Sổ tay Hình ảnh học Nội tiết (2026). Practical Handbook of Endocrine Imaging. Copyright © 2026 by Elsevier Inc. Chủ biên: Joseph M. Pappachan, Anju Sahdev, Katherine Ordidge - Dịch và chú giải: Bs Lê Đình Sáng. Cuốn sách này được dịch và xuất bản trực tuyến trên các website yhoclamsang.net & sachyhoc.com của Thư viện Medipharm vì mục đích phi lợi nhuận.
CHƯƠNG 4. KHỐI U THẦN KINH NỘI TIẾT TUYẾN TỤY
Giovanni Morana1,2, Sanjay Kalra3, Jubbin Jacob4, Elisa Milan5 và Silvia Venturini5
1 Khoa Chẩn đoán Hình ảnh, Bệnh viện Đa khoa Ca' Foncello, Treviso, Ý 2 Khoa Y học Hạt nhân, Bệnh viện Đa khoa Ca' Foncello, Treviso, Ý 3 Trung tâm Nghiên cứu và Phát triển Đại học, Đại học Chandigarh, Mohali, Punjab, Ấn Độ 4 Khoa Nội tiết, Bệnh viện Bharti, Karnal, Haryana, Ấn Độ 5 Bệnh viện Ca' Foncello - Treviso - AULSS 2 Regione Veneto, Treviso, Ý
4.1 Giới Thiệu
Khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy (pancreatic neuroendocrine tumors - PNET), còn được gọi là khối u tế bào đảo tụy (islet cell tumors), là một loại khối u thần kinh nội tiết (neuroendocrine tumors - NET) với tỷ lệ mắc khoảng 1/100.000 người. Các PNET là một loại NET thuộc hệ dạ dày - ruột - tụy (gastroenteropancreatic - GEP) và tương đối phổ biến hơn ở Châu Á và Châu Âu. Cơ sở dữ liệu của Chương trình Giám sát, Dịch tễ học và Kết quả Cuối cùng (Surveillance, Epidemiology, and End Results - SEER) báo cáo tỷ lệ mắc mới PNET tại Hoa Kỳ là 1/100.000 người, với xu hướng gia tăng dần về cả tỷ lệ mắc mới lẫn tỷ lệ sống sót. Khối u NET chiếm khoảng 1% trong tổng số các u tân sinh tuyến tụy.
Mặc dù PNET là một thuật ngữ tương đối hiện đại, giới y khoa đã biết đến khái niệm về chứng tăng insulin máu (hyperinsulinism) kể từ khi insulin được phát hiện. Nicolls đã mô tả các khối u tế bào đảo tụy từ năm 1902. Các "phản ứng insulin", đặc trưng bởi tình trạng thiếu hụt glucose não (neuroglycopenia), đã xuất hiện ngay khi y giới bắt đầu sử dụng insulin để quản lý bệnh đái tháo đường. Trong một chuyến thăm Toronto, Bác sĩ Seale Harris (Hoa Kỳ) đã nhận thấy những triệu chứng vốn được cho là do quá liều insulin lại xuất hiện ở một số người bệnh không mắc bệnh đái tháo đường của ông. Ông đã sử dụng thuật ngữ "chứng tăng insulin máu và rối loạn tiết insulin" (hyperinsulinism and dysinsulinism) để mô tả hiện tượng này vào năm 1924. Parker và Finley cũng báo cáo một loạt ca bệnh tương tự trong cùng năm đó.
Whipple đã xác định bộ ba triệu chứng mang tên ông (bộ ba Whipple - Whipple's triad) nhằm mục đích chẩn đoán các khối u tế bào đảo tụy. Từ những mô tả ban đầu về các khối u tiết insulin có triệu chứng (symptomatic insulinomas), lĩnh vực này đã mở rộng để nhận diện thêm các khối u tế bào đảo tụy khác (bao gồm cả các khối u không hoạt động nội tiết) hoặc các PNET.
4.1.1 Biểu hiện lâm sàng
Các PNET có thể xuất hiện lẻ tẻ, hoặc là một phần của hội chứng đa u tân sinh tuyến nội tiết loại 1 (multiple endocrine neoplasia 1 - MEN1), bệnh Von Hippel-Lindau, bệnh u xơ thần kinh loại 1 (neurofibromatosis type 1 - bệnh von Recklinghausen), và bệnh xơ cứng củ (tuberous sclerosis - bệnh Bourneville).
Bác sĩ có thể phân loại các PNET dựa trên các chất tiết của chúng, hoặc theo mức độ biệt hóa mô học (histological grade). Bảng phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (World Health Organization - WHO) nhấn mạnh vào mức độ mô học của khối u thay vì nguồn gốc giải phẫu. Khoảng 20% trong tổng số các khối u NET tiết ra nhiều loại hormone khác nhau, chẳng hạn như insulin, glucagon, gastrin, somatostatin, peptide ruột hoạt mạch (vasoactive intestinal peptide - VIP), hormone hướng vỏ thượng thận (adrenocorticotropic hormone - ACTH), và parathormone (PTH). Khoảng 80% khối u không hoạt động nội tiết, hoặc có thể tiết ra các hormone và chất dẫn truyền thần kinh khác nhau như polypeptide tuyến tụy, chromogranin A và neurotensin, thường diễn tiến âm thầm không có triệu chứng. Việc chẩn đoán các khối u này phụ thuộc nhiều vào các phương thức chẩn đoán hình ảnh.
Chúng ta xác định các khối u này thông qua hai cách: phát hiện tình cờ trên hình ảnh học, hoặc trong quá trình đánh giá các triệu chứng tiêu hóa/toàn thân kháng lại các phương pháp điều trị thông thường. Các khối u hoạt động nội tiết thể hiện bằng triệu chứng tăng tiết hormone do chính khối u đó sản xuất (PNET tăng hoạt động nội tiết - hyperfunctioning PNET - viết tắt là HF-PNET) (Bảng 4.1), trong khi các khối u không hoạt động nội tiết có triệu chứng (PNET không hoạt động nội tiết - non-functioning PNET - viết tắt là NF-PNET) lại biểu hiện bằng các triệu chứng chèn ép giải phẫu (do kích thước hoặc sự xâm lấn cục bộ) hoặc triệu chứng tắc nghẽn.
Bảng 4.1 Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán hóa sinh của các PNET.
| Khối u | Hội chứng kinh điển | Triệu chứng | Chẩn đoán hóa sinh |
|---|---|---|---|
| Khối u tiết Gastrin (Gastrinoma) | Hội chứng Zollinger-Ellison | Trào ngược dạ dày thực quản, bệnh loét dạ dày tá tràng, tiêu chảy | Tăng gastrin máu lúc đói (lưu ý rằng các thuốc ức chế bơm proton [proton pump inhibitors - PPI], thường dùng để điều trị u tiết gastrin, cũng có thể gây tăng nồng độ gastrin) |
| Khối u tiết Insulin (Insulinoma) | Hạ đường huyết | Hạ đường huyết, tăng cân | Nồng độ insulin, proinsulin và C-peptide lúc đói cao |
| Khối u tiết Glucagon (Glucagonoma) | Ban đỏ hoại tử di trú (Necrolytic migratory erythema) | Phát ban da, không dung nạp glucose, sụt cân | Nồng độ glucagon huyết tương cao |
| Khối u tiết Somatostatin (Somatostatinoma) | Hội chứng ức chế (do ức chế insulin, cholecystokinin và các enzyme ngoại tiết của tụy) | Đau bụng, không dung nạp glucose, sỏi mật, tiêu phân mỡ | Nồng độ somatostatin huyết tương cao (lưu ý rằng nồng độ này có thể tăng cao trong ung thư biểu mô tủy tuyến giáp, ung thư phổi, u tủy thượng thận, u cận hạch) |
| Khối u tiết VIP (VIPoma) | Hội chứng Verner-Morrison | Tiêu chảy phân nước, hạ kali máu, vô toan dịch vị | Nồng độ VIP huyết tương cao (lưu ý rằng nồng độ VIP cao có thể xảy ra trong bệnh viêm ruột, sau phẫu thuật cắt bỏ ruột non và trong viêm ruột do bức xạ) |
| Khối u tiết ACTH (ACTHoma) | Hội chứng Cushing | Không dung nạp glucose, tăng cân | Nồng độ ACTH và cortisol cao, không bị ức chế |
(ACTH: hormone hướng vỏ thượng thận; PPI: thuốc ức chế bơm proton; VIP: peptide ruột hoạt mạch)
Bác sĩ lâm sàng thường phát hiện các khối u có triệu chứng trong quá trình đánh giá tình trạng đau bụng, sụt cân hoặc rối loạn đường huyết khó điều trị ở người bệnh. Khối u tiết gastrin (gastrinomas) thường nằm trong "tam giác gastrinoma" (khu vực giữa tá tràng, tuyến tụy và ngã ba ống túi mật - ống mật chủ). Khối u tiết insulin (insulinomas) biểu hiện bằng hạ đường huyết và tăng cân, trong khi khối u tiết glucagon (glucagonomas) được đánh dấu bằng tăng đường huyết và sụt cân. Khối u tiết VIP (VIPoma) gây ra tiêu chảy phân nước, đi kèm vô toan dịch vị và hạ kali máu. Các khối u không hoạt động nội tiết vẫn diễn tiến âm thầm cho đến khi chúng phát triển kích thước lớn hoặc di căn đến các cơ quan khác. Các bác sĩ ngày càng chẩn đoán nhiều khối u dạng này dưới hình thức u phát hiện tình cờ (incidentalomas).
4.1.2 Đánh giá hóa sinh
Quá trình đánh giá hóa sinh của một PNET phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng của nó (Bảng 4.1). Hóa sinh cơ bản cung cấp manh mối về loại hormone gây bệnh, và kết quả chẩn đoán sẽ được khẳng định thông qua các xét nghiệm nội tiết tố. Bác sĩ cần tuân thủ các quy tắc cơ bản khi đánh giá các xét nghiệm nội tiết nhằm giảm thiểu tối đa sai số trước phân tích, trong phân tích và sau phân tích (pre-analytical, analytical, and post-analytical errors). Việc thu thập các mẫu peptide mang lại kết quả chính xác nhất khi người bệnh ở trạng thái đói, và quá trình vận chuyển mẫu phải được thực hiện ở nhiệt độ thấp. Báo cáo kết quả xét nghiệm nên được biện luận kết hợp cùng các chỉ số khác, chẳng hạn như nồng độ glucose hoặc điện giải tức thời.
4.1.3 Vai trò của chẩn đoán hình ảnh từ góc nhìn của bác sĩ Nội tiết
👨⚕️ Bạn cần đăng nhập để xem tiếp. Tài khoản đọc sách Medipharm cho phép bạn đọc trực tuyến mọi nội dung có sẵn trên yhoclamsang.net, bao gồm các cuốn sách dịch, tổng quan lâm sàng, guidelines chẩn đoán và điều trị được dịch và hiệu đính bởi các bác sĩ nhiều kinh nghiệm trong từng lĩnh vực đảm bảo tính chính xác về học thuật, được chú giải thuật ngữ Anh - Việt giúp bạn vừa nâng cao kiến thức Y khoa vừa học tiếng Anh chuyên ngành một cách hiệu quả.
👩🏻🔬Bạn chưa có tài khoản đọc sách Medipharm? → ĐĂNG KÝ TẠI ĐÂY.
Hoặc nhập thông tin ĐĂNG NHẬP BÊN DƯỚI nếu đã có tài khoản đọc sách Medipharm.
LƯU Ý: Tài khoản đọc trực tuyến trên yhoclamsang.net là độc lập (cần đăng ký riêng) với tài khoản để tải sách và phần mềm trên website sachyhoc.com.