự bảo tồn một phần chức năng tiết cortisol, và do sự tiết mineralocorticoid được bảo tồn. Tuy nhiên, cơn suy thượng thận cấp có thể xảy ra khi có sự mất chức năng tuyến yên cấp tính gây ra giảm cortisol máu cấp tính, chẳng hạn như trong các trường hợp xuất huyết tuyến yên (xuất huyết đột ngột, thường xảy ra trong một u tuyến lớn của tuyến yên), nhồi máu tuyến yên sau xuất huyết sau sinh (hội chứng Sheehan), trong khi phẫu thuật tuyến yên, hoặc chấn thương đầu. Phần lớn bệnh nhân bị xuất huyết tuyến yên có đau đầu và giảm thị trường.³⁰ Các trục tuyến yên khác cũng có thể bị tổn thương.

Liệu pháp ức chế điểm kiểm soát miễn dịch, ngày càng được sử dụng trong điều trị u hắc tố và các bệnh ung thư khác, có thể gây ra STT cấp, do viêm tuyến yên gây ra STT thứ phát hoặc do viêm thượng thận gây ra STT nguyên phát. Trong một phân tích tổng hợp lớn, tỷ lệ mắc viêm tuyến yên ở bệnh nhân điều trị bằng thuốc ức chế điểm kiểm soát được phát hiện là 6,4% với liệu pháp kết hợp, 3,4% với thuốc ức chế CTLA-4, 0,4% với thuốc ức chế PD-1, và dưới 0,1% với thuốc ức chế PD-L1.³¹ Một nghiên cứu riêng biệt cho thấy ở những bệnh nhân bị viêm tuyến yên do thuốc ức chế điểm kiểm soát, STT thứ phát là thiếu hụt tuyến yên trước phổ biến nhất, có mặt trong 83% trường hợp.³² STT nguyên phát ít được quan sát hơn, với tỷ lệ 4,2% ở bệnh nhân nhận liệu pháp kết hợp và 0,7% với bất kỳ thuốc ức chế điểm kiểm soát nào.³¹

Bệnh nhân sử dụng glucocorticoid ngoại sinh mạn tính có thể có biểu hiện STT thứ phát cấp tính khi liệu pháp glucocorticoid bị ngưng đột ngột, do bệnh nhân không tuân thủ hoặc do lỗi của bác sĩ lâm sàng. Những bệnh nhân như vậy có thể có các dấu hiệu thực thể của hội chứng Cushing như các vết rạn da rộng màu tím, các đệm mỡ ở vùng lưng-cổ và trên xương đòn, teo cơ gốc chi, da mỏng, bầm máu, và béo phì trung tâm. Tuy nhiên, một nghiên cứu ở Úc cho thấy các cơn suy thượng thận cấp hiếm gặp ở những bệnh nhân STT do glucocorticoid.³³

Sử dụng opioid mạn tính là một nguyên nhân ngày càng quan trọng của STT thứ phát cần được nhận biết trong kỷ nguyên hiện đại của đại dịch opioid. Trong số các bệnh nhân được điều trị bằng opioid mạn tính, tỷ lệ hiện mắc ước tính của STT do opioid dao động từ 9% đến 29%.³⁴ Cơn suy thượng thận cấp có ý nghĩa lâm sàng ở bệnh nhân STT do opioid đã được mô tả trong một số báo cáo ca bệnh.³⁵,³⁶

Chẩn đoán

Ở bệnh nhân huyết động không ổn định mà nghi ngờ lâm sàng có cơn suy thượng thận cấp, việc điều trị nên được bắt đầu ngay lập tức trước khi có xác nhận sinh hóa của chẩn đoán. Do đó, việc có chỉ số nghi ngờ cao đối với tình trạng này dựa trên bệnh sử và biểu hiện lâm sàng là vô cùng quan trọng. Khi nghi ngờ STT cấp, cần lấy máu để xét nghiệm cortisol huyết thanh và điện giải, lý tưởng là ngay trước khi tiêm liều glucocorticoid đầu tiên. Một số chuyên gia cũng khuyến nghị lấy và giữ các mẫu máu để xét nghiệm ACTH, renin, và aldosterone, để xử lý sau nếu chẩn đoán STT có khả năng cao.

