Phác đồ chẩn đoán và điều trị xơ cứng bì toàn thể

ThS BS Huỳnh Văn Khoa

PGS  TS  BS Lê Anh Thư 

ĐẠI CƯƠNG:

Xơ cứng bì toàn thể (Systemic Scleroderma) là một bệnh hệ thống thường gặp, đứng thứ hai sau bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh được đặc trưng bởi tổn thương ở da, mạch máu và nội tạng chủ yếu là thực quản, phổi, tim và thận.

Bệnh thường gặp ở nữ chiếm 80%, lứa tuổi 40 -50.

Điều trị bệnh xơ cứng bì cho đến hiện nay vẫn còn khó khăn vì chưa có phương pháp điều trị thật sự có hiệu quả, vì vậy việc chẩn đoán sớm là vô cùng quan trọng, nhằm ngăn chặn kip thời tốc độ tiến triển của bệnh, giảm mức độ tàn phế và kéo dài cuộc sống cho người bệnh.

CƠ CHẾ BỆNH SINH

Cho đến nay, nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh còn chưa rõ.

Tổn thương chính của bệnh là tổn thương viêm nguyên phát nội mạc các mạch máu nhỏ, mất điều hòa tế bào xơ và các nguyên tố hoạt hóa mạch tại chỗ (các cytokines), kèm theo sự tích lũy quá mức các chất ngoại bào, đặc biệt là collagen

CÁC BIỂU HIỆN LÂM SÀNG THƯỜNG GẶP:

Tổn thương da (100%): là tổn thương đặc trưng của bệnh

Tổn thương da khu trú hoặc lan toả, da cứng lại, giảm hoặc mất tính đàn hồi.

Tổn thương da và mô dưới da tiến triển qua 3 giai đoạn: phù nề, xơ cứng,  cuối cùng là teo và mất sắc tố.