Thứ Hai, Tháng Một 17, 2022

Các dị tật bẩm sinh ở phổi – khí – phế quản

ĐẠI CƯƠNG.

Các dị tật bẩm sinh ở phổi – khí – phế quản đã được nêu trong y văn thế giới từ lâu. Năm 1812, Meckel đã mô tả một vài trường hợp không có phổi bẩm sinh khi mổ tử thi.  Sau đó, đã có nhiều  công trình nghiên cứu về các dị tật của phổi, khí, phế quản.

Các tác giả:  Jordan (1939), V.I Colexov ( 1960), X . I. A . Doleski (1963) … đã thống nhất phân chia các dị tật của phổi – khí – phế quản theo hình thái phát triển các dị tật bẩm sinh. Các dị tật bảm sinh của phổi-khí-phế quản gồm:

Các dị tật của phổi : thiếu phổi bẩm sinh, thiếu thuỳ phổi bẩm sinh , giảm sản phổi hoặc thuỳ phổi, khí thũng phổi hoặc thuỳ phổi, những bất thường về rãnh liên thuỳ , phổi phụ.

Các dị tật của  khí – phế quản : phình giãn khí – phế quản , túi thừa khí quản và phế quản , rò khí quản – phế quản – thực quản.

Các dị tật của hệ thống mạch máu và bạch huyết của phổi : dị tật của động mạch , tĩnh mạch , bạch mạch , phình thông động – tĩnh  mạch phổi.

Các  khối u  lành tính của phổi, phế quản : u tuyến ( adenoma), u loạn sản ( hamarotoma), u máu (hemangima).

GIẢI PHẪU PHỔI, MÀNG PHỔI, KHÍ, PHẾ QUẢN.

PHÔI THAI HỌC:

Mầm của các cơ quan hô hấp là một rãnh dài nằm ở giữa của thành phía bụng hầu, xuất hiện vào tuần thứ tư của sự phát triển phôi thai. Ống mầm được bao bọc bởi tổ chức nội bì, tổ thức này sau đó phát triển thành lớp biểu mô của cơ quan hô hấp. Phần đầu của ống mầm  phát triển thành thanh quản, tiếp theo là khí quản. Từ phần đuôi của ống, ở hai thành bên mọc ra hai nụ phổi phải và phổi trái. Lúc đầu, hai nụ phổi phát triển cân đối và đối xứng, nhưng tới tuần thứ 6 và thứ 7 của thời kỳ phát triển bào thai thì các phổi bắt đầu được phân chia thành những thùy phổi. Phổi phải được chia thành 3 thùy còn thùy trái được chia thành hai thùy. Sự phát triển của các thành phần cuống phổi được hoàn thành vào tuần thứ sáu của thời kỳ phát triển bào thai.

Đường dẫn khí bao gồm cả các phế quản tận được hình thành. Trong quá trình phát triển, phổi được tạo ra từ phần đuôi, và khi sinh ra, khí quản phân đôi ở vị trí đối diện với đốt sống ngực thứ tư . Khi phổi phát triển sẽ lồi ra hai bên vào khoang lồng ngực để sau này hình thành nên khoang màng phổi. Vào tuần thứ sáu của thời kỳ phát triển bào thai, cung động mạch chủ thứ sáu bên trái sẽ tạo thành động mạch phổi trái và động mạch phổi phải. Mỗi động mạch phổi có liên quan mật thiết với các phế quản gốc và phát triển thành các nhánh đi kèm với những nhánh phế quản tương ứng. Các cặp động mạch và phế quản tương ứng này trước hết đi vào các thùy phổi, rồi sau đó phân nhánh vào các phân thùy và cuối cùng phát triển vào  tổ chức nhu mô phổi.

Khi phổi phát triển, các cặp động mạch và phế quản này nằm ở vị trí trung tâm của mỗi thùy và phân chia nhỏ thành các nhánh theo sự phân chia của tổ chức phổi.

Các tĩnh mạch phổi chính phát triển từ mầm tâm nhĩ còn các tĩnh mạch trong phổi thì được tạo ra từ lớp tổ chức trung mô. Các tĩnh mạch trong phổi sẽ nhận máu từ các tĩnh mạch này sẽ nhận các nhánh màng phổi và  mạng lưới mạch máu phát triển từ đỉnh của cây phế quản.

Khi chúng vòng qua đáy của các phân thùy đi ra phía ngoại vi, các tĩnh mạch trong phổi sẽ tạo thành các tĩnh mạch gian thùy. Các tĩnh mạch này chạy ở trong lớp tổ chức liên kết giữa các thùy phổi riêng biệt. Các tĩnh mạch trong thùy phổi hợp nhất lại thành các tĩnh mạch phân thùy. Các tĩnh mạch phân thuỳ lại hợp nhất lại để tạo thành những tĩnh mạch lớn hơn rồi tạo thành các tĩnh mạch phổi ở gần rốn phổi. Các tĩnh mạch này lại hợp nhất lại để tạo thành các tĩnh mạch phổi trên và tĩnh mạch phổi dưới.

GIẢI PHẪU.

Đặc điểm chung:

Hệ thống hô hấp bao gồm: mũi, đường dẫn khí qua mũi, đường dẫn khí qua mũi-hầu, thanh quản, khí quản, phế quản và phổi.

Các cơ quan kèm theo bao gồm: lồng ngực, với khung xương và hệ thống cơ tham gia hô hấp, màng phổi, khoang màng phổi và trung thất. Tất cả các cơ quan nói trên đều góp phần quan trọng và việc duy trì chức năng hô hấp một cách bình thường. Nắm vững mối quan hệ giữa  các cấu trúc giải phẫu và những đối  chiếu của các cấu trúc này trên phim chụp X quang lồng ngực là vấn đề hết sức quan trọng đối với thực hành lâm sàng.

Thành ngực và màng phổi:

Thành ngực được bao phủ bởi da và tổ chức dưới da. Ở bên dưới lớp da và tổ chức dưới da có cơ ngực lớn ở phía trước, cơ lưng to và răng trước ở phía sau. Với đường mở ngực trước, cần phải cắt các bó của cơ ngực lớn để có thể bộc lộ được các cơ gian sườn. Đối với đường mở ngực chuẩn theo đường sau bên, cần phải cắt cơ lưng to và sau đó là cơ răng trước .

Theo quan điểm cố gắng bảo tồn tối đa các chức năng cơ học bình thường của thành ngực thì mở ngực theo đường trước thường hợp sinh lý và đỡ đau đớn hơn cho bệnh nhân, tuy nhiên, đường mở ngực sau bên lại có thể cho phép bộc lộ và có thể kiểm soát được các cơ quan trong lồng ngực một cách rõ ràng và dễ dàng hơn.

Có tất cả 12 đôi xương sườn, trong đó có 7 đôi xương sườn “ thật “và 5 đôi xương sườn “giả “. Các xương sườn thật có các khớp sụn sườn trực tiếp với xương ức còn các xương sườn giả thì không có. Các xương sườn thứ 11 và 12 được gọi là các xương sườn di động bởi vì chúng có đầu trước tự do.

Xương ức được chia ra phần cán, phần thân và phần mũi ức. Xương đòn nối khớp với xương ức và với sụn sườn thứ nhất. Đây là những điểm quan trọng về các mối liên hệ về giải phẫu bởi vì sự trật khớp xương đòn ở phía sau có thể gây ra những rối loạn hô hấp, và sau đó có thể gây ra chèn ép khí quản bởi phần đầu của xương đòn.

Các cơ nằm ở các khoang gian sườn là các cơ gian sườn ngoài, cơ gian sườn trong và các cơ ngang ngực. Có cả thẩy 11 khoang gian sườn. Mỗi một khoang gian sườn có một tĩnh mạch, một động mạch và một nhánh thần kinh gian sườn chạy dọc theo bờ dưới của xương sườn. ở phía trước, tất cả các khoang gian sườn đều rộng hơn ở phía sau. Khoang gian sườn rộng nhất là khoang gian sườn thứ ba.

Lá thành màng phổi được chia ra làm 4 phần : phần sườn, phần cổ, phần hoành và phần trung thất.  Phần lá thành màng phổi được giới hạn bởi   các xương sườn, các sụn sườn, và các đốt sống là những chỗ dầy nhất của lá thành màng phổi .

Lá tạng màng phổi bao bọc phổi chặt chẽ và chắc chắn đến nỗi không thể tách nó ra khỏi tổ chức phổi được trong những điều kiện bình  thường.

Dây chằng phổi là một nếp gấp của màng phổi chạy từ phía dưới của rốn phổi ở mặt trung thất tới cơ hoành.

Động mạch và tĩnh mạch vú trong được tách ra từ đoạn đầu tiên của động mạch dưới đòn, đối diện với nhánh giáp nhị cổ -vai và chạy xuống dưới dọc theo xuơng ức để nối với nhánh động mạch thượng vị trên.

Hệ thống mạch bạch huyết của ngực thường tập trung nhiều hơn ở các phế quản bên phải hoặc một trong các nhánh của nó .