Nồng độ cortisol huyết thanh dưới 5 μg/dL trong giai đoạn căng thẳng hoặc bệnh tật cấp tính (bất kể thời gian trong ngày) ủng hộ mạnh mẽ chẩn đoán STT. Ngược lại, nồng độ cortisol huyết thanh lớn hơn 20 μg/dL loại trừ chẩn đoán. Trong những trường hợp nồng độ cortisol không xác định (5 đến 20 μg/dL), liệu pháp glucocorticoid nên được tiếp tục cho đến khi bệnh nhân hồi phục, và các xét nghiệm sâu hơn (có thể bao gồm nghiệm pháp kích thích ACTH) có thể được tiến hành sau đó để làm rõ chẩn đoán. Không có vai trò nào cho nghiệm pháp kích thích ACTH trong giai đoạn suy giảm huyết động cấp tính nghi ngờ do STT.

Nếu nồng độ cortisol thấp, gợi ý chẩn đoán STT, thì bác sĩ lâm sàng nên sử dụng các xét nghiệm bổ sung để xác định mức độ của tổn thương. Nồng độ ACTH tăng cho thấy STT nguyên phát, và trong những trường hợp này, người ta sẽ mong đợi aldosterone thấp với renin tăng. Nồng độ ACTH thấp hoặc bình thường một cách không phù hợp cho thấy STT thứ phát; aldosterone và renin sẽ bình thường trong những trường hợp này. Các xét nghiệm sâu hơn, chẳng hạn như hình ảnh học tuyến thượng thận (sử dụng CT) hoặc tuyến yên (sử dụng chụp cộng hưởng từ), có thể được thực hiện theo chỉ định lâm sàng để xác định nguyên nhân cụ thể của STT.

Một lưu ý khi giải thích nồng độ cortisol ở bệnh nhân nặng là bệnh nhân có thể có những bất thường về protein gắn kết (globulin gắn cortisol, albumin) ảnh hưởng đến tổng cortisol huyết thanh (thường được đo) nhưng không ảnh hưởng đến cortisol tự do (có hoạt tính sinh học). Việc xét nghiệm nồng độ cortisol tự do trong nước bọt hoặc huyết thanh đã được đề xuất nhưng không được thực hiện hoặc khuyến nghị thường quy do thiếu tính sẵn có, chi phí, và thiếu tính hợp lệ cũng như các tiêu chí đã được thiết lập để giải thích.³⁷ Thay cho việc xét nghiệm nồng độ cortisol tự do, các bác sĩ lâm sàng nên đo tổng cortisol và albumin, và xem xét các tình trạng có thể làm thay đổi nồng độ protein gắn kết ở bệnh nhân, chẳng hạn như xơ gan, hội chứng thận hư, và sử dụng estrogen (ví dụ, trong thuốc tránh thai đường uống). Ngoài ra, các trạng thái sinh lý như mang thai có thể dẫn đến nồng độ tổng cortisol tăng do tăng globulin gắn cortisol.

Ngoài việc nghi ngờ và chẩn đoán STT cấp, các bác sĩ lâm sàng nên thực hiện một đánh giá toàn diện để tìm nguyên nhân khởi phát, thường bao gồm việc xem xét các loại thuốc của bệnh nhân, xét nghiệm tìm nhiễm trùng, và thực hiện hình ảnh học theo chỉ định.

Xử trí Suy thượng thận cấp

Việc điều trị cho bệnh nhân có khả năng bị cơn suy thượng thận cấp không nên bị trì hoãn trong khi chờ hoàn thành các xét nghiệm chẩn đoán. Điều trị kịp thời bao gồm tiêm ngay lập tức hydrocortisone 100 mg; nếu không có đường truyền tĩnh mạch, có thể tiêm bắp. Đồng thời, cần phải truyền dịch hồi sức tích cực 1 L dung dịch muối đẳng trương có hoặc không có glucose 5% hoặc 10% (tùy thuộc vào sự hiện diện của hạ đường huyết) trong giờ đầu tiên. Sau đó, hydrocortisone được tiêm tĩnh mạch hoặc qua truyền liên tục để đạt 200 mg trong 24 giờ hoặc 50 mg tiêm tĩnh mạch mỗi 6 giờ trong 24 giờ. Tiếp tục truyền tĩnh mạch dung dịch muối đẳng trương dựa trên sự ổn định huyết động, tình trạng thể tích, và lượng nước tiểu của bệnh nhân.⁶,³⁸

