Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị Thiếu máu tan máu tự miễn

Nguồn: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh huyết học, Bộ Y tế , 2022

ĐẠI CƯƠNG

Thiếu máu tan máu tự miễn là bệnh thiếu máu do đời sống của hồng cầu bị rút ngắn bởi sự xuất hiện tự kháng thể chống hồng cầu. Các kháng thể này có thể hoạt động ở 37^oC (kháng thể nóng) hoặc dưới 37^oC (kháng thể lạnh) và cũng có khi hoạt động ở cả hai mức nhiệt độ (kháng thể hỗn hợp). Tan máu tự miễn do kháng thể nóng chiếm đến trên 80-90% các trường hợp. Hồng cầu bị hủy do bị thực bào ở hệ thống liên võng nội mô hoặc do sự hoạt hóa bổ thể làm ly giải hồng cầu.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Hội chứng thiếu máu: Thường xuất hiện nhanh có thể kèm theo sốt.

Hội chứng hoàng đảm: Xuất hiện đồng thời với hội chứng thiếu máu.

Gan, lách có thể to.

Cận lâm sàng

Máu ngoại vi

Hồng cầu: Số lượng giảm, kích thước bình thường hoặc to; thiếu máu càng nặng thì kích thước hồng cầu có xu hướng càng to.

Lượng huyết sắc tố và hematocrit giảm.

Hồng cầu lưới tăng.

Sinh hóa

Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp.

LDH tăng, haptoglobin giảm.

Xét nghiệm tủy đồ, sinh thiết tủy xương

Tủy, sinh giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng cầu lưới tủy tăng. Dòng bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu phát triển bình thường.

Xét nghiệm huyết thanh học

Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính với bản chất kháng thể là IgG, IgM, C3d, IgA, hoặc IgD.

Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương tính (nếu dương tính nên sàng lọc định danh kháng thể bất thường).

Cần định nhóm kháng nguyên ngoài hệ ABO để truyền máu hòa hợp phenotype.

Sàng lọc kháng thể bất thường, định danh kháng thể bất thường.

Xét nghiệm chọn máu để có đơn vị máu truyền phù hợp.