Khí quản:

Khí quản được che ở đầu trên bởi thanh quản. Thanh quản có tác dụng ngăn cản sự hít các dị vật vào trong lòng khí quản và còn có vai trò quan trọng để phát âm. Thanh quản còn đóng một vài trò rất quan trọng đối với phản xạ ho của bệnh nhân. Lớp niêm mạc thanh quản được bao phủ bởi các tế bào biểu mô có lông mao và một số ít tế bào có hình cốc nhỏ có chân. Lớp tế bào biểu mô bề mặt tiếp xúc với thức ăn được bao phủ bởi lớp tế bào biểu mô phân tầng hình vẩy. Trừ cơ nhẫn -giáp, là cơ được kích thích bởi nhánh thầnh kinh thanh quản ngoài, thanh quản nhận sự điều chỉnh thần kinh của cả các nhánh vận động và cảm giác của các sợi thần kinh hỗn hợp. Các cơ bên trong của thanh quản được chi phối bởi các nhánh thần kinh vận động của nhánh thanh quản dưới của dây thần kinh quặt ngược.

Khí quản là một ống xơ cơ dài từ 10-12cm.  Một nửa khí quản nằm ở cổ, một nửa còn lại nằm trong khoang lồng ngực. Kích thước của khí quản luôn luôn thay đổi theo những cử động của đầu và cổ, thay đổi trong khoảng từ 13-22mm chiều ngang. Có khoảng 20 sụn khí quản hình chữ U để chống đỡ cho mặt bên và phần bụng của khí quản.

Khí quản được bắt đầu từ ngang mức sụn thanh quản và đi xuống dưới, chui qua lỗ trên của khoang lồng ngực và trung thất trên tới chỗ khí quản tách ra thành hai phế quản gốc phải và trái ở ngang mức với góc của xương ức ( giới hạn dưới của đốt sống ngực thứ 4 ). Tại điểm này, phế quản chia ra thành hai nhánh phế quản gốc phải và trái. Cựa gà được tạo ra ở điểm khí quản phân đôi thành hai phế quản gốc được gọi là carina.

Khí quản được gắn với các cơ quan có thể di động được ở cả hai đầu: phần thanh  quản ở phía đầu và khoang màng ngoài tim cùng với cơ hoành ở phía chân. Trong thì thở ra cố, đặc biệt khi thanh môn đột ngột mở ra, như khi bệnh nhân ho, rặn thì khí quản có thể bị hẹp lại. Đường kính lòng khí quản có thể hẹp đi khoảng 10 lần so với kích thước bình thường của khí quản. Trước khi ho, chỗ tách đôi của khí quản có thể dâng lên cao khoảng 5cm.

Lớp biểu mô của khí quản được tạo bởi các lớp tế bào trụ giả phân tầng (30% ), các tế bào có dạng hình cốc có chân (28%) và các tế bào đáy (29%). Các tế bào đáy có khả năng biệt hóa trở thành các tế bào hình cốc có chân hoặc trở thành các tế bào trụ giả. Các tế bào khác tạo ra lớp biểu mô bao gồm các tế bào có lông chải, tương bào, tế bào Kulchitsky với các chức năng có thể thay đổi. Lớp biểu mô khí quản nằm trên một lớp đáy được tạo ra bởi một lớp các sợi chun giãn rất dày, ở dưới lớp này là lớp hạ niêm mạc.

Lớp hạ niêm mạc cũng có những độ dầy thay đổi. Phần mỏng nhất nằm ở bên trong bề mặt của các sụn và phần dầy hơn, có cấu trúc lỏng lẻo hơn nằm ở phần cơ của thành khí quản. Lớp này có chứa các tuyến nhầy, các mạch máu, thần kinh và các đám rối bạch huyết.

Lớp niêm mạc và hạ niêm mạc được hỗ trợ bởi một lớp áo tạo bởi các sợi xơ, có chứa sụn và cả các sợi cơ trơn. Thành ở phía lưng của màng này được cấu tạo bởi các tổ chức xơ cơ chỉ chứa các sợi cơ trơn liên kết với khí quản. Khí quản không giống với những vùng khác của cây hô hấp. Gần như ở tất cả các vùng khác của cây hô hấp, cơ trơn được sắp xếp theo hình xoắn ốc .

Phế quản:

Tại chỗ phân chia, khí quản được phân đôi thành hai nhánh phế quản gốc phải và trái. Phế quản gốc phải ngắn hơn và nằm hơi lệch hơn so với trục của khí quản so với bên trái. Điều này giải thích được vì sao các dị vật rơi vào khí quản lại hay rơi vào phế quản phải hoặc các nhánh của nó.

Phế quản gốc, phế quản thuỳ và phế quản phân thuỳ:

Phế quản gốc phải có khẩu kính từ 12-16mm và  bên trái là từ 10-14mm. Ở chỗ khí quản phân đôi thành hai phế quản gốc  phải và trái có kích thước to hơn kích thước của khí quản. Trong phạm vi một  thùy phổi, các phế quản thuộc thế hệ thứ hai nhanh chóng phân chia thành các phế quản thuộc thế hệ thứ ba. Các phế quản thuộc thế hệ thứ ba dường như giữ được sự hằng định không thay đổi về số lượng và vị trí. Các phân thùy của một  thùy phổi được thông khí bởi một phế quản phân thùy. Giữa các phân thùy được phân cách bởi một lớp tổ chức liên kết. Các hiểu biết về cấu trúc của phân thùy phổi có một ý nghĩa rất quan trọng đối với các chuyên ngành X quang, nội soi phế quản và trong phẫu thuật phổi.

Lớp biểu mô của phế quản có chứa các tế bào phân tầng hình trụ có lông mao, các tế bào đáy, và các tế bào hình chén có chân. Lớp tế bào biểu mô này nằm trên màng đáy được viền và bao quanh bởi một lớp mỏng tổ chức xơ rất giầu mạch máu. Các tuyến phế quản có ở lớp niêm mạch tiết ra các chất nhầy nhiều hơn khoản 40 lần các chất nhầy do các tế bào hình chén có chân tiết ra.

Xung quanh phế quản có chứa tổ chức liên kết. Tổ chức này kéo dài từ rốn phổi đến các phế quản thế hệ một. Tổ chức nằm ở xung quanh phế quản tiếp tục với tổ chức liên kết bao quanh các động mạch phế quản, và lớp áo của các tĩnh mạch lớn. Các hình thái liên hệ này là nền tảng cho phép có thể hiểu được sự khư trú và lan rộng của một số dạng phù nề và viêm nhất định cũng như những con đường xâm nhập của không khí vào phổi và tổ chức kẽ gây ra tình trạng khí phế thũng

Các phế quản tận:

Các phế quản tận là các phế quản có đường kính 1mm hoặc nhỏ hơn và không có sụn nâng đỡ. Trong toàn bộ hệ thống hô hấp thì các phế quản tận có một tỉ lệ cơ trơn nhiều nhất trên thành của nó. Tỉ lệ cơ trơn nhiều ở trên thành của các phế quản tận có liên quan đến kích thước khẩu kính của lòng phế quản. Các phế quản nhỏ cũng không có lớp áo tổ chức liên kết, bởi vậy các sợi xơ sụn có thể phát triển lan rộng từ ngoại vi vào tới lớp màng nhầy của các phế quản nhỏ. Các sợi xơ này hoà lẫn một cách tự do vào tổ chức nhu mô phổi ở xung quanh, bởi vậy sự dãn nở của tổ chức nhu mô phổi  ở xung quanh được quyết định bởi tình trạng của các phế quản tận .

Lớp tế bào biểu mô của các phế quản thế hệ thứ nhất gồm có các tế bào hình trụ có lông mao và các tế bào hình chén có chân. Tuy nhiên, khi các phế quản tiếp tục được phân chia nhỏ dần, lớp biểu mô này dần dần được thay thế bởi các tế bào Clara. Đây là các tế bào hình trụ có tế bào chất nhô ra ở xung quanh vùng đỉnh, các chỗ nhô ra này trên kính hiển vi điện tử có  chứa nhiều hạt dầy đặc và rất nhiều màng lưới nội sinh. Chức năng của các tế bào này cho đến nay vẫn chưa được biết rõ, nhưng người ta tin rằng các tế bào này tiết ra thành phần của carbonhydrat của bề mặt và chất men phân huỷ protein. Hơn nữa, các tế bào này có khả năng để phân biệt với chất nhầy, và với các tế bào có nhung mao. Giới hạn cuối cùng của phế quản còn có lớp biểu mô lót là các phế quản tận. Từ một phế quản đơn có thể chia ra khoảng từ 10-20 phế quản tận.

Các phế quản hô hấp:

Các phế quản tận thường phân chia nhỏ ra các phế quản hô hấp. Góc phân chia của các phế quản tận ra các phế quản hô hấp có thể dao động từ  600 tới 900. Các phế quản này có thể sẽ tiếp tục phân chia ra các nhánh nhỏ hơn. Các nhánh phế quản tận không hoàn toàn giống nhau: các nhánh đơn có thể phân ra các nhánh ở mặt bên và tiếp theo, các nhánh này có thể lại tiếp tục phân nhỏ ra hai hoặc nhiều nhánh khác.