Nếu không có hydrocortisone, có thể sử dụng prednisolone. Dexamethasone là steroid ít được ưa chuộng nhất để sử dụng, đặc biệt trong cơn suy thượng thận cấp do STT nguyên phát, vì nó không có hoạt tính mineralocorticoid, trong khi 40 mg hydrocortisone có tác dụng tương đương với 100 µg fludrocortisone.¹

Khí máu và đường huyết nên được theo dõi hàng giờ cho đến khi tình trạng toan và hạ đường huyết được giải quyết và sau đó mỗi 2 đến 4 giờ. Điện giải đồ nên được theo dõi mỗi 4 giờ. Cần thận trọng để không điều chỉnh hạ natri máu vượt quá 10 đến 12 mEq/L trong 24 giờ đầu tiên do nguy cơ hủy myelin cầu não trung tâm. Việc thay thế cortisol có thể gây lợi tiểu nước, và trong các trường hợp STT thứ phát cũng có thể ức chế hormone chống bài niệu. Kết hợp với việc thay thế dịch đẳng trương, những thay đổi này có thể dẫn đến điều chỉnh quá mức hạ natri máu và hội chứng hủy myelin do thẩm thấu. Tăng kali máu thường trở về bình thường với việc thay thế dịch, điện giải, và steroid. Cần theo dõi tim mạch để đánh giá bất kỳ thay đổi nào trên ECG (sóng T nhọn, phức bộ QRS rộng, và/hoặc sóng P dẹt) do tăng kali máu.

Việc xác định và điều trị bệnh hoặc chấn thương đã khởi phát cơn suy thượng thận cấp cũng rất quan trọng.

Vào ngày thứ 2, nếu tình trạng lâm sàng cải thiện, có thể giảm liều hydrocortisone xuống còn 100 mg/24 giờ (tức là, 25 mg mỗi 6 giờ). Khi bệnh nhân tiếp tục cải thiện, có thể chuyển từ glucocorticoid đường tiêm sang đường uống.

Điều trị duy trì Suy thượng thận và Phòng ngừa Cơn suy thượng thận cấp

Phác đồ duy trì glucocorticoid tối ưu là hydrocortisone 15 đến 25 mg/ngày hoặc cortisone acetate 20 đến 35 mg/ngày. Liều này nên được chia thành hai hoặc ba lần mỗi ngày với liều cao nhất vào buổi sáng và thấp nhất vào buổi chiều (không muộn hơn 4 đến 6 giờ trước khi đi ngủ) để bắt chước sự giải phóng nhịp nhàng theo chu kỳ ngày đêm của glucocorticoid nội sinh, đạt đỉnh cao nhất vào buổi sáng. Hydrocortisone và prednisolone là các glucocorticoid có hoạt tính, trong khi prednisone và cortisone acetate là các tiền chất cần được hoạt hóa bởi 11β-hydroxysteroid dehydrogenase loại 1 trong gan trước khi phát huy tác dụng.

Bệnh nhân STT nguyên phát cần thay thế mineralocorticoid để duy trì cân bằng nước, điện giải, và huyết áp. Thay thế mineralocorticoid được thực hiện dưới dạng fludrocortisone với liều ban đầu từ 50 đến 100 µg ở người lớn. Bệnh nhân được khuyến cáo không hạn chế muối trong chế độ ăn uống của họ.

