Suy chức năng tuyến yên

Tổng quan

+ Một hội chứng lâm sàng bao gồm sự khiếm khuyết một phần hoặc toàn bộ hormone thùy trước và/hoặc thùy sau tuyến yên do các rối loạn của tuyến yên hoặc vùng dưới đồi.

+ Tỷ lệ mới mắc tại Mỹ 4.2/100,000 dân mỗi năm, tỷ lệ mắc 45.5 trường hợp/100,000 dân.

Các nguyên nhân của suy tuyến yên

+ Các khối u tuyến yên/xung quanh tuyến yên: adenoma tuyến yên, u sọ hầu, u màng não, u tế bào thần kinh đệm (glioma), nang cleft Rathke, u nguyên sống, các khối u di căn (từ vú, phổi,…)

+ Phẫu thuật tại khu vực tuyến yên

+ Xạ trị (tuyến yên, nội sọ, mũi thanh quản)

+ Hội chứng Sheehan (hoại tử tuyến yên sau sinh)

+ Nhồi máu/xuất huyết tuyến yên (Apoplexy)

+ Xuất huyết dưới nhện

+ Tổn thương vùng đầu, chấn thương sọ não

+ Các tổn thương thâm nhiễm: Sarcoidosis, viêm tuyến yên (phypophysitis), quá tải sắt (hemochromatosis), bệnh mô bào.

+ Nhiễm trùng: lao, áp xe tuyến yên, viêm màng não, viêm não.

+ Các khiếm khuyết biệt lập hormone giải phóng từ vùng dưới đồi: hội chứng Kallman.

+ Các nguyên nhân di truyền: đột biến các genes bao gồm HESX-1, LHX3, LHX4, PROP-1, POU1F1.

Biểu hiện lâm sàng

+ Các biểu hiện lâm sàng của suy tuyến yên phụ thuộc chủ yếu vào bệnh lý nền, cũng như loại và mức độ thiếu hụt hormone.

+ Các khối u ở khu vực hố yên với sự xâm lấn lên trên hố yên hoặc bên cạnh có thể liên quan đến sự suy giảm thị giác, đau nhức đầu hoặc liệt cơ mắt do tổn thương các dây thần kinh sọ (III, IV hoặc VI) trong xoang hang.

+ Biểu hiện của suy tuyến yên có thể thay đổi từ mức dưới lâm sàng (chỉ được chẩn đoán sau xét nghiệm hormone) cho đến khởi phát cấp tính đòi hỏi phải nhập viện; Thiếu hụt hormone ACTH, TSH và ADH có thể gây nguy hiểm tính mạng, trong khi thiếu hụt FSH/LH và GH thường có liên quan đến tình trạng bệnh mạn tính.

+  Trong hầu hết các căn nguyên, sự phát triển của thiếu hụt hormone tuân theo một hình mẫu đặc biệt trong đó GH và LH/FSH bị ảnh hưởng đầu tiên sau đó là sự bài tiết TSH và ACTH.