Các phế quản hô hấp cũng có kích thước rất khác nhau ( có thể thay đổi từ 1-3,5mm dài và khoảng 1,5mm đường kính ). Các tế bào biểu mô hình khối của các chỗ tận cùng của các phế quản tận bất ngờ mở vào các phế nang, ở đó có một lớp tế bào biểu mô rất mỏng. Lớp tế bào biểu mô lát thành phế nang này mỏng đến mức mà các kính hiển vi thường không thể phát hiện được. Các phế quản tận ở chỗ cuối cùng thường phân đôi để tạo ra những ống phế nang đầu tiên.

Phế nang:

Các ống phế nang được kết thúc bởi các túi phế nang có hình tròn. Các túi phế nang có chứa rất nhiều các phế nang nhỏ tận cùng. Giống như các ống phế nang, các túi phế nang cũng không có các thành rõ rệt và được mở ra ở tất cả các mặt vào các phế nang. Mỗi một phế nang đều có chung một lối vào và có thành thông với các phế nang ở bên cạnh. Cũng tương tự như hai buồng riêng biệt được tách biệt nhau bởi một bức tường. Do các phế nang bao quanh một ống phế nang là một phần cấu tạo nên nhu mô phổi, nên cũng phải tham gia đầy đủ vào tất cả các giai đoạn của một chu kỳ hô hấp và cần phải có một lực kéo để mở chúng ra. Số lượng các phế nang có ở hai lá phổi của   người ước  chừng có khoảng 300 triệu cái.

 Biểu mô phế nang:

Biểu mô phế nang được cấu tạo bởi hai loại tế bào : Loại I : các tế bào vẩy phế nang; loại II : các tế bào phế nang lớn.

Loại I : Tế bào phế nang gặp chủ yếu, tràn ngập ở vùng biểu mô phế nang ( chiếm 93-95% bề mặt phế nang ). Những tế bào này rất nhỏ, có đường kính trung bình là 0,2 nanomet. Các tế bào này có chức năng như là một  hàng rào bảo vệ ở giữa lớp khí và vách phế nang.

Loại II : có hình khối, chiếm phần còn lại (từ 5-7% bề mặt phế nang)   Loại tế bào này có ở những chỗ tiếp giáp  của hai vách phế nang, chúng giữ vai trò để duy trì sức căng bề mặt của phổi. Các loại tế bào biểu mô phế nang còn lại nằm trên màng đáy ở ngay dưới màng phế nang mao mạch .

Một  lớp tổ chức liên kết có độ dầy thay đổi làm tách rời hai lớp màng đáy và tạo ra các khe kẽ phế nang. Sự kết hợp của các khe phế nang với hai màng đáy sẽ tạo ra vách phế nang. Hàng rào khí-máu được tạo nên bởi các lớp: tế bào biểu mô phế nang, màng đáy phế nang, lớp khe kẽ, màng  phế nang mao mạch và lớp tế bào nội mô mao mạch phế nang. Chiều dầy của vách ngăn khí- máu khoảng chừng từ 0,57-1,25 in. Cả hai loại tế bào biểu mô phế nang nói trên đều rất nhậy cảm với các khí độc và một lượng nhỏ dị vật có trong không khí được hít vào phế nang trong thì thở vào. Sự kích thích của các khí độc hoặc dị vật có thể làm cho lớp tế bào liên kết phế nang phì đại nhanh chóng. Các yếu tố kích thích nói trên cũng có thể  gây phá huỷ các tế bào tìm thấy từ tế bào ung thư biểu mô phế nang và trong một số bệnh phổi của cừu. Mặc dù đã biết trước được rằng các tế bào biểu mô phế nang có thể bị các đại thực bào tiêu diệt. Gần đây, nhờ các nghiên cứu về gen ADN đã làm sáng tỏ rằng: Các đại thực bào phế nang có nguồn gốc từ trong tuỷ xương và được vận chuyển đến các khe kẽ phế nang như các tế bào monocyte. Các tế bào monocyte này vận động tích cực và chui vào (chuyển vào ) trong đại thực bào phế nang. Chính điều này đã làm cho chúng di chuyển đến lòng phế nang và hoạt động như một đại thực bào chính gốc của phổi.

Hệ thống mao mạch phế nang:

Mạng lưới mao mạch phổi là hệ thống mao mạch phong phú nhất của cơ thể, được phân bố dầy đặc đến nỗi khẩu kính của chúng thường xuyên nhỏ hơn khẩu kính của các mao mạch. Hệ thống mao mạch phế nang này về nguyên tắc được nuôi dưỡng từ tổ chức liên kết. Chính tổ chức liên kết này cũng góp phần nuôi dưỡng các phế nang. Bởi vậy, bất cứ một giai đoạn bệnh lý nào làm phá huỷ các cấu trúc của thành phế nang và hệ thống các khung đỡ, như trong bệnh khí phế thũng đều có thể làm cho sự căng giãn các phế nang bị hạn chế, làm mỏng và yếu đi và làm phá huỷ toàn bộ hệ thống của giường mao mạch.

Mạch máu và bạch huyết của phổi và phế quản:

Giải phẫu của động mạch phổi, tĩnh mạch phổi, đặc biệt là các mối liên quan mật thiết giữa chúng với nhau và với cấu trúc của cuống phổi có ý nghĩa đặc biệt quan trọng đối với các phẫu thuật phổi. Những hiểu biết về   cấu trúc giải phẫu bình thường trên các phim chụp mạch máu phổi là các cơ sở hết sức quan trọng và cần thiết để hiểu được  các bệnh lý của phổi .

Động mạch phổi trái nằm ở phía trên của phế quản gốc trái một chút, còn động mạch phổi phải thì nằm ở ngay sát phía dưới của phế quản gốc phải.

Động mạch phổi và các nhánh của nó được phân bố ở trong các bao tổ chức  liên kết. Điều này cho phép chúng tiếp tục phát triển, điều chỉnh, thay đổi vị trí cho phù hợp với mô phổi ở xung quanh nó và có thể thay đổi, điều chỉnh kích thước đường kính động mạch mà không cần có một sự tác động cơ học nào lên phổi.

Tĩnh mạch phổi không đi đồng hành cùng động mạch phổi cùng mức như quy luật chung của hệ thống tuần hoàn. Chúng trải dài trên các lớp tổ chức liên kết ở các mặt phẳng nằm giữa các rãnh liên thuỳ và được phân bố theo chiều dài cho phù hợp vào tổ chức nhu mô phổi ở xung quanh, nhưng không thể tách rời khỏi tổ chức nhu mô phổi. Sự nối tiếp trực tiếp của các tĩnh mạch  với tổ chức nhu mô phổi ở sát cạnh chúng bởi các sợi mô liên kết cho phép có thể làm cho kích thước đường kính của các tĩnh mạch này rộng ra hơn tuỳ thuộc vào kích thước của phổi. Cấu tạo và sự sắp xếp giải phẫu này về mặt cơ học đã tạo điều kiện cho phép  các tĩnh mạch có thể phồng căng trở lại trong cả những trường hợp đặc biệt khi  áp lực của tiểu tuần hoàn thấp. Mặc dù máu từ hệ thống mao mạch phổi rất phong phú, có thể đáp ứng đủ cho nhu cầu chuyển hoá cần thiết của nhu mô phổi, nhưng rất  nhiều cơ quan hỗ trợ như (đường dẫn khí, hệ thống mạch của phổi, v.v ..) đòi hỏi phải được cung cấp máu nuôi dưỡng từ một hệ thống tuần hoàn riêng-đó là các động mạch phế quản.

Leonardo da Vinci  có lẽ là người đầu tiên đã phẫu tích và tìm ra các mạch phế quản. Deffebach với nghiên cứu gần đây về hệ thống tuần hoàn phế quản đã tìm thấy những điểm quan trọng có liên quan đến sự hồi phục của phẫu thuật cấy ghép phổi. Động mạch phế quản có nguồn gốc trực tiếp từ động mạch chủ hoặc gián tiếp từ các động mạch gian sườn. Các động mạch phế quản đi cùng với các nhánh của phế quản, chỉ trừ tại các phế quản hô hấp là nơi mà các mao mạch đổ vào hệ thống phế nang và đổ vào tĩnh mạch phổi là người ta không tìm thấy các mạch phế quản.

Không có tĩnh mạch phế quản nào tương ứng với động mạch phế quản,tuy nhiên có một mạng lưới rất nhiều tĩnh mạch phế quản ở xung quanh động mạch phế quản. Các tĩnh mạch phế quản nhận máu trước tiên theo thứ tự của phế quản để đổ vào tĩnh mạch đơn và hệ bán đơn  theo các nhánh trung thất.