Giáo dục bệnh nhân, chẳng hạn như tăng liều điều trị thay thế (“liều stress”) khi bị bệnh hoặc có kế hoạch thực hiện một thủ thuật y tế/phẫu thuật, sử dụng hydrocortisone đường tiêm khi cần thiết, và tìm kiếm sự trợ giúp y tế kịp thời, là phương pháp tốt nhất để phòng ngừa cơn suy thượng thận cấp.⁶,³⁸,⁴⁰ Việc theo dõi với bác sĩ nội tiết là cần thiết để định kỳ đánh giá lại các triệu chứng của việc thay thế glucocorticoid không đủ (triệu chứng của STT) hoặc các dấu hiệu của việc thay thế glucocortocoid quá mức (đặc điểm của hội chứng Cushing). Bác sĩ nội tiết nên theo dõi các tác dụng chuyển hóa bất lợi của liệu pháp glucocorticoid quá mức, chẳng-hạn như tăng cân, tăng đường huyết, rối loạn lipid máu, và mật độ xương thấp. Sự đầy đủ của việc thay thế mineralocorticoid nên được đánh giá bằng cách đo dấu hiệu sinh tồn tư thế, kali huyết thanh, và hoạt độ renin huyết tương. Ngoài ra, bác sĩ nội tiết nên tư vấn cho bệnh nhân đeo vòng tay nhận dạng y tế và tái giáo dục bệnh nhân tại mỗi lần khám về cách nhận biết cơn suy thượng thận cấp, khi nào và làm thế nào để tăng liều glucocorticoid trong khi bị bệnh, làm thế nào để tự tiêm glucocorticoid, và khi nào cần tìm kiếm chăm sóc y tế khẩn cấp.⁶,¹³

