Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị Hội chứng EVANS

Nguồn: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh huyết học, Bộ Y tế , 2022

ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Evans là bệnh lý tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch; trong một số trường hợp có thể kết hợp với giảm bạch cầu hạt trung tính.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Hội chứng thiếu máu: Thường xuất hiện nhanh, người bệnh có thể có sốt.

Hội chứng hoàng đảm: Xuất hiện đồng thời với hội chứng thiếu máu.

Hội chứng xuất huyết: Xuất huyết dưới da và niêm mạc nhưng cũng có thể xuất huyết nội tạng.

Gan lách có thể to.

Cận lâm sàng

Tế bào máu ngoại vi: Hồng cầu, huyết sắc tố và hematocrit giảm; tiểu cầu giảm; hồng cầu lưới tăng.

Xét nghiệm tủy đồ, sinh thiết tủy xương: Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh, tăng hồng cầu lưới; mật độ mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng (chủ yếu tuổi có hạt chưa sinh tiểu cầu); dòng bạch cầu hạt phát triển bình thường.

Xét nghiệm sinh hóa: Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp; haptoglobin giảm, LDH tăng.

Xét nghiệm huyết thanh học: Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính với bản chất kháng thể là IgG, IgM, IgA, IgD hoặc C3d; xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương; xét nghiệm định nhóm kháng nguyên ngoài hệ ABO để tìm đơn vị máu phù hợp khi truyền máu (sàng lọc và định danh kháng thể bất thường).