Các đám rối vi mạch phế quản giữ chức năng như một cầu nối giữa hệ thống trung thất và các tĩnh mạch ở ngoại vi của phổi. Trong điều kiện bình thường, hầu hết máu của tĩnh mạch phế quản đổ vào tim phải bởi vì sự định hướng của các van tĩnh mạch và do áp lực cao hơn ở tâm nhĩ trái so với tâm nhĩ phải. Cấu trúc và phân bố về giải phẫu của hệ thống tĩnh mạch phế quản ở phổi người bình thường đối với từng cá thể khác nhau có thể khác nhau.

Trong các bệnh như khí phế thũng và hẹp van hai lá, các tĩnh mạch phế quản này có thể giãn ra và có kích thước khá lớn. Trong bệnh giãn phế quản, bệnh COPD (các bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính) hoặc các điều kiện khác gây ra (cor pulmonale) thì các đám rối tĩnh mạch phế quản có thể bị giãn rộng rất nhiều, tạo ra các shunt giữa hệ thống tĩnh mạch của đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn. Các nghiên cứu giải phẫu về các vòng nối mạch máu của phổi đã trải qua hơn 2 thế kỷ. Nghiên cứu của Weibel đã rút ra kết luận là cả động mạch và tĩnh mạch phổi đều là những mạch máu có tận cùng và không có khả năng để tạo ra các vòng tuần hoàn bên. Ông không tìm thấy sự nối thông giữa các động tĩnh mạch tiền mao mạch phổi, điều đó có thể cho phép máu đi qua các cầu nối của hệ thống mao mạch phế nang. Các nghiên cứu rộng hơn về mạch phổi và các vòng nối của nó đã được VonHayk tiến hành. ông đã mô tả về các vòng nối thông giữa các động mạch phổi và động mạch phế quản, chúng có thể phân biệt bởi độ dầy mỏng của thành động mạch và không có các lớp xoắn, hơn nữa có các cơ phong phú trải dài theo mạch. Hiện tại còn nhiều điều bí ẩn quan trọng chưa được biết về vấn đề vận mạch và sự lưu thông máu bình thường trong phổi

Bạch mạch của phổi

Bạch mạch phổi phát triển ở vùng rốn phổi vào tháng thứ hai của thời kỳ phát triển bào thai và tiếp tục phân nhánh, mở rộng và hình thành nên các trạm đám rối dọc theo động mạch phổi, tĩnh mạch phổi, phế quản và trong tổ chức liên kết ở ngay dưới màng phổi.

Theo Miller, hệ thống bạch huyết của phổi phong phú hơn hệ thống bạch mạch của các cơ quan chuyển hoá tích cực khác như gan và thận. Nghiên cứu của Tobin cho thấy rằng bạch mạch phổi trải rộng như sự trải rộng của hệ thống các phế nang. Trong đa số các trường hợp, khoảng cách giữa phế nang và bạch mạch gần nhất là cực nhỏ. Về tình trạng của các chất kích thích miễn dịch, toàn bộ  các khối lim phô bào có thể được tìm thấy trong giới hạn của thành phế quản và tiểu phế quản. Điều này cũng tương tự như xuất hiện các mảng Payer trong ruột. Tất cả những vùng  này có chứa trung tâm mầm phôi thai đã được gọi như tổ chức lim phô  của phế quản.  Mặc dầu tổ chức bạch huyết này phát triển bình thường ở các loài khác,  chúng chỉ phát hiện ra ở người sau khi có những kích thích của vi khuẩn. ở cuống phổi, hệ bạch mạch được cấu tạo bởi cả tổ chức liên kết và các sợi cơ co trơn, chúng đều có thành khá dầy và có cùng nguồn gốc tổ chức học được sinh ra từ ống ngực.

Tập hợp các hạch bạch huyết tìm thấy dọc theo các nhánh phế quản thuỳ được gọi là các hạch bạch huyết rốn phổi và nhóm này bao gồm cả các hạch bạch huyết lớn dọc theo cuống phổi. Các nhóm hạch bạch huyết khí phế quản ở bên phải thường có kích thước lớn hơn ở bên trái. Bên trái có một hoặc nhiều hạch bạch huyết có quan hệ mật thiết với dây chằng động mạch và do đó cũng có quan hệ với nhánh thanh quản của dây thần kinh quặt ngược và với các nhánh thần kinh mê tẩu với đám rối thần kinh phổi trước. Các hạch khí quản tạo thành từng chuỗi và cũng có quan hệ mật thiết với dây thần kinh quặt ngược.

Phân bố thần kinh:

Các nghiên cứu về giải phẫu bệnh và các thí nghiệm về sinh lý học cho thấy cả 2 sợi hướng tâm và ly tâm của các dây thần kinh đều đi theo mạch và đường dẫn khí vào phổi. Dây thần kinh 10 ở cả bên phải và bên trái đều tách ra một hoặc vài nhánh phế quản đi vào các đám rối thần kinh phổi trước nhỏ hơn, và tách ra nhiều nhánh khác đi vào đám rối thần kinh rất phong phú ở phía sau để đi tới rốn phổi. Có thể tìm thấy rất nhiều những tế bào hạch nằm rải rác dọc theo vị trí ở cổ và ngực của dây thần kinh 10. Những nhánh thần kinh ở cổ của dây 10 là các nhánh cảm giác, nhưng ngược lại các nhánh thần kinh của dây 10 ở đoạn trong lồng ngực lại là các nhánh thần kinh vận động. Các tế bào hạch thường nằm ngay cạnh các tuyến tiết nhầy của phế quản và tách ra những sợi ngắn không giới hạn đến tế bào biểu mô tuyến

Các sợi thần kinh giao cảm tách ra từ các hạch giao cảm cổ từ thứ hai đến thứ tư được tiếp nối với các nhánh của dây 10 để tạo ra đám rối phổi. Các bằng chứng nghiên cứu trên thí nghiệm và lâm sàng cho thấy có sự hiện diện của sợi giao cảm làm giãn phế quản chứa các tế bào có nguồn gốc từ các đoạn tuỷ cổ từ  T2-T4.

Một hệ thống thần kinh thứ ba được bổ xung thêm vào hai hệ thần kinh giao cảm và phó giao cảm( hệ cholinegic và hệ sympathetic ) có tên gọi là hệ thần kinh không phải giao cảm và phó giao cảm (hệ noncholinegic và  nonsympathetic) (NANC ) đã được mô tả trong phổi. Hệ NANC nàycó chức năng điều hoà trương lực của các cơ trơn đường hô hấp qua rất nhiều các chất trung gian hoá học khác nhau như oxit nitric, chuỗi mạch polipeptit và các chất P. Hệ thống thần kinh này đảm nhiệm cả việc điều khiển các chức  năng co và giãn phế quản và gần đây người ta có những bằng chức nghiên cứu cho rằng sự mất cân bằng giữa chúng  có vai trò quan trọng trong bệnh hen phế quản.

Dây thần kinh hoành cũng bổ xung thêm các sợi giao cảm cổ cho các sợi thần kinh thông thường có nguồn gốc từ các dây thần kinh cổ từ 3 đến 5( T3-T5 ).

Một số các sợi đi vào từ cơ hoành cũng như từ trung thất cũng góp phần bổ xung thêm cho dây thần kinh hoành.

Thông khí phụ:

Các tiểu phế quản có đường kính nhỏ hơn 1mm có thể bị tắc nghẽn thứ phát do bị giảm lực kéo bình thường trên phổi do nhiễm trùng, phù nề, ứ đọng dịch tiết. Hậu quả của các tình trạng gây tắc nghẽn các phế quản nhỏ như vậy có thể tạo ra những nhánh bên hoặc tạo ra thông khí phụ được nối giữa thành  của các phế nang và đường hô hấp nhỏ bị tắc.Có hai nguyên tắc cơ học của sự nối thông tạo ra thông khí phụ ở phổi : một là sự nối tắt giữa thành của chính bản thân bên trong của các phế nang ( lỗ Kohn) và hai là sự nối tắt giữa thành phế nang và thành của các phế quản nhỏ. Ống phế nang có hình tròn hoặc hình bầu dục. Hình dạng và kích thước của phế nang được quy định bởi các sợi có thể co giãn được và các sợi liên kết khác. Các sợi này có chiều dài bằng chiều dài của khung xơ của phế nang. Ống phế nang không thể giãn ra rộng quá được mà có giới hạn. Ống phế nang có tác dụng ngăn chặn không cho thuỳ phổi bị xẹp lại do các tiểu phế quản bị tắc nghẽn. Các ống phế nang này cũng góp phần tạo ra được những khoảng không tạm thời để tạo điều kiện thuận lợi cho các đại thực bào hoạt động. Mỗi một đường nối thông như vậy cũng có thể tạo ra những đường lan tràn của các dịch tiết ứ đọng và tạo điều kiện cho sự phát triển và lan rộng của vi khuẩn gây bệnh ở giữa các thuỳ phổi. Vào những thập niên 50, Lambert đã mô tả sự tiếp nối giữa lớp tế bào biểu mô thấp của các phế quản ngoại vi với thành của các phế nang ở xung quanh. Những sự tiếp nối này có thể sẽ biến mất sớm bởi vì chúng rất khó và không thể thấy được trên các tiêu bản cắt thông thường.