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR. Adrenal crisis: still a deadly event in the 21st century. Am J Med. 2016;129:339e1-339e9.
2. Rushworth RL, Torpy DJ, Falhammar H. Adrenal crises: perspectives and research directions. Endocrine. 2017;55(2):336-345.
3. Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, et al. Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency: the need for new prevention strategies. Eur J Endocrinol. 2010;162:597-602.
4. Smans LC, van der Valk ES, Hermus AR, Zelissen PM. Incidence of adrenal crisis in patients with adrenal insufficiency. Clin Endocrinol (Oxf). 2016;84:17-22.
5. Hahner S, Spinnler C, Fassnacht M, et al. High incidence of adrenal crisis in educated patients with chronic adrenal insufficiency: a prospective study. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100:407-416.
6. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389.
7. Bornstein SR. Predisposing factors for adrenal insufficiency. N Engl J Med. 2009;360:2328-2339.
8. Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet. 2003;361:1881-1893.
9. Allolio B. Extensive expertise in endocrinology: adrenal crisis. Eur J Endocrinol. 2015;172:R115-R124.
10. Rushworth RL, Torpy DJ, Falhammar H. Adrenal crisis. N Engl J Med. 2019:852-861.
11. Rushworth RL, Torpy DJ. A descriptive study of adrenal crises in adults with adrenal insufficiency: in-creased risk with age and in those with bacterial infections. BMC Endocr Disord. 2014;14:79.
12. White K, Arlt W. Adrenal crisis in treated Addison’s disease: a predictable but under-managed event. Eur J Endocrinol. 2010;162:115-120.
13. Bancos I, Habner S, Tomlinson J, Arlt W. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015;3(3):216-226.
14. Burke CW. Adrenocortical insufficiency. Clin Endocrinol Metab. 1985;14:947-976.
15. Stacpoole PW, Interlandi JW, Nicholson WE, Rabin D. Isolated ACTH deficiency: a heterogeneous disorder. Critical review and report of four new cases. Medicine. 1982;61:13-24.
16. Ahn SW, Kim TY, Lee S, et al. Adrenal insufficiency presenting as hypercalcemia and acute kidney injury. Int Med Case Rep J. 2016;9:223-226.
17. Arlt W. The approach to the adult with newly diagnosed adrenal insufficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:1059-1067.
18. Lovas K, Husebye ES. Addison’s disease. Lancet. 2005;365(9476):2058-2061.
19. Nieman LK, Chanco Turner ML. Addison’s disease. Clin Dermatol. 2006;24(4):276-280.
20. Rao RH. Bilateral massive adrenal hemorrhage. Med Clin North Am. 1995;79:107-129.
21. McGowan-Smyth S. Bilateral adrenal haemorrhage leading to adrenal crisis. BMJ Case Reports. 2014.2014.
22. Logaraj A, Tsang VH, Kabir S, Ip JC. Adrenal crisis secondary to bilateral adrenal hemorrhage after hemicolectomy. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2016. 2016:16-0048.
23. Khwaja J. Bilateral adrenal haemorrhage in the background of Escherichia coli sepsis: a case report. J Med Case Rep. 2017;11:72.
24. Adem PV, Montgomery CP, Husain AN, et al. Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Frid- erichsen syndrome in children. New Engl J Med. 2005;353:1245-1251.
25. Tormos LM, Schandl CA. The significance of adrenal hemorrhage: undiagnosed Waterhouse-Friderichsen syndrome, a case series. J Forensic Sci. 2013;58:1071-1074.
26. Hamilton D, Harris MD, Foweraker J, Gresham GA. Waterhouse-Friderichsen syndrome as a result of non-meningococcal infection. J Clin Pathol. 2004;57:208-209.
27. Heitz AFN, Hofstee HMA, Gelinck LBS, et al. A rare case of Waterhouse-Friderichsen syndrome dur- ing primary varicella zoster infection. Neth J Med. 2017;75:351-353.
28. Kang MS, Sandhu CS, Singh N, et al. Initiation of levothyroxine in a patient with hypothyroidism inducing adrenal crisis requiring VA ECMO: a tale of preventable disaster. BMJ Case Reports CP. 2019; 12:e230601.
29. Shaikh MG, Lewis P, Kirk JM. Thyroxine unmasks Addison’s disease. Acta Paediatr. 2004;93:1663-1665.
30. Randeva HS, Schoebel J, Byrne J, et al. Classical pituitary apoplexy: clinical features, management and outcome. Clin. Endocrinol (Oxf). 1999;51:181-188.
31. Barroso-Sousa R, Barry WT, Garrido Castro AC, et al. Incidence of endocrine dysfunction following the use of different immune checkpoint inhibitor regimens: a systematic review and meta-analysis. JAMA Oncol. 2018;4:173-182.
32. Tan MH, Iyengar R, Mizokami-Stout K, et al. Spectrum of immune checkpoint inhibitors-induced endocrinopathies in cancer patients: a scoping review of case reports. Clin Diabetes Endocrinol. 2019;5:1.
33. Rushworth RL, Chrisp GL, Torpy DJ. Glucocorticoid-induced adrenal insufficiency: a study of the inci- dence in hospital patients and a review of peri-operative management. Endocr Pract. 2018;24:437-445.
34. Donegan D, Bancos I. Opioid-induced adrenal insufficiency. Mayo Clin Proc. 2018;93(7):937-944.
35. Oltmanns KM, Fehm HL, Peters A. Chronic fentanyl application induces adrenocortical insufficiency. J Intern Med. 2005;257(5):478-480.
36. Flamarion E, Saada N, Khellaf M, et al. Insuffisancesurrénalesecondaire aux opioïdes: rapport de cas et synthèse de la littérature [Opioid-induced adrenal insufficiency: Case report and synthesis of the litera- ture]. Rev Med Interne. 2019;40(11):758-763.
37. Hamrahian AH, Oseni TS, Arafah BM. Measurements of serum free cortisol in critically ill patients. N Engl J Med. 2004;350(16):1629-1638.
38. Dineen R, Thompson CJ, Sherlock M. Adrenal crisis: prevention and management in adult patients. Ther Adv Endocrinol Metab. 2019:10-20.
39. Verbalis JG, Goldsmith SR, Greenberg A, et al. Diagnosis, evaluation, and treatment of hyponatremia: expert panel recommendations. Am J Med. 2013;126:S1-S42.
40. Pazderska A, Pearce SH. Adrenal insufficiency-recognition and management. Clin Med. 2017;17(3): 258-262.

Bảng chú giải thuật ngữ Y học Anh Việt

Lược đồ tóm tắt chẩn đoán và xử trí suy thượng thận cấp (Người dịch)