Các đường nối thông này có kích thước  30 micron đơn vị đường kính, do đó các đường kính của các lỗ thông thường lớn gấp 3 hoặc hơn nhiều lần đường kính của hầu hết lỗ liên phế nang. Các chỗ nối thông này rõ ràng là có khả năng giữ cho các lỗ mở ở các mức độ khác nhau khi kích thích gây co thắt các cơ trơn thành phế quản. Lợi ích này chỉ có tác dụng tức thì ngay ở phế nang, nhưng ngược lại, ở các chỗ nối thông giữa các phế nang hô hấp và các phế quản hô hấp thì đó cũng là hình thức giúp cho sự thông khí hàng trăm phế nang, điều này chứng minh cho sức mạnh tự nhiên của thông khí .

CÁC DỊ TẬT BẨM SINH CỦA PHỔI.

Dị tật thiếu cả hai phổi:

Trong dị tật này, bệnh nhi sinh ra chỉ có một đoạn khí quản cụt, còn phế quản và phổi hoàn toàn không có. Dị tật thiếu cả hai phổi không có ý nghĩa về lâm sàng, bởi vì đứa trẻ khi sinh ra đã không còn khả năng sống.

Dị tật thiếu một phổi:

Đặc điểm chung:

Theo thống kê của Theremin (1844) thì tỉ lệ dị tật thiếu một phổi gặp ở 1/15000 trẻ sơ sinh . Valle (1944) đã gặp 120 trường hợp chỉ có một phổi .

Dị tật này thường kết hợp với các dị tật bẩm sinh khác nhau như : thoát vị cơ hoành,  hẹp thực quản, các dị tật bẩm sinh của tim, còn ống Botan ( ductus botalli)…Những trẻ em thiếu một phổi mà kết hợp với các dị tật khác   thường chết rất sớm. Khoảng một nửa số trẻ em bị dị tật thiếu một phổi không sống được quá năm thứ 5 vì nhiễm trùng ở phổi ( Putney , Battzell, 1952). Cũng có một số trẻ em sống đến tuổi trưởng thành ( M.A Tikhomirov , V. X .Schapkin, 1964)

Giải phẫu bệnh:

Dị tật thiếu phổi trái hay gặp  hơn dị tật thiếu phổi phải, nhưng tỉ lệ tử vong do dị tật thiếu phổi phải lại  lớn hơn.  Schaffer và Rider (1957) đã giải thích hiện tượng này như sau: nếu chỉ có một phổi trái thì phổi này dễ bị viêm nhiễm, nếu chỉ có phổi phải thì do sự di chuyển của trung thất sang trái nhiều hơn nên dễ gây ra những rối loạn chức năng của tim và hệ thống hô hấp. Những rối loạn này dễ đưa đến tử  vong  sớm  hơn.

Lồng ngực của những trẻ em bị dị tật thiếu một phổi vẫn hoàn toàn bình thường. Khi trẻ lớn lên  thì hình dạng của lồng ngực sẽ dần thay đổi: nửa lồng ngực bên không có phổi sẽ bị lép, các khoang gian sườn bị thu hẹp lại.

Lâm sàng:

Khi gõ, thấy có sự thay đổi vị trí của tim, nghe không có tiếng thở ở một nửa lồng ngực. Về lâm sàng không có biểu hiện gì rõ rệt ( Storey, Marrangoni: 1954).

Cận lâm sàng:

Chup X quang phổi thấy có hình ảnh tối mờ nửa lồng ngực, bóng tim không ở vị trí bình thường, vòm hoành bị kéo lên cao. Các hình ảnh này cũng tương tự như hình ảnh xẹp phổi, chỉ khác là khi bị dị tật thiếu phổi, trên phim chụp cắt lớp không thấy hình ảnh động mạch phổi.

Chụp phế quản cản quang không thấy phế quản gốc của một bên phổi. Bên còn lại không thấy có hình ảnh cản quang của phế quản.

Soi phế quản cũng cho phép khẳng định chẩn đoán dị tật này.

Phổi giảm sản (hypoplasia).

Đặc điểm chung:

Dị tật giảm sản cả hai phổi và thiếu cả hai phổi là các dị tật rất hiếm gặp và không có ý nghĩa thực tiễn trong lâm sàng. Trẻ con bị các dị tật này thường không có khả năng sống và thường chết ngay sau khi ra đời.

Giải phẫu bệnh:

Dị tật giảm sản phổi thường gặp ở phổi trái, đặc biệt là thuỳ dưới. Kích thước của phổi giảm sản nhỏ đi nhiều, mật độ chắc, không chứa khí. Các phế quản bị giãn rộng, có các políp, chứa dịch nhầy và tổ chức hạt. Tổ chức phế nang bị thoái hoá hoặc biến đổi thành tổ chức sẹo, các phế quản nhỏ và các mạch máu bít tắc.

Lâm sàng:

Dị tật giảm sản phổi thường xuất hiện từ nhỏ. Khi bệnh nặng lên sẽ xuất hiện các triệu chứng: ho, ho kèm theo khạc đờm lẫn mủ, sốt. Khám thấy lồng ngực bên tổn thương bị lõm và gõ đục.

Cận lâm sàng:

Trên phim chụp X quang lồng ngực thấy trường phổi bị hẹp lại, có bóng mờ với kích thước khác nhau, có khi thấy bóng mờ chiếm toàn bộ một trường phổi. Bóng mờ của dị tật giảm sản thuỳ dưới của phổi thường tiếp giáp với trung thất.

Chụp phế quản cản quang : các phế quản thuỳ và phân thuỳ bị giãn và ngấm đầy thuốc cản quang, các phế quản nhỏ không ngấm thuốc .

Điều trị:

Cần chỉ định phẫu thuật sớm đối với những bệnh nhân có giảm sản phổi hay thuỳ phổi. Không nên chờ đợi đến khi xuất hiện các triệu chứng lâm sàng. Phẫu thuật cắt bỏ vùng tổ chức phổi đã bị mất chức năng sẽ tránh được viêm nhiễm ở phổi và các biến chứng khác.

Dị tật phổi giảm sản  kèm theo thoát vị cơ hoành bẩm sinh là một dị tật nặng. Trong trường hợp này, các tạng từ  dưới ổ bụng có thể thoát vị lên khoang màng phổi gây đè ép phổi và trung thất. Trong trường hợp này, mặc dù phổi không bị xẹp, phế quản không bị thay đổi  nhưng phổi  rất dễ bị viêm nhiễm nên cần phải can thiệp điều trị ngoại khoa sớm.

Hầu hết các bệnh nhân bị dị tật giảm sản  phổi có kèm theo thoát vị cơ hoành đều tử vong rất sớm (XIA.Dolecki :1963; Roe, Stophens: 1956), vì vậy cần phải nhanh chóng phẫu thuật để xử lí tình trạng thoát vị cơ hoành, làm cho phổi nở ra sau khi lỗ thoát vị cơ hoành được bịt kín. Nếu can thiệp phẫu thuật muộn, kết quả sẽ kém vì phổi đã bị thay đổi về hình thái và không nở ra được nữa. Thời gian can thiệp phẫu thuật tốt nhất là 2 tuần sau khi trẻ sinh ra.

Khí thũng phổi bẩm sinh (emphysema congenita).

Đặc điểm chung:

Có nhiều tên gọi khác nhau để diễn tả dị tật bẩm sinh này như: khí phế thũng tắc nghẽn (emphysema obstructiva), khí phế thũng khổng lồ (emphysema gigantes), khí phế thũng phì đại ( emphysema hypertrophia).

Người đầu tiên đã thông báo về dị tật  khí phế thũng bẩm sinh là Koountz và Alexander (1934).  Sau đó , có rất nhiều công trình nghiên cứu về bệnh sinh, lâm sàng và điều trị đối với dị tật này.

Cơ chế bệnh sinh:

Nguồn gốc phát sinh của bệnh khí thũng phổi bẩm sinh vẫn chưa được nghiên cứu một cách đầy đủ. Một số tác giả cho rằng: khí thũng phổi bẩm sinh có liên quan đến sự rối loạn lưu thông của phế quản do tình trạng biến dạng hệ thống sụn của chúng  ( Shaw: 1952 ,Sloan: 1953, E.A Xtepanoe: 1963, Roberton, James:1951, Holinger:.1952  cho rằng: tình trạng khí thũng phổi bẩm sinh được hình thành là do  sự tăng sản của lớp màng nhầy   phế quản đã tạo thành một ” van ” ở trong lòng phế quản. Tình trạng khí thũng phổi bẩm sinh còn  có thể do động mạch hoặc tĩnh mạch phổi bị giãn đè vào phế quản gây cản trở lưu thông khí ( Fischẻ , Potts , Holinger : 1952 )

Shaw (1952), Campbell (1961) dựa vào những biến đổi về mặt tổ chức học cho rằng: khi thũng phổi bẩm sinh là do sự phát triển không hoàn thiện của nhu mô phổi: tổ chức phổi bị loạn sản xơ, thiếu các sợi chun đàn hồi nên bị giãn ra trong khi thở vào và không  thể co lại được trong thì  thở ra.

Giải phẫu bệnh:

Dị tật khí thũng phổi bẩm sinh hay gặp  ở thuỳ trên phổi trái, hiếm gặp khí phế thũng toàn bộ phổi .

Do thể tích của thuỳ phổi bị khí phế thũng tăng lên đã gây chèn ép vào các phần phổi còn lại làm cho các phần phổi lành không thể tham gia hô hấp,  các cơ quan của trung thất bị đẩy sang bên đối diện. Trong một sốt trường hợp, thuỳ phổi bị khí phế thũng phình to chèn sang cả bên lồng ngực đối diện ( qua trung thất trước ) gây đè ép cả phổi bên đó.

Lâm sàng :

Các dấu hiệu lâm sàng thường thể hiện sớm trong những ngày đầu, tuần đầu sau khi trẻ ra đời: bệnh nhi thường khó thở ở thì thở ra, ho khan, tím tái. Khi ho,  nghe có rên ở phổi. Gõ vang trống  ở bên phổi bị khí thũng.

Cận lâm sàng:

X quang : thấy thuỳ phổi bị khí thũng giãn rộng, chứa nhiều khí. Vòm hoành bị đẩy xuống thấp và phẳng, trung thất bị lắc lư.

Chụp phế quản cản quang:

Các phế quản của phần phổi lành bị ép, hẹp lại. Các phế quản của thuỳ phổi bị khí  thũng bị giãn và phình rộng, các phế quản nhỏ ngấm thuốc cản quang kém

Chẩn đoán phân biệt:

Cần phân biệt khí phế thũng bẩm sinh với khí phế thũng mắc phải do các di vật bị hít vào gây tắc nghẽn phế quản, với các kén khí phổi, với tràn khí màng phổi tự phát và với thoát vị cơ hoành .

Bệnh tiến triển nhanh, nếu không cấp cứu kịp thời thì trẻ có thể tử vong.

Điều trị: cắt bỏ phân thuỳ phổi bị khí phế thũng.

Những bất thường của rãnh liên thuỳ.

Đặc điểm chung:

Những bất thường của các rãnh liên thuỳ phổi là một dị tật bẩm sinh hay gặp nhưng không ảnh hưởng gì đến sức khoẻ con người.

Trong quá trình phát triển phôi thai của phổi, các rãnh liên thuỳ, phân thuỳ có thể có những bất thường như:  thuỳ trên và giữa  phổi phải dính lại với nhau không hoàn toàn (88%), dính với nhau hoàn toàn (không có rãnh liên thuỳ )  (5-6%).

Giải phẫu bệnh:

Ở phổi trái, khoảng 45% trường hợp có ranh giới rõ ràng giữa phân thuỳ lưỡi và phân thuỳ trên( phân thuỳ 1,2,3). Phân thuỳ đỉnh của thuỳ dưới thường được tách khỏi phân thuỳ đáy( 4 % ở phổi trái và 9 % ở phổi phải ).

Trong một số trường hợp cá biệt, các phân thuỳ của một thuỳ  hoặc tất các phân thuỳ của một phổi đều được phân chia rõ bởi các rãnh liên thuỳ và các rãnh liên phân thuỳ

Những bất thường của  rãnh liên thuỳ hay liên tiểu thuỳ thường gây khó khăn trong phẫu thuật cắt thuỳ hay phân thuỳ phổi.

Cơ chế bệnh sinh:

Năm 1777, Vrirberg đã mô tả “thuỳ tĩnh mạch azygos”( lobus venac azygos). Thuỳ này được tạo thành là do sự phát triển lạc chỗ của cung tĩnh mạch đơn vào trong nhu mô phổi. Phế quản và mạch máu của thuỳ này có thể xuất phát từ  phân thuỳ trước hay phần thuỳ trên ( X. A. Gadziev : 1953; G. F. Bogach 1959) . Tĩnh mạch đơn được phủ bởi một nếp gấp màng phổi, trông giống như mạc treo của ruột.

Cận lâm sàng:

Trên phim chụp  X quang, “thuỳ tĩnh mạch azygos” được thể hiện bởi một bóng mờ  khu trú ở phần giữa, trên  của phổi phải, trên rốn phổi (hình 1).

Điều trị:

Trong phẫu thuật, nếu nghi ngờ có “thuỳ tĩnh mạch azygos” thì phải kiểm tra cẩn thận từ chỗ thuỳ này dính với thuỳ trên để không gây tổn thương tĩnh mạch đơn.

Phổi phụ.

Đặc điểm chung:

Phổi phụ là tổ chức phổi phát triển ở trong lồng ngực, trung thất, cổ, ổ bụng và độc lập với phổi chính. Phổi phụ có thể có phế quản độc lập. Mạch máu nuôi dưỡng cho phổi phụ thường bắt nguồn từ vòng đại tuần hoàn.

Trong thực hành ngoại khoa, cần chú ý đến loại phổi phụ có tên là  “phổi biệt lập”.  Loại này còn có một số tên gọi như : giãn phế quản bẩm sinh, nang phế quản phổi bẩm sinh, thuỳ phổi lạc chỗ, nang phổi với dị dạng tuần hoàn mạch máu .

Theo một số tác giả thì danh từ ” nang phổi với dị dạng tuần hoàn mạch máu ” chính xác hơn vì nó nêu được bản chất của bệnh. “phổi biệt lập”.có thể ở trong hoặc ngoài thuỳ. “phổi biệt lập”  chiếm khoảng 20 %   các bệnh nang phổi bẩm sinh .

Một thùy có dị tật bất thường, thùy azygos được minh họa ở nh 1. Trong quá trình phát triển bào thai, tiền thân của tĩnh mạch azygos là tĩnh mạch chính sau xuyên qua thùy trên phổi phải và kéo theo nó cả 4 lớp của màng phổi. Tình trạng  này làm cho một phần của thùy trên phổi phải nằm giữa rãnh liên thùy và trung thất bị mắc kẹt và tạo ra thùy azygos .Thùy này được thông khí bởi các phế quản phân thùy đỉnh và phân thùy sau của thùy trên phổi phải và đuợc chi phối bởi các động mạch phổi tương ứng. Theo một nghiên cứu thống kê thì thùy azygos gặp ở 0,7 % các cá thể .

Giải phẫu bệnh:

Phổi biệt lập thường gặp ở bên phổi trái ( gấp đôi bên phổi phải ),  ở thuỳ đáy sau ( phần thuỳ X : segmentum basale posterius ). Chỉ có một vài thông báo phổi biệt lập ở thuỳ trên ( Witten , Clagett, Woolner :1962; Parke : 1962

Phổi biệt lập trông như một nang, có thể là một nang đơn độc, nhưng cũng có thể là nhiều nang. Bên trong của nang được phủ bằng các tế bào biểu mô lát hay biểu mô trụ. Thành của “phổi biệt lập” có chứa đựng các thành phần của tổ chức phế quản và tổ chức xơ. Trong lòng của nang phổi biệt lập có chứa mủ hay dịch màu socola, đôi khi chỉ chứa không khí. Nhu mô phổi ở quanh phổi biệt lập có thể không thay đổi nếu phổi biệt lập  không bị viêm nhiễm. Tổ chức phổi xung quanh có thể bị xâm nhiễm, biến đổi xơ hoá  khi phổi biệt lập bị viêm mủ

Phổi biệt lập được nuôi dưỡng bởi một hoặc nhiều động mạch dị dạng.  Những động mạch này thường xuất phát từ động mạch chủ ngực,  động mạch chủ bụng hoặc từ động mạch thân tạng và các  động mạch liên sườn. Những động mạch này thường đi vào phổi biệt lập qua dây chằng phổi. Các động mạch này đi qua cơ hoành hay đỉnh phổi cùng với màng phổi mặt sườn giống như động mạch phổi. Các động mạch dị dạng này thường bị  thoái hoá hoặc xơ vữa (atheromatosi, degeneratic).

Động mạch phổi  có kích thước nhỏ hơn bình thường khi có tồn tại các mạch máu dị dạng này. Những vùng được cung cấp máu bởi các mạch máu dị dạng và những vùng được cung cấp máu bởi động mạch phổi được phân định ranh giới khá rõ ràng. Máu tĩnh mạch có thể đổ vào tĩnh mạch phổi dưới,   tĩnh mạch đơn, hoặc thay đổi dòng máu tĩnh mạch.

Phổi biệt lập có thể nằm ở  ngoài nhu mô phổi, biệt lập hoàn toàn với phổi: có thể  nằm trong khoang màng phổi, trong màng tim, trong ổ bụng hoặc ở cơ hoành.  Người ta gọi loại này là phổi biệt lập ngoài phổi.

Dị tật phổi phụ bẩm sinh  thường kết hợp với các dị tật khác như: kén khí phổi, thoát vị cơ hoành, nang thực quản, không có màng tim ( Berman :1958; Hardin :1960; Tulala :1960).

Cơ chế bệnh sinh:

Cho đến nay, cơ chế bệnh sinh của phổi biệt lập ( nang phổi với dị dạng tuần hoàn mạch máu ) còn có nhièu vấn đề chưa được thống nhất .

Pryee (1946) cho rằng: động mạch phổi được phát triển  từ đám rối mạch máu có liên quan với động mạch chủ ngực và động mạch chủ bụng . Nếu phổi phát triển bình thường thì mạch máu sẽ tách rời khỏi động mạch chủ. Vì một lí do nào đó, dòng máu của động mạch chủ chảy vào một phần phổi nào đó sẽ tạo thành nang với dị dạng tuần hoàn mạch máu.

Smith ( 1956) và Boyden (1958) cho rằng: dị dạng của động mạch được hình thành do không triệt khử được những động mạch của vòng đại tuần hoàn cung cấp máu cho mầm phế quản trong giai đoạn phôi thai làm cho  áp lực tăng cao trong các mạch máu của đại tuần hoàn  dẫn đến thoái hoá phần phổi được cấp máu.  Phần phổi thoái hoá tạo thành nang với các dị dạng  mạch máu.

Gebauer và Mason (1959) cho rằng “phổi biệt lập” là  một bệnh mắc phải.  Những dị dạng của mạch máu được tạo thành từ các tuần hoàn bàng hệ   của vòng đại tuần hoàn do rối loạn dòng máu trong hệ thống động mạch phổi vì quá trình viêm mủ mãn tính của phổi. Nhưng thuyết này không giải thích được phổi biệt lập ở phân thuỳ đáy sau ( phân thuỳ X ).  Mạch máu của “phổi biệt lập” trong phân thuỳ đáy sau  xuất phát từ động mạch chủ bụng.

Lâm sàng:

Tuy là một bệnh bẩm sinh nhưng triệu chứng lâm sàng thường xuất hiện muộn vào tuổi thanh niên hay trung niên. Cũng có trường hợp xuất hiện triệu chứng bệnh lúc tuổi già ( Borie, Lichter Rodda :1963). Triệu chứng lâm sàng thường xuất hiện khi kích thước, độ lớn của nang phổi thay đổi hoặc khi nang phổi có biến chứng như viêm mủ hoặc viêm phổi .

Thể lâm sàng:

Có thể phân ra 3 giai đoạn phát triển của bệnh.

Giai đoạn 1: trước khi nang phổi vỡ vào khí quản và phát triển viêm mủ ở trong nang phổi.

Giai đoạn 2 : sau khi phát triển viêm mủ, thông với cây phế quản.

Giai đoạn 3: phát triển viêm mủ vào tổ chức nhu mô phổi xung quanh, làm phổi xơ hoá và giãn phế quản.

Ở giai đoạn 1: bệnh nhân có biểu hiện ho khan kèm khạc ít đờm nhày,    mệt mỏi, khó thở, ra mồ hôi nhiều. Đôi khi bệnh cũng diễn biến thành những đợt cấp:  sốt, nhiệt độ tăng giống như viêm phổi. Cũng có trường hợp không biểu hiện triệu chứng, chỉ tình cờ phát hiện bệnh khi đi khám sức khoẻ định kỳ. Triệu chứng thực thể nghèo nàn, đôi khi có triệu chứng gõ đục dưới góc xương bả vai, rì rào phế nang giảm hoặc mất tại vùng đó.

Giai đoạn 2 và 3 có diễn biến lâm sàng đa dạng. Những triệu chứng cơ bản vẫn là các  triệu chứng của viêm mủ mãn tính:  bệnh nhân ho nhiều, khạc đờm lẫn mủ. Đau ngực nhiều, mệt mỏi, khó thở và thường có những đợt diễn biến cấp diễn như  sốt cao, tăng tiết đờm rãi.

Khi xuất hiện viêm mủ mãn tính, phổi trở nên viêm xơ, giãn phế quản thứ phát. Những bệnh nhân này có thể có ngón tay hình dùi trống .

Gõ phổi đục, nghe rì rào phế nang giảm,  có thể nghe thấy rên ẩm.

Cận lâm sàng:

X quang:

Ở giai đoạn 1:

Trên phim X quang có thể thấy phân thuỳ đáy sau ( phân thuỳ X ) mờ thuần nhất, bờ rõ, không xâm lấn, hạn chế di  động khi thở. Bên trái bóng mờ thường bị tim phủ lên.  Trên phim chụp X quang ở tư thế nghiêng, bóng mờ chồng lên bóng của cột sống. Tổ chức phổi ở xung quanh bóng mờ   không thay đổi. Đối với những nang lớn, chụp phế quản  cản quang sẽ thấy hình ảnh chèn ép phế quản của các thuỳ phổi lân cận.  Chụp  X quang cắt lớp có thể xác định được nang phổi biệt lập

Ở giai đoạn 2:

Khi phổi bị viêm và xơ thì chụp cắt lớp không chẩn đoán phổi biệt lập được chính xác. Chụp động mạch cản quang mới chẩn đoán được chính xác phổi biệt lập ( Smith  , Ranniger , Valvassori: 1964) nhưng phương pháp này hiện nay ít được áp dụng.

Chẩn đoán phân biệt :

Cần phân biệt với áp xe phổi mãn tính , giãn phế  quản , lao phổi xơ hang

Biến chứng:

Biến chứng khái huyết , vỡ nang phổi gây tràn khí màng phổi tự phát ( Mannix, Haight: 1955; Baumgartc , Gremmed : 1960 ), ác tính hoá ( Ehas, Aufses 1960, Bergmann, Franc : 1956), lao phổi biệt lập (Royd : 1954 ; Tosatti, Grevel :1951; Borie, Lichter Rodda: 1951).

Điều trị:

Điều trị bảo tồn đối với các trường hợp phổi biệt lập bị biến chứng viêm mủ chỉ có kết quả tạm thời.

Để loại bỏ biến chứng phải chỉ định điều trị ngoại khoa kịp thời.

Chỉ định phẫu thuật tuyệt đốt khi có biến chứng.

Phương pháp mở và dẫn lưu phế mạc tối thiểu được thực hiện trong một số trường hợp chẩn đoán sai nên bệnh không khỏi, có thể dẫn đến rò phế quản, viêm mủ màng phổi, dày dính phổi – màng phổi .

Phẫu thuật cơ bản là cắt bỏ phổi biệt lập cùng với phần phổi bị tổn thương. Những trường hợp phổi biệt lập dính và xâm lấn vào tổ chức phổi lành thì việc cắt bỏ phổi biệt lập rất khó, thường phải cắt kèm theo phần thuỳ phổi nếu thuỳ đó có biến chứng giãn phế quản

Những trường hợp cắt phổi mà không chẩn đoán được là phổi biệt lập thì rất nguy hiểm, sẽ chảy máu rất nhiều vì không xác định được các mạch máu dị dạng. Những mạch máu này khi bị cắt lập tức co lại, tụt vào trung thất hay dưới cơ hoành làm cho việc cầm máu sẽ gặp rất nhiều khó khăn . Trong y văn đã công bố một số trường hợp tử vong do chảy máu trong phẫu thuật ở những bệnh nhân phổi biệt lập ( Harris , Lewis 1940, Butler 1947, Douglas: 1948 ,V.X.Litovtruc : 1964).

DỊ TẬT PHÁT TRIỂN CỦA KHÍ – PHẾ QUẢN.

Giãn khí quản đơn thuần:

Giãn khí quản đơn thuần là một bệnh hiếm gặp.  Có thể gặp dị tật giãn khí quản kết hợp với giãn phế quản. P. A. Kolexov (1958); Dutta Basmajian :1960; I.X Colexnhieov (1967)  đã thông báo về  một bệnh nhân 44 tuổi bị giãn khí quản -phế quản và chết do tình trạng viêm mủ ở trong phổi.

Phình có giới hạn thành của khí quản:

Dị tật hay gặp ở khí quản đoạn cổ. Bệnh nhân thường ho kèm theo khạc đờm, ho ra máu. Có một số trường hợp không biểu hiện triệu chứng lâm sàng.

Cần chẩn đoán phân biệt với bướu cổ, các nang ở vùng cổ giữa và  cổ bên. Dấu hiệu lâm sàng cơ bản là nang xẹp lại khi đè ép, đồng thời bệnh nhân xuất hiện ho

Điều trị: cắt túi phồng và tạo hình lại thành khí quản ( Sallivan, Mangiardi: 1960 ).

Túi thừa phế quản:

Túi thừa phế quản thường khu trú ở trong thành phế quản trung gian và có rất nhiều hình thái khác nhau

Lâm sàng: bệnh nhân thường ho nhiều, có thể ho ra máu hoặc khái huyết.

Cần chẩn đoán phân biệt với rò phế quản – thực quản . Trong những trường hợp túi thừa phế quản có biến chứng, cần chỉ định phẫu thuật cắt bỏ túi thừa, cắt đoạn vòng tròn hay cắt hình chêm.

Rò khí phế quản – thực quản:

Đặc điểm chung:

Theo G.A . Bairow ( 1963): rò khí phế quản – thực quản chiếm 1/2500 trẻ sơ sinh.  Dị tật này ít khi tồn tại đơn độc mà thường kết hợp với các dị tật bẩm sinh khác. Có 3 kiểu rò giữa khí quản với thực quản: đường rò ngắn, rộng và đường rò  ở cao, ngang với  C7 và D1

Khi có rò khí quản – thực quản thì phổi sẽ hít phải thức ăn hay dịch trào ngược từ dạ dày vào phổi, dẫn đến viêm phổi và xẹp phổi. Nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm, trẻ sẽ tử vong ngay ngày đầu sau khi đẻ . Chỉ với những đường rò rất nhỏ, trẻ mới có thể sống không biểu hiện triệu chứng gì và sống kéo dài được nhiều năm

Dị tật rò khí quản – thực quản thường đi kèm theo dị tật bẩm sinh của thực quản như : hẹp, tịt,  kém phát triển thực quản.

Giải phẫu bệnh:

Thường thấy thực quản bị hẹp và bít tắc ở phần trên, còn ở phần dưới thì rò với khí quản ( chiếm đến 95% trường hợp ).

Vị trí đường rò không ổn định , nhưng thường trên ngã ba khí quản độ 1-1,5 cm. Đôi khi đoạn dưới của thực quản thông vào chỗ ngã ba của khí quản và rất ít trường hợp phần trên của thực quản thông với khí quản còn phần dưới teo và bịt lại .

Lâm sàng:

Dấu hiệu đầu tiên của rò khí quản thực quản kèm theo teo thực quản   là: mũi và miệng bệnh nhân tiết nhiều chất nhầy bọt. Chất nhầy bọt này có thể có màu vàng do dịch mật trào ngược.  Ngay đêm đầu tiên khi trẻ sinh ra đã có biểu hiện các  triệu chứng hô hấp: khó thở, tím tái, phổi có nhiều rên, tim loạn nhịp. Nếu cùng một lúc  có rò thực quản đoạn trên vào khí quản , bệnh nhân lập tức bị viêm phổi do sữa mẹ trào vào phổi khi bú

Nếu nghi ngờ chẩn đoán teo thực quản và rò khí quản – thực quản thì cần phải thông thực quản bằng ống thông mềm. Nếu thấy thông bị cản trở không đưa được vào dạ dày được và khi bơm không khí qua thông thì không khí ra miệng và mũi bệnh nhân thì nên chụp cản quang thực quản để có chẩn đoán  xác định.

Điều trị  phẫu thuật:

Chỉ định : phụ thuộc vào tình trạng sức khoẻ ủa trẻ. Nên mổ sớm ngay sau khi sinh.

Chuẩn bị trước mổ : 10-15 phút trước mổ cho hút dịch nhày ở mũi , miệng, cho kháng sinh sớm

Phẫu thuật: loại bỏ đường rò giữa thực quản – khí quản và nối thực quản bị teo một đoạn dài. Nếu không nối được ngay thì nên tiến hành phẫu thuật làm hai giai đoạn .

Giai đoạn 1 : tách đường rò giữa thực quản và khí quản. Mở đường thông dạ dày để nuôi dưỡng trẻ .

Giai đoạn 2: tái tạo lại thực quản bằng ruột non ( vào lúc trẻ khoảng 1 tuổi ).

Theo thống kê của Hoffman (1960) ở 1300 trẻ được phẫu thuật theo phương pháp trên đạt kết quả tốt khoảng 50%.

Dị tật của hệ thống mạch máu và bạch huyết phổi:

Đặc điểm chung:

Trong số các dị tật của hệ thống mạch máu và bạch huyết phổi, dị tật  có ý nghĩa thực hành hơn cả là phình động – tĩnh mạch phổi.  Đây là  dị tật  bẩm sinh  cũng hiếm gặp.  Charton (1987) lần đầu tiên đã thông báo về dị tật này khi mổ tử thi. Mãi tới năm 1930, H. Smith và B.Horton mới chẩn đoán được dị tật này trên người sống.

Giải phẫu bệnh:

Do hình ảnh tổn thương giải phẫu bệnh của dị tật phình động- tĩnh mạch bẩm sinh rất đa dạng  nên có nhiều thuật ngữ  khác nhau để gọi dị tật này: thông động – tĩnh mạch phổi bẩm sinh, u máu phổi thể hang, giãn tĩnh mạch của phổi …

Giữa những nhánh của động mạch phổi và tĩnh mạch phổi có một hay nhiều cầu nối thông bệnh lí. Các động và tĩnh mạch nối thông thường bị giãn và chứa nhiều máu, căng phồng như những ” khối u  máu”.

Tổ chức phổi xung quanh u mạch máu không thay đổi. U mạch máu thường ở ngoại vi phổi, ngay dưới lá tạng. U máu thường ở thuỳ dưới, hay gặp ở phổi phải

Cơ chế bệnh sinh:

Đa số các tác giả cho rằng, nguyên nhân của bệnh là  do sự phát triển lan rộng và lệch lạc của hệ thống tuần hoàn mạch máu tại phổi. Qua chỗ thông, một phần máu từ động mạch phổi  đi qua lưới mao mạch phổi rồi đổ trực tiếp vào tĩnh mạch phổi.  Nếu như lượng máu qua chỗ thông tăng lên bằng khoảng 1/3 lượng máu qua tiểu tuần hoàn thì xuất hiện hội chứng thiếu oxy tổ chức. Nồng độ oxy trong máu ngoại vi của những bệnh nhân này sẽ bị hạ thấp,đặc biệt khi lao động nặng (đôi khi chỉ còn khoảng 59-60%)  (Lindskog :1950). Tình trạng thiếu oxy tổ chức làm cho tim làm việc tăng và dễ dàng đưa đến suy tim

Lâm sàng:

Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào tình trạng giảm oxy ở mô tổ chức:

Bệnh nhân thấy sức khoẻ yếu, nhanh mệt mỏi, khó thở tăng lên khi lao động nặng.  Đau đầu, chóng mặt, cảm giác có tiếng thổi ” ù ù ”  trong tai

Ho nhiều, có thể ho ra máu hoặc khái huyết ( khi vỡ túi phình ).

Da, niêm mạc tím tái và tăng lên khi lao động nặng. Một số bệnh nhân trên da và  niêm mạc có thể thấy các u mạch máu giãn .Móng tay  khum hình mặt kính đồng hồ, ngón tay  ” dùi trống “.

Nghe phổi có tiếng phổi liên tục, nghe rõ ở nơi khư trú của phình  động – tĩnh mạch. Tiếng thổi có thể ổn định hoặc chỉ nghe thấy  ở cuối thì   tâm thu và đầu thì tâm trương. Tiếng thổi tăng lên khi  hít vào và giảm hoặc mất ở thì thở ra .

Cận lâm sàng:

Xét nghiệm máu : hồng cầu tăng rất cao , có thể tới 10-12 triệu / 1 mm3 máu. Huyết sắc tố tới 155 g % (nếu bệnh nhân có khái huyết nhiều thì   hồng cầu không tăng).

X quang : có bóng mờ ở phổi với nhiều hình thái và kích thước khác nhau. Có thể chụp cắt lớp để chẩn đoán. Nhưng muốn chẩn đoán chính xác phải chụp động mạch phổi cản quang

Chẩn đoán :

Thường khó khăn , nhiều trường hợp sai lầm nhất là với lao phổi.

Cần chẩn đoán phân biệt với : bệnh tăng hồng cầu , các dị tật bẩm sinh của tim.

Biến chứng:

Vỡ phình động – tĩnh mạch gây chảy máu vào cây phế quản hay khoang màng phổi .

Rối loạn tuần hoàn não vì cục máu đông trong phình động -tĩnh mạch gây bít tắc mạch máu não.

Viêm nội tâm mạc do nhiễm khuẩn huyết.

Áp xe não.

Điều trị :

Phương pháp điều trị duy nhất là ngoại khoa . Phẫu thuật cắt bỏ phình thông động – tĩnh mạch , cùng với thuỳ hay phân thuỳ phổi .

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Bệnh học ngoại khoa, Giáo trình đại học, NXBQĐND, HVQY, 2005.

Bài giảng bệnh học ngoại khoa sau đại học, Tâp I, NXBQĐND, HVQY, 2002.

Cấp cứu ngoại khoa Tim mạch lồng ngực, NXBYH, Đại học Y Hà Nội, 2005

Related Articles

BÌNH LUẬN

Vui lòng nhập bình luận của bạn
Vui lòng nhập tên của bạn ở đây

Thư viện sách Y học

Medipharm - Thư viện sách và phần mềm Y học trực tuyến đầu tiên và tốt nhất tại Việt Nam, hơn 5000+ đầu sách Y học trong nước và quốc tế mới nhất và tốt nhất, bao quát mọi chuyên ngành.

TẢI PDF MIỄN PHÍ

Hướng dẫn đọc điện tim - GS.TS. Trần Đỗ Trinh - Cuốn sách điện tim dành cho mọi bác sĩ lâm sàng và sinh viên Y khoa

spot_img

CÓ THỂ BẠN QUAN